FIALOVÁ CHOROBA: PRÍZNAKY, PRÍČINY, LIEČBA - GEOGRAFIA

Fialová ochorenia , tiež známy ako idiopatická trombocytopenická purpura, je autoimunitné pôvod patológie charakterizované prítomnosťou poruchy krvných doštičiek. Zvyčajne sa klasifikuje v rámci hematologických porúch.

Klinicky je definovaná prítomnosťou epizód mukózneho a kožného krvácania, menorágie, pretrvávajúceho krvácania spôsobeného traumou, petechiou, purpurou, podliatinami, gingivorágiou, ekchymózou atď.

Pôvod trombocytopenickej purpury sa nachádza v autoimunitnom procese, ktorý vytvára rôzne protilátky proti krvným doštičkám a ich produkciu na úrovni medúzy. Vzhľadom na klinické podozrenie je nevyhnutné vykonať rôzne laboratórne testy na potvrdenie diagnózy: hemogram, analýza zrážania krvi, biopsia tkaniva, aspirácia kostnej drene atď.

V súčasnosti existujú rôzne terapeutické prístupy na liečenie chorôb purpury: výmeny plazmy, podávanie glukokortikoidov, protidoštičkových látok, splenektómia atď.

histórie

Idiopatickú trombocytopenickú purpuru prvýkrát opísal nemecký lekár Paul Gottlieb Werlhof v roku 1735. Z tohto dôvodu sa v počiatočných okamihoch nazývala Werlhofova choroba.

Neskôr Paul Kznelson v roku 1916 uverejnil prvú správu, v ktorej sa zmienil o úspešnom terapeutickom prístupe k trombocytopenickej purpúre, splenektómii.

Už v roku 1951 skupina vedcov vytvorená Willaimom, Harringtonom a Holigsworthom spájala charakteristiky tejto patológie s poruchou autoimunitného pôvodu.

Charakteristika choroby fialovej

Idopatická trombocytopenická purpura je autoimunitné ochorenie charakterizované prítomnosťou pénie doštičiek, ktoré sa zvyčajne objavuje počas dospievania. Je to patológia, ktorej základný klinický priebeh vedie okrem iných príznakov k vzniku modrín a hematómov, náhle alebo nadmerné krvácanie.

Na špecifickej úrovni je táto patológia definovaná ako typ trombocytopénie, to znamená abnormálne a patologické zníženie hladín krvných doštičiek.

Krvné doštičky sú bunky, ktoré sú súčasťou nášho krvného materiálu. Jeho základnou funkciou je tvorba zrazenín a oprava poškodených a / alebo poškodených krvných ciev.

Tieto bunky sa špecializujú na udržiavanie štruktúry a integrity krvných ciev v našom tele a navyše pomáhajú predchádzať krvácaniu a kontrolovať krvácanie zrýchlením zrážania.

V optimálnych podmienkach sa očakáva hladina krvných doštičiek 150 000 až 400 000 / mc. Avšak menej ako 150 000 môže spôsobiť významné zdravotné komplikácie súvisiace s krvácaním a zrážaním krvi.

Trombocytopénia alebo pénia doštičiek sa môžu objaviť v dôsledku rôznych faktorov:

Kostná dreň nevytvára dostatok doštičiek.
Krvné doštičky sa ničia v krvnom obehu.
Doštičky sa ničia v orgánoch, ako sú pečeň a slezina.

V prípade idiopatickej trombocytopenickej purpury je neprítomnosť krvných doštičiek spojená s vývojom patologických autoimunitných procesov.

štatistika

Štatistické analýzy ukazujú, že trombocytopenická purpura má každý rok výskyt 1 prípad na 25 600 - 50 000 obyvateľov všeobecnej populácie.

V Spojených štátoch je výskyt tejto patológie zvyčajne okolo 3,3 prípadov na 100 000 obyvateľov v dospelosti každý rok. Prevalencia dosahuje 9,5 prípadov na 100 000 ľudí.

Môže ovplyvniť kohokoľvek, aj keď má prevalenciu 1,3; 1, pričom je častejšie v ženskom sexe. Toto ochorenie sa môže objaviť aj v ktorejkoľvek vekovej skupine, častejšie sa však jeho počiatočné prejavy objavujú v detstve.

Približne 40% diagnostikovaných prípadov zodpovedá pacientom mladším ako 10 rokov. Prevalencia je veľmi vysoká vo vekovej skupine od 2 do 4 rokov.

V detskej populácii má trombocytopenická purpura ročný výskyt asi 5,3 prípadov na 100 000 detí. V prípade mužov boli identifikované dva vekové vrcholy. Týka sa to najmä osôb mladších ako 18 rokov a starších osôb.

príznaky

Trombocytopenická purpura je patológia, ktorá súvisí hlavne s klinickými prejavmi hemoragickej povahy.

Aj keď v niektorých prípadoch sú nízke hladiny krvných doštičiek ako asymptomatický zdravotný stav, niektoré znaky a príznaky, ktoré sú najviac spojené s idiopatickou trombocytopenickou purpurou, zahŕňajú:

Kožné a slizničné krvácanie

Opakujúce sa a spontánne krvácanie je jedným z hlavných príznakov tejto patológie.

Ľudia s idiopatickou trombocytopenickou purpurou sú vážne ohrození spontánnym krvácaním a pomliaždeninami. Aj keď sa môže objaviť v akejkoľvek oblasti, tento príznak je viac spojený s krvácaním z ďasien alebo z nosa.

Krvný materiál je možné vidieť aj v odpade, napríklad v moči.

V najzávažnejších prípadoch, keď je počet krvných doštičiek minimálny, sú postihnutí ľudia vystavení riziku smrteľného krvácania (gastrointestinálne, vnútorné, intrakraniálne krvácanie atď.).

ekchymóza

V lekárskej oblasti je ekchymóza termín, ktorý sa zvyčajne používa na označenie podliatin, bežne známych ako podliatiny. Tieto lézie sú definované ako hromadenie krvného materiálu na úrovni kože.

Etiologické príčiny krvácania pod kožu sú značne heterogénne: zranenia a trauma, poruchy imunity, alergické reakcie, lekárske ošetrenie, starnutie kože atď.

Môžu mať rôzne prezentácie alebo klinické formy, od definovaných a lokalizovaných hematómov až po veľké postihnuté oblasti kože.

petechie

Petechie sú typom poruchy spojenej so subkutánnym krvácaním. Z vizuálneho hľadiska sú zvyčajne identifikované ako červenkasté škvrny podobné krvi. Zvyčajne dosahujú predĺženie niekoľko milimetrov a niekoľkokrát centimetre.

Jeho vzhľad je spôsobený únikom zníženého množstva krvi z kapiláry alebo krvných ciev umiestnených pod povrchovými vrstvami kože.

Tento druh lekárskeho nálezu, spolu s ostatnými, sú zvyčajne indikátormi závažných patológií. Môžu naznačovať vaskulitídu, trombopéniu, infekčný proces atď.

Fialová

Je to kožná porucha charakterizovaná výskytom fialových lézií na rôznych miestach kože alebo v slizniciach tela.

Rovnako ako tie predchádzajúce sú spôsobené krvným únikom pod povrchovými vrstvami kože. Zvyčajne má približné predĺženie asi 4 až 10 mm.

Keď purpura dosiahne amplitúdu väčšiu ako 4 mm, nazýva sa petechiae a ak prekročí jeden centimeter, nazýva sa ekchymóza.

Gingivorregia

Tento výraz sa používa na označenie hemoragických epizód, ktoré sa náhle objavia v ďasnách, na orálnej úrovni.

Aj keď je to zvyčajne veľmi častý zdravotný stav u tých, ktorí sú často v pohotovostných lekárskych službách, v niektorých prípadoch to môže súvisieť so závažnými patológiami, ako sú karcinómy.

menorágia

Abnormality zrážania krvi a epizódy krvácania môžu tiež narušiť menštruačné cykly. U žien postihnutých idiopatickou trombocytopenickou purpurou sa môžu vyskytnúť menštruačné obdobia definované ťažkým a / alebo dlhotrvajúcim krvácaním.

Je to patológia, ktorá vyžaduje liečbu a lekársky zásah, pretože môže spôsobiť rôzne komplikácie, ako je anémia alebo epizódy akútnej bolesti.

krvácanie z nosa

Epistaxa je lekársky termín používaný na označenie nosebleedov.

Iné komplikácie

Okrem vyššie uvedených príznakov a symptómov sa môžu objaviť ďalšie závažnejšie prejavy, ktoré ohrozujú prežitie postihnutých ľudí.

Najčastejšie sú masívne vnútorné krvácanie alebo krvácanie do centrálneho nervového systému.

príčiny

U väčšiny postihnutých je trombocytopenická purpura spojená s autoimunitnými poruchami, ktoré spôsobujú deštrukciu krvných doštičiek.

Prebiehajúce výskumy zatiaľ neboli schopné zistiť etiologickú príčinu tohto imunitného procesu, a preto sa často označuje ako idiopatická porucha.

U iných ľudí môže byť klinický priebeh trombocytopénie purpura spojený s niektorými rizikovými faktormi:

Pohlavie : je to patológia asi trikrát častejšia u žien ako u mužov.
Infekčné procesy : Najmä u detí je infekčný proces vírusového pôvodu zvyčajne identifikovaný pred vývojom purpury. Najčastejšie sú príušnice, osýpky alebo infekcie dýchacích ciest.
Gravidita : je možné, že v dôsledku tehotenstva dochádza k významnému zníženiu hladiny krvných doštičiek.

diagnóza

Vzhľadom na podozrivé klinické príznaky a symptómy je potrebná analýza rodinnej a individuálnej anamnézy a úplné klinické vyšetrenie.

Budú nevyhnutné laboratórne testy: hemogram, analýza zrážania krvi, tkanivová biopsia, aspirácia miechy atď.

liečba

Najbežnejšie terapeutické prístupy v trombocytopenickej purpúre zahŕňajú:

Podávanie kortikosteroidov : Niektoré typy kortikosteroidov, ako je prednison, môžu zvýšiť hladinu krvných doštičiek potlačením aktivity imunitného systému.
Podávanie intravenóznych imunoglobulínov : používa sa ako urgentná liečba v prípade ťažkého krvácania alebo chirurgického zákroku na rýchle zvýšenie hladiny krvných doštičiek v krvi.
Podávanie agonistov trombopoetínových receptorov : niektoré lieky ako romiplostmi alebo eltrombopag pomáhajú predchádzať krvácaniu a modrinám.
Podávanie imunosupresív : inhibuje aktivitu imunitného systému na zvýšenie hladín krvných doštičiek. Medzi najbežnejšie patria rituximab, cyklofosfamín alebo azatioprín.
Antibiotiká: ich použitie je obmedzené na prípady, v ktorých je možné identifikovať etiologickú príčinu spojenú s infekčnými procesmi.
Chirurgia: u niektorých pacientov špecialisti odporúčajú odstránenie sleziny na zlepšenie príznakov alebo zvýšenie počtu krvných doštičiek.

Referencie

Donahue, M. (2016). Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP). Získané z HealthLine.
EBMT. (2016). Imunitná trombocytopénia. EBMT.
Godeau, B. (2009). Imunitná trombocytopenická purpura. Získané z Orphanetu: Imunitná trombocytopenická purpura.
Nadácia ITP. (2016). Čo je to ITP? Získané z Nadácie ITP.
Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodríguez, J., Tarragona, E., & Trias Folch, M. (2016). Vplyv počtu predoperačných doštičiek. Cir. Zejm.
Mayo Clinic. (2016). Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP). Získané z Mayo Clinic.
NORD. (2016). Imunitná trombocytopénia. Získané od Národnej organizácie pre zriedkavé poruchy.
Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R. a Mailan, J. (2009). Liečba anestetík u tehotných žien postihnutých idiopatickou trombocytopenickou purpurou. Esp. An. Anestesiol. Reanim.
Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., & Martínez-Clemente, I. (2006). Plán starostlivosti o pacienta s idiopatickou trombocytopenickou purpurou. Dojčiace.
UMMC. (2016). Idiopatická trombocytopenická purpura. Získané z lekárskeho strediska University of Maryland.

FIALOVÁ CHOROBA: PRÍZNAKY, PRÍČINY, LIEČBA - GEOGRAFIA - 2025