- morfológia
- ID
- Patológie so zvýšenými promonocytmi
- Akútna myelomonocytová leukémia (M4)
- Akútna monoblastická leukémia M5 (m5a, m5b)
- Chronická myelomonocytová leukémia
- MonoMAC syndróm
- Referencie
Promonocyte je medzistupeň medzi monoblast a monocytmi počas procesu bunkovej diferenciácie a zrenia názvom monocytopoiesis. Je to nezrelé bunky, ktoré sa za normálnych podmienok sotva nachádzajú v kostnej dreni a chýbajú v periférnej krvi.
Je súčasťou mononukleárneho fagocytárneho systému. Predstavuje morfologické charakteristiky, ktoré usmerňujú jeho rozpoznávanie v náteroch kostnej drene (vo fyziologických podmienkach) alebo v periférnej krvi pacientov s určitými typmi leukémií.

Bunka promonocytov v nátere periférnej krvi pozorovaná pri 100-násobnom zväčšení. Zdroj: .com (Keohane, Smith a Walenga 2013).
Promonocyt je v podstate veľká bunka s vysokým cytoplazmatickým pomerom jadra, ktorý meria medzi 15 a 20 um. Jeho jadro predstavuje mierne laxný chromatín s 0 až 2 jadierami. Cytoplazma je vysoko bazofilná a riedka s miernou prítomnosťou veľmi jemných azurofilných granulátov.
Je však ťažké nezamieňať si ho s promyelocytom, nezrelou bunkou, ktorá patrí do granulocytovej línie, pretože majú mnoho morfologických charakteristík.
Preto je veľmi bežné používať špeciálne cytochemické farbivá na detekciu prítomnosti alebo neprítomnosti určitých enzýmov, ktoré pomáhajú pri definitívnej identifikácii.
Medzi enzýmy, ktoré sú pozitívne na promyelocyty, patria peroxidáza, kyslá fosfatáza a nešpecifické esterázy, ako je a-naftylbutyrát esteráza a naftol-As-D-acetát esteráza.
Pokiaľ ide o choroby, ktoré vykazujú zvýšenie promonocytov v kostnej dreni a periférnej krvi, sú akútna myelomonocytárna leukémia (M4), akútna monoblastická leukémia (m5a, m5b) a chronická myelomonocytárna leukémia.
Tieto typy leukémií sú zvyčajne veľmi agresívne s prežitím medzi 11 a 36 mesiacmi.
morfológia
Promonocyt je bunka, ktorá meria medzi 15-20 nm a má guľový tvar. Jadro je prominentné, výstredné a nepravidelné a môže mať viac alebo menej výrazný zárez. Jadro je ohraničené tenkým filmom nazývaným jadrová membrána.
Vo vnútri jadra je zrejmý stále laxný chromatín a niekedy je možné pozorovať jeden alebo dva jadrá.
Jeho cytoplazma je vzácna a bohatá na polyribozómy. Pri klasických farbivách cytoplazma vyjadruje svoju afinitu k základným farbivám a sfarbuje šedo-modrú farbu. Vo vnútri je pozoruhodná vzácna alebo mierna prítomnosť fialových azurofilných granúl s mimoriadne jemným vzhľadom.
Často sa dá zamieňať s promyelocytom, s ktorým zdieľa mnohé morfologické vlastnosti.
Na druhej strane z molekulárneho hľadiska promonocyt udržiava niektoré imunofenotypické membránové markery monoblastov (predchádzajúce štádium), ako napríklad CD 33 ++ a HLA-DR + , ale stráca CD 34 a CD 38. A ako Nové membránové antigénne markery získavajú CD 13 + , CD 11b + a CD89.
Posledne menovaný sa tiež nazýva IgA Fc receptor; tento receptor je dôležitý na stimuláciu deštrukcie mikroorganizmov indukciou fagocytózy.
ID
Promonocyty môžu byť niekedy zamieňané s promyelocytmi. Preto sa na spoľahlivejšiu identifikáciu môžu použiť cytochemické škvrny na ich odlíšenie.
Napríklad promonocyty reagujú pozitívne so špeciálnymi farbivami nasledujúcich enzýmov: peroxidáza, kyslá fosfatáza, arylsulfatáza, a-naftylbutyrát esteráza, N-acetyl-P-glukozaminidáza a naftosenzitívny naftol-As-D-acetát-esteráza.
Patológie so zvýšenými promonocytmi
Akútna myelomonocytová leukémia (M4)
V tomto type leukémie je viac ako 30% buniek nájdených v kostnej dreni blasty a viac ako 20% jadrových buniek je monocytových sérií. Pozoruje sa pomer M: E väčší ako 1; to znamená, že myeloidná séria je nad erytroidom. Môže sa vyskytnúť pri eozinofílii (M4-E).
Akútna monoblastická leukémia M5 (m5a, m5b)
V tejto leukémii je kostná dreň s približne 30% blastov, z ktorých 80% zodpovedá bunkám monocytovej série. Kým bunky patriace do granulocytovej línie sú znížené (<20%).
Táto leukémia je rozdelená na dve m5a a m5b. V m5a predstavuje monocytová séria takmer výlučnú prítomnosť monoblastov (> 80%), preto sa nazýva slabo diferencovaná. Monoblasty sa vyskytujú v periférnej krvi a majú veľmi zlú prognózu; zvyčajne sa vyskytujú u mladých pacientov.
Kým m5b <80% monocytových sérií je prítomných v kostnej dreni, zodpovedá monoblastom a na druhej strane existuje väčší počet promonocytov a monocytov; z tohto dôvodu sa nazýva diferencovaná leukémia. V periférnej krvi je výrazný nárast cirkulujúcich monocytov.
Ako súčasť diagnózy je potrebné vziať do úvahy, že v tejto patológii sa enzým lyzozým nachádza na pomerne vysokých hladinách.
Chronická myelomonocytová leukémia
Toto ochorenie sa diagnostikuje, keď sa v periférnej krvi pozoruje konštantne vysoký počet zrelých monocytov viac ako 3 mesiace; ako aj eozinofily.
Chronická myelomonocytárna leukémia sa môže klasifikovať do 1 a 2, v závislosti od percentuálneho podielu nezrelé bunky prítomné v periférnej krvi a v kostnej dreni.
Typ 1 je charakterizovaný tým, že predstavuje percento nezrelých buniek menej ako 5% v periférnej krvi a menej ako 10% v kostnej dreni.
Zatiaľ čo v type 2 je prítomných viac ako 5%, ale menej ako 20% nezrelých buniek v periférnej krvi a medzi 10-20% v kostnej dreni.
Medzi nezrelými bunkami prítomnými v periférnej krvi je promonocyt spolu s monoblastami a myeloblastami.
Okrem toho chýba chromozóm Philadelphia, ktorý vylučuje chronickú myeloidnú leukémiu. Dysplazia sa môže vyskytovať v iných bunkových líniách, to znamená, že u prekurzorov červených krviniek a doštičiek sa môže vyskytnúť abnormálny rast.
Napadá najmä dospelých alebo starších ľudí.
MonoMAC syndróm
Táto zriedkavá patológia je spôsobená mutáciou génu GATA2. Je charakterizovaná čiastočnou alebo úplnou neprítomnosťou monocytových bunkových sérií v periférnej krvi, ako aj ďalších buniek, ako sú NK lymfocyty, B lymfocyty a dendritické bunky.
Títo pacienti sú vystavení vysokému riziku oportúnnych infekcií a malignít. Považuje sa za poruchu imunodeficiencie a liečba sa zameriava na transplantáciu kostnej drene.
Referencie
- Kindt T, Goldsby R, Osborne B. (2007). Kuby's Immunology. 6. vydanie, Editorial McGraw-Hill Interamericana. Mexiko. K dispozícii na: oncouasd.files.wordpress.com
- Promonocytes. Ecured. 16. sep 2016, 18:28 UTC. 6 júl 2019, 02:59 Dostupné v: ecured
- "Choroby kostnej drene". eusalud. 2. marca 2017, 10:06 UTC. 6 júl 2019, 02:58 eusalud.
- Monocytov. Wikipedia, slobodná encyklopédia. 4. júna 2019, 04:11 UTC. 6. júl 2019, 03:04 wikipedia.
- Informácie o chronickej myelomonocytovej leukémii a juvenilnej myelomonocytickej leukémii. Leukemická lymfómová spoločnosť. 2016.K dispozícii na: .lls.org / sites
- Perea G. Prognostické faktory pri akútnej myeloidnej leukémii: užitočnosť imunofenotypických a molekulárnych štúdií. 2011. Diplomová práca na získanie doktorátu. Autonómna univerzita v Barcelone. K dispozícii na adrese: tdx.cat/bitstream.
- Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Vysokoškolský študent hematológie. 4. vydanie. Univerzitná klinická nemocnica Virgen de la Arrixaca. Murcia. Profesor medicíny. University of Murcia.
- Camargo J, Lobo S, Hsu A, Zerbe C, Wormser G, Holland S. MonoMAC syndróm u pacienta s mutáciou GATA2: kazuistika a prehľad literatúry. Klinické infekčné choroby: oficiálna publikácia spoločnosti Infectious Diseases Society of America, 57 (5), 697–699. K dispozícii na adrese: ncbi.nlm.nih.gov
