MOČOVINOVÝ CYKLUS: FÁZY, VLASTNOSTI A VÝZNAM - BIOLÓGIE - 2024

Močovinový cyklus je postup, pri ktorom telo premieňa amoniak na močovinu a odstráni ju z tela močom.

Amoniak je zlúčenina, ktorá je produktom metabolizmu dusíka, ktorý sa uvoľňuje aminokyselinami z degradácie proteínov. Amoniak je dosť toxický a telo má prirodzený mechanizmus na jeho odstránenie zo systému.

Cyklus močoviny sa tiež nazýva Krebs-Henseleitov cyklus na počesť nemeckého biochemika Hansa Adolfa Krebsa, ktorý objavil a charakterizoval fázy a zvláštnosti tohto cyklu spolu s biochemikom Kurtom Henseleitom, tiež nemeckým, ktorý bol jeho spolupracovníkom. Tento objav sa objavil v roku 1932.

Všetky živé bytosti sa musia zbaviť prebytočného dusíka zo svojich tiel. Nie každý ho však vylučuje rovnakým spôsobom. Vodné bytosti majú túto zlúčeninu vo forme amónia; Z tohto dôvodu sa nazývajú amonotelové organizmy.

Plazy a väčšina vtákov uvoľňuje z tela dusík vo forme kyseliny močovej; vzhľadom na túto vlastnosť sa zaraďujú medzi urikolytické organizmy.

V prípade suchozemských stavovcov väčšina z nich zlikviduje prebytočný dusík vo forme močoviny, preto sa nazývajú ureotelické.

Ak sa amoniak neodstráni močovinovým cyklom, môže sa hromadiť v krvi, čo spôsobuje syndróm nazývaný hyperamonémia, čo môže mať fatálne následky.

Z tohto dôvodu je veľmi dôležité, aby existoval cyklus tekutej močoviny, aby sa zabránilo toxickým reakciám v tele.

Fázy cyklu močoviny

Cyklus močoviny prebieha v pečeni. Zahŕňa päť rôznych procesov a rôzne enzýmy sa podieľajú na týchto postupoch, ktoré vykonávajú potrebné konverzie.

Prostredníctvom týchto premien sa vylučuje amoniak, ktorý sa v tele vytvára v dôsledku metabolizmu dusíka v tele.

Charakteristiky každej z piatich fáz cyklu močoviny budú podrobne opísané nižšie:

Prvá fáza

Proces začína v mitochondriách, bunkovom orgáne, ktorého funkciou je produkovať energiu počas procesu bunkového dýchania.

Prvá aminoskupina sa vyrába v mitochondriách a je odvodená od amoniaku. Mitochondrie obsahujú hydrogenuhličitan, ktorý sa vytvára v dôsledku bunkového dýchania.

Uvedený hydrogenuhličitan sa viaže na amoniak a účasťou enzýmu karbamoyl-fosfát-syntetáza I, ktorý vytvára karbamoyl-fosfát.

Druhá fáza

V tejto fáze sa objaví ďalšia zlúčenina: aminokyselina nazývaná ornitín, ktorej hlavnou funkciou je pôsobiť pri detoxikácii organizmu.

Karbamoylfosfát dodá karbamoyl do ornitínu az tejto fúzie sa vytvorí citrulín, ďalšia aminokyselina, ktorá má okrem iných úloh funkciu podporovania vazodilatácie. V tomto konkrétnom prípade bude citrulín medziproduktom v cykle močoviny.

Tvorba citrulínu sa uskutočňuje účasťou enzýmu nazývaného ornitín-transkarbamyláza, ktorý okrem tvorby citrulínu uvoľňuje aj fosfát.

Citrulín uvoľnený v tejto druhej fáze sa presunie do cytoplazmy bunky.

Tretia fáza

Okrem amoniaku vzniká v mitochondriách druhá aminokyselina odvodená od aspartátu, aminokyselina, ktorá má viac funkcií, medzi ktorými vyniká transport dusíka.

Aspartát sa viaže na citrulín a vytvára sa argininosukcinát.

Štvrtá fáza

Vo štvrtej fáze argininosukcinát reaguje v dôsledku pôsobenia enzýmu argininosukcinát lyázy, ktorý v dôsledku toho vytvára dve zlúčeniny: voľný arginín, ktorý je okrem iného zodpovedný za zníženie krvného tlaku; a fumarát, tiež nazývaný kyselina fumarová.

Piata fáza

V poslednej fáze cyklu močoviny arginín reaguje na pôsobenie enzýmu arginázy, čo má za následok výskyt močoviny a ornitínu.

Ornitín sa môže presunúť späť do mitochondrií, aby začal cyklus od prvej fázy a močovina je pripravená na vylúčenie z tela.

Dôležitosť cyklu močoviny

Ako už bolo uvedené, amoniak sa premieňa na močovinu cyklom vysvetleným vyššie. Amoniak je pre telo vysoko toxický, preto ho treba z tela vylúčiť.

Vďaka pôsobeniu enzýmov v cykle močoviny je telo schopné likvidovať amoniak a vyhnúť sa problémom, v mnohých prípadoch fatálnych, ktoré sú spojené s hromadením tohto vysoko toxického prvku v tele.

Poruchy cyklu močoviny

Môže sa stať, že enzýmy degradujúce amónny nefungujú správne. Ak k tomu dôjde, telo sa ťažko zbavuje amoniaku a nakoniec ho hromadí v krvi aj v mozgu.

Tento jav je známy ako hyperamonémia a týka sa vysokej hladiny amoniaku v tele.

Zlyhania v syntéze niektorých enzýmov sú dedičné, a preto môžu spôsobiť vrodené poruchy v metabolickom poli. Je možné, že sa dieťa narodí s poruchami močovinového cyklu v dôsledku zavádzajúcich genetických informácií.

Ak sa tak stane, dieťa bude mať problém zbaviť sa amoniaku, bude sa hromadiť a môže sa ním intoxikovať.

Príznaky, ktoré budete mať, môžu byť mierne, napríklad zvracanie alebo odmietnutie jedla, ale môžu byť aj závažnejšie, dokonca môžu spôsobiť kómu.

liečba

Aby sa predišlo fatálnym scenárom u detí, ktoré majú poruchy v cykle močoviny, je potrebné čo najskôr zistiť situáciu a vyhnúť sa otrave amonia starostlivým výberom stravy, ktorá bude pre nich najvýhodnejšia.

V tejto strave sa musia prírodné proteíny obmedziť, pretože keď ich dieťa zabaví, uvoľnia sa ich vlastné aminokyseliny, ktoré uvoľnia amoniak a telo ich nemôže prirodzene syntetizovať, takže sa vytvorí hyperamonémia.

Ľudia so syndrómmi močovinového cyklu môžu viesť celkom normálny život, iba s obmedzením výživy.

Referencie

1. Vásquez-Contreras, E. "Urea Cycle" (19. september 2003) na Katedre biochémie UNAM. Získané 12. septembra 2017 z biochemického oddelenia UNAM: bq.facmed.unam.mx
2. „Močovinový cyklus“ v katalánskej asociácii dedičných metabolických porúch. Zdroj: 12. septembra 2017 z Katalánskej asociácie dedičných metabolických porúch: pkuatm.org
3. „Osud aminoskupiny 2. Močovinový cyklus: Reakcie a regulácia“ (2006) na univerzite v Alcalá. Získané 12. septembra 2017 z University of Alcalá: uah.es
4. „Čo je porucha cyklu močoviny?“ v Národnej nadácii močovinových porúch. Získané 12. septembra 2017 z Národnej nadácie močovinových cyklov: nucdf.org
5. Siegel, G., Agranoff, B. a Albers, R. „Basic Neurochemistry: Molecular, Cellular and Medical Aspects. 6. vydanie “(1999) v Národnom centre biotechnologických informácií. Získané 12. septembra 2017 z Národného centra biotechnologických informácií: ncbi.nlm.nih.gov
6. „Citrulline: funkcie a kontraindikácie“ (28. november 2016) v obchode IAF. Načítané 12. septembra 2017 z obchodu IAF: blog.iafstore.com
7. „Ornitín“ v kyseline amínovej. Obnovené 12. septembra 2017 od Aminoacido: aminoacido.eu
8. „Aspartát“ (20. apríla 2017) v NaturSanix. Zdroj: 12. septembra 2017, NaturSanix: natursanix.com
9. „Arginín“ v aminokyseline. Našiel sa 12. septembra 2017 z Aminoacido: aminoacido.eu.