Tieto cerebrospinálny likvor sú skupina glykosfingolipidov pôsobí v ľudskom tele a živočíšneho a bunkové membrány komponentov svalov a nervov, ako aj (centrálny a periférny) nervový systém celkovo.
V sfingolipidoch sa cerebrozidy formálne nazývajú aj monoglykozylceramidy. Tieto molekulárne zložky sa nachádzajú v hojnosti v myelínovom obale nervov, čo je viacvrstvový povlak tvorený proteínovými zložkami, ktoré obklopujú neurónové axóny v ľudskom nervovom systéme.
p-D-galaktozylceramid, galaktocerebroid.
Cerebrozidy sú súčasťou veľkej skupiny lipidov, ktoré pôsobia v nervovom systéme. Skupina sfingolipidov má dôležitú úlohu ako zložky membrán, reguluje ich dynamiku a tvorí súčasť ich vnútorných štruktúr s vlastnými funkciami.
Ukázalo sa, že okrem cerebrozidov, majú iné sfingolipidy veľký význam pre prenos neuronálnych signálov a rozpoznávanie na bunkovom povrchu.
Cerebrosidy objavil spolu so skupinou iných sfingolipidov nemecký Johann LW Thudichum v roku 1884. Dovtedy nebolo možné nájsť funkciu, ktorú splnili špecificky, ale začali mať predstavu o štruktúrach, ktoré tieto molekulárne zlúčeniny tvorili.
U ľudí môže opotrebenie lipidových zložiek, ako sú cerebrozidy, spôsobiť dysfunkčné ochorenia, ktoré môžu ovplyvniť ďalšie orgány tela.
Ochorenia, ako je napríklad bubonický mor alebo čierny mor, sa pripisovali symptómom spôsobeným zhoršovaním a degradáciou galaktozylcerebrozidov.
Štruktúra cerebrozidov
Najdôležitejším a zásadným prvkom v štruktúre cerebrosidov je ceramid, skupina lipidov tvorená mastnými kyselinami a variáciami uhlíka, ktoré slúžia ako základná molekula pre zvyšok sfingolipidov.
Z tohto dôvodu majú názvy rôznych typov cerebrozidov v názve prítomný ceramid, ako napríklad glukozylceramidy (glukozylcerebrozidy) alebo galaktozylceramidy (galaktozylcerebrozidy).
Cerebrozidy sa považujú za monosacharidy. Zvyškový cukor je pripojený na molekulu ceramidu, ktorá ich tvorí prostredníctvom glukozidovej väzby.
V závislosti od toho, či je cukrová jednotka glukóza alebo galaktóza, je možné vytvoriť dva typy cerebrozidov: glukozylcerebrozidy (glukóza) a galaktozylcerebrozidy (galaktóza).
Z týchto dvoch typov sú glukozylcerebrozidy také, ktorých monosacharidovým zvyškom je glukóza a obvykle sa nachádzajú a distribuujú v neuronálnom tkanive.
Jeho nadmerná akumulácia na jednom mieste (bunky alebo orgány) začína symptómy Gaucherovej choroby, ktorá spôsobuje stavy, ako je únava, anémia a hypertrofia orgánov, ako je napríklad pečeň.
Galaktozylcerebrozidy majú zloženie podobné tým predchádzajúcim, s výnimkou prítomnosti galaktózy ako zvyškového monosacharidu namiesto glukózy.
Zvyčajne sú distribuované vo všetkých neuronálnych tkanivách (predstavujú 2% sivú hmotu a až 12% bielej hmoty) a slúžia ako markery pre fungovanie oligodendrocytov, buniek zodpovedných za tvorbu myelínu.
Glykozylcerebrozidy a galaktozylcebrozidy sa môžu tiež diferencovať podľa typov mastných kyselín, ktoré ich molekuly obsahujú: lignocerické (kerozén), cerebronické (brzdové), nervové (nervové), oxinervónové (oxinervónové).
Cerebrozidy môžu dopĺňať svoje funkcie v spoločnosti iných prvkov, najmä v tkanivách iných ako neuronálnych.
Príkladom je prítomnosť glykozylcerebrozidov v kožných lipidoch, ktoré pomáhajú zaistiť priepustnosť pokožky do vody.
Syntéza a vlastnosti cerebrozidov
Tvorba a syntéza cerebrozidov sa uskutočňuje prostredníctvom procesu adhézie alebo priameho prenosu cukru (glukózy alebo galaktózy) z nukleotidu na molekulu ceramidu.
Biosyntéza glykozylcerebozidu alebo galaktozylcerebside sa uskutočňuje v endoplazmatickom retikule (eukaryotickej bunky) a v membránach Golgiho aparátu.
Fyzicky sa cerebrozidy prejavili svojimi vlastnými tepelnými vlastnosťami a správaním. Zvyčajne majú teplotu topenia oveľa vyššiu ako je priemerná teplota ľudského tela, čím vytvárajú štruktúru tekutých kryštálov.
Cerebrozidy majú schopnosť tvoriť až osem vodíkových väzieb vychádzajúc zo základných prvkov ceramidu, ako je sfingozín. Toto vytvorenie umožňuje vyššiu úroveň zhutnenia medzi molekulami a vytvára ich vlastné vnútorné teploty.
Spolu s látkami, ako je cholesterol, spolupracujú cerebrozidy pri integrácii proteínov a enzýmov.
Prirodzená degradácia cerebrozidov spočíva v procese rozkladu alebo separácie ich zložiek. Deje sa v lyzozóme, ktorý je zodpovedný za separáciu mozgu na cukor, sfingozín a mastnú kyselinu.
Cerebrozidy a choroby
Ako je uvedené vyššie, opotrebovanie cerebrozidov, ako aj ich nadmerné hromadenie na jednom mieste organického a bunkového systému ľudí a zvierat môžu vytvárať podmienky, ktoré by v tom čase mohli zničiť tretinu kontinentálnej populácie v Európe. , napríklad.
Niektoré choroby spôsobené poruchami vo fungovaní cerebrozidov sa považujú za dedičné.
V prípade Gaucherovej choroby je jednou z jej hlavných príčin absencia glukocerebrocidázy, enzýmu, ktorý pomáha pôsobiť proti hromadeniu tukov.
Toto ochorenie sa nepovažuje za liečené av niektorých prípadoch je jeho skorý výskyt (napríklad u novorodencov) takmer vždy fatálnym následkom.
Ďalším z najbežnejších ochorení, ktorý je dôsledkom defektov v galaktozylcerebrozidoch, je Krabbeho choroba, ktorá je definovaná ako dysfunkčné zlyhanie lyzozomálneho depozitu, ktoré spôsobuje hromadenie galaktozylcerebrozidov, ktoré ovplyvňujú plášť myelínu, a teda biela hmota nervového systému, ktorá spôsobuje nespútanú degeneratívnu poruchu.
Vzhľadom na dedičnosť sa môžete narodiť s ochorením Krabbe a začať prejavovať príznaky vo veku od prvých troch do šiestich mesiacov. Najbežnejšie sú: stuhnuté končatiny, horúčky, podráždenosť, záchvaty a pomalý rozvoj pohybových a duševných schopností.
Krabbeho choroba môže u mladých ľudí a dospelých veľmi rozdielnym spôsobom viesť k závažnejším chorobám, ako sú svalová slabosť, hluchota, optická atrofia, slepota a paralýza.
Liečba nebola stanovená, hoci sa predpokladá, že transplantácia kostnej drene napomáha liečbe. Deti v ranom veku majú nízku mieru prežitia.
Referencie
- Medline Plus. (SF). Gaucherova choroba. Zdroj: Medline Plus: medlineplus.gov
- O'Brien, JS, a Rouser, G. (1964). Zloženie mastných kyselín v mozgových sfingolipidoch: sfingomyelín, ceramid, cerebroside a cerebroside sulfát. Journal of Lipid Research, 339-342.
- O'Brien, JS, Fillerup, DL, a Mead, JF (1964). Mozgové lipidy: I. Kvantifikácia a zloženie mastných kyselín cerebroside sulfátu v ľudskej mozgovej šedej a bielej hmote. Journal of Lipid Research, 109-116.
- Úrad pre komunikáciu a styk s verejnosťou; Národný inštitút neurologických porúch a mozgovej mŕtvice; Národné zdravotné ústavy. (20. decembra 2016). Informácie o chorobách pri ukladaní lipidov. Získané z Národného inštitútu neurologických porúch a mozgovej mŕtvice: ninds.nih.gov
- Ramil, JS (nd). lipidy