EXTRAPYRAMÍDOVÁ DRÁHA: ZLOŽKY, FUNKCIA, CESTA, CHOROBY - ANATÓMIA A FYZIOLÓGIA - 2026

Pojem extrapyramídová dráha alebo extrapyramidálny systém (EPS) vznikol v dôsledku anatomických a fyziologických štúdií zameraných na pochopenie spôsobu, akým centrálny nervový systém kontroloval činnosť kostrových svalov s cieľom, aby telo prevzalo správne držanie tela a vytváranie dobrovoľných pohybov.

Pri tomto postupe sa zistilo, že kontrola svalovej aktivity vyžaduje kontrolu motorických neurónov predného rohu miechy, jediné spojenie medzi centrálnym nervovým systémom a vláknami kostrového svalstva a že táto kontrola sa vykonáva nervovými projekciami z mozgových centier. nadriadení.

Anatómia bazálnych ganglií (Zdroj: Beckie Port, upravená z pôvodnej práce Jlienarda, predtým odvodená z diel Andrewa Gilliesa, Mikaela Häggströma a Patricka J. Lyncha prostredníctvom Wikimedia Commons)

Z týchto výčnelkov je dôležitá cesta tvorená niektorými axónmi, ktoré majú pôvod v motorických oblastiach mozgovej kôry a priamo klesajú, tj bez šupín, do miechy a spájajú sa, keď prechádzajú cez medulla oblongata, v niektoré významné miesta, ktoré sa pre svoj tvar nazývali pyramídy.

Tento trakt sa nazýval „pyramidálny trakt“ alebo „kortikospinálny trakt“ a podieľa sa na riadení jemných a zručných pohybov vykonávaných distálnymi časťami končatín, pričom sa uznala existencia štruktúr s motorickou funkciou, ktoré však neboli zahrnuté. týmto spôsobom (navyše).

Pojem „extrapyramidálny motorický systém“, ktorý je už fyziologicky zastaraný, sa v klinickom žargóne stále používa na označenie tých štruktúr mozgu a mozgového kmeňa, ktoré spolupracujú pri motorickej kontrole, ale nie sú súčasťou pyramidálneho systému. alebo priameho kortikospinálu.

Anatomické komponenty a funkcia pyramidálnej dráhy

Extrapyramídovú dráhu možno opísať ako organizovanú do dvoch skupín zložiek: jedna by sa skladala zo súboru jadier mozgového kmeňa a ich projekcií smerom k mieche a druhá by sa skladala zo subkortikálnych jadier známych ako jadrá alebo bazálne gangliá.

- Jadrá mozgového kmeňa

V mozgovom kmeni sú skupiny neurónov, ktorých axóny vyčnievajú do sivej hmoty miechy a ktoré sú opísané ako usporiadané do dvoch systémov: jeden stredný a druhý bočný.

Mediálny systém

Mediálny systém je tvorený vestibulospinálnymi, retikulospinálnymi a tektospinálnymi traktmi, ktoré zostupujú cez ventrálne šnúry kordu a vykonávajú kontrolu nad axiálnymi alebo kmeňovými svalmi, okrem proximálnych svalov končatín zapojených do držania tela.

Bočný systém

Najdôležitejšou súčasťou laterálneho systému je rubrospinálny trakt, ktorého axóny vyčnievajú z červeného jadra stredného mozgu, zostupujú cez laterálnu šnúru miechy a nakoniec ovplyvňujú motorické neuróny, ktoré kontrolujú distálne svaly končatín.

Z vyššie uvedeného je možné odvodiť, že mediálny systém spolupracuje pri základných posturálnych úpravách potrebných pre dobrovoľnú motorickú aktivitu, zatiaľ čo bočný systém sa zaoberá, spolu s priamou kortikospinálnou cestou, pohybmi končatín zameranými na dosiahnutie cieľa, ako je dosiahnutie a manipulovať s predmetmi.

- Bazálne ganglie

Bazálne gangliá sú subkortikálnymi neurónovými štruktúrami, ktoré sa podieľajú na spracovaní pohybových informácií, ako je plánovanie a programovanie zložitých pohybov zručnosti a ktorých zmeny dávajú klinické prejavy, ktoré sú zoskupené do syndrómov známych ako „extrapyramidálne“.

Ganglia zahŕňa striatum, ktoré je tvorené jadrom putamenu a kaudátu; svetlú zemeguľu, ktorá má vonkajšiu časť (GPe) a vnútornú časť (GPi); substantia nigra, usporiadaná do kompaktnej časti (SNc) a sieťovanej časti (SNr) a do subtalamského alebo Lewisovho jadra.

Tieto štruktúry fungujú tak, že prijímajú informácie hlavne z rôznych regiónov mozgovej kôry; informácia, ktorá uvádza do pohybu vnútorné obvody, ktoré ovplyvňujú výstupnú neuronálnu aktivitu, ktorá sa vracia prostredníctvom motorickej časti talamu do mozgovej kôry.

- Pripojiteľnosť, dráha a neurochémia v bazálnych gangliách

Informácie o gangliách vstupujú cez striatum (kaudát a putamén). Odtiaľ sa začínajú cesty, ktoré sa spájajú s výstupnými jadrami, ktorými sú GPi a SNr, ktorých axóny idú do ventroanteriálnych a ventrolaterálnych jadier talamu, ktoré zasa vyčnievajú do kortexu.

Rôzne štádiá obvodu sú pokryté neurónmi, ktoré patria do konkrétneho neurochemického systému a ktoré môžu mať inhibičný alebo excitačný účinok. Kortiko-pruhované spojenia, talamus-kortikálne a subtalamické vlákna uvoľňujú glutamát a sú excitatívne.

Neuróny, ktorých axóny opúšťajú striatum, používajú ako hlavný neurotransmiter kyselinu gama-aminomaslovú (GABA) a sú inhibičné. Existujú dve subpopulácie: jedna syntetizuje látku P ako ko-vysielač a druhú enkefalín.

Neuróny GABA (+ náhrada P)

Neuróny GABA (+ Sust. P) majú receptory dopamínu D1 a sú excitované dopamínom (DA); vytvárajú tiež priame inhibičné spojenie s vývodmi bazálnych ganglií (GPi a SNr), ktoré sú tiež GABAergické, ale „+ dynorfín“, a inhibujú glutamatergické bunky talamicko-kortikálnej projekcie.

Neuróny GABA (+ Encef.)

GABA (+ Enceph.) Neuróny majú receptory dopamínu D2 a sú inhibované dopamínom. Vytvárajú nepriame excitačné spojenie s výstupmi (GPi a SNr), pretože projektujú na GPe, inhibujú svoje GABAergické neuróny, ktoré inhibujú glutamatergické neuróny subtalamského jadra, ktorých funkciou je aktivovať výstupy (GPi a SNr).

Kompaktná časť substantia nigra (SNc) má dopaminergné neuróny (DA), ktoré sa spájajú so spojeniami vytvárajúcimi striatum, ako už bolo uvedené, excitačné D1 na GABA bunkách (+ Sub. P) a inhibičné D2 na GABA bunkách (+ Encef .).

Potom, a v súlade s vyššie uvedeným, aktivácia priamej dráhy skončí inhibíciou výstupov bazálnych ganglií a uvoľnením aktivity v talamicko-kortikálnych spojeniach, zatiaľ čo aktivácia nepriamej dráhy aktivuje výstupy a redukuje talasickú aktivitu. -cortical.

Hoci interakcie a presné spoločné fungovanie práve uvažovaných priamych a nepriamych dráh neboli objasnené, opísaná anatomická a neurochemická organizácia nám pomáha porozumieť aspoň čiastočne patologickým stavom vyplývajúcim z dysfunkcie bazálnych ganglií.

Choroby bazálnych ganglií

Aj keď patologické procesy, ktoré sa usadzujú v bazálnych gangliách, majú rôznu povahu a ovplyvňujú nielen určité motorické funkcie, ale aj kognitívne, asociatívne a emočné funkcie, na klinických obrázkoch zaujímajú motorické zmeny významné miesto a väčšinu výskumu. zamerala sa na ne.

Poruchy pohybu typické pre dysfunkciu bazálnych ganglií možno rozdeliť do jednej z troch skupín, a to:

- Hyperkinézie, ako je Huntingtonova choroba alebo chorea a hemibalizmus.

- Hypokinézia, ako je Parkinsonova choroba.

- Dystonie, ako je napríklad atetóza.

Vo všeobecnosti sa dá povedať, že hyperkinetické poruchy, vyznačujúce sa nadmernou motorickou aktivitou, vykazujú zníženie inhibície, že výstupy (GPi a SNr) pôsobia na talamicko-kortikálne projekcie, ktoré sa stávajú aktívnejšími.

Na druhej strane, hypokinetické poruchy sú sprevádzané zvýšením tejto inhibície so znížením talamicko-kortikálnej aktivity.

Huntingtonova choroba

Je to hyperkinetická porucha charakterizovaná nedobrovoľným a kŕčovým náhodným trhaním končatín a orofaciálnej oblasti, choreiformnými alebo „tanečnými“ pohybmi, ktoré postupne zvyšujú a znevažujú pacienta, narušujú reč a progresívny vývoj demencie.

Ochorenie je sprevádzané včasnou degeneráciou GABA (+ Encef.) Striatálnych neurónov nepriamej dráhy.

Pretože tieto neuróny už neinhibujú GPe GABAergické neuróny, prehnane inhibujú subtalamové jadro, ktoré zastavuje vzrušujúce inhibičné výstupy (GPi a SNr) a talamicko-kortikálne projekcie sú dezinhibované.

Hemibalism

Pozostáva z prudkých kontrakcií proximálnych svalov končatín, ktoré sú premietané silou pri pohyboch veľkej amplitúdy. Poškodenie v tomto prípade je degenerácia subtalamového jadra, čo má za následok niečo podobné tomu, ktoré je opísané pre choréu, hoci nie nadmernou inhibíciou, ale zničením subtalamového jadra.

Parkinsonova choroba

Vyznačuje sa ťažkosťami a oneskorením pri iniciovaní pohybov (akinézia), spomalením pohybov (hypokinézia), výrazom bez výrazu alebo výrazom tváre v maske, zmenami chôdze so zníženými pridruženými pohybmi končatín počas pohybu a chvenia. Neúmyselné končatiny v pokoji.

Poškodenie v tomto prípade spočíva v degenerácii nigrostriatálneho systému, čo sú dopaminergné projekcie, ktoré začínajú kompaktnou oblasťou substantia nigra (SNc) a spájajú sa so striatálnymi neurónmi, ktoré vedú k priamym a nepriamym cestám.

Potlačenie excitácie, ktorú dopaminergné vlákna vyvíjajú na GABA (+ Sust. P) bunky priamej dráhy, odstraňuje inhibíciu, ktorú tieto vyvíjajú na GABAergických vývodoch (GPi a SNr), smerom k talamu, ktorý je teraz viac inhibovaný. intenzita. Ide teda o zábranu výstupov.

Na druhej strane, potlačenie inhibičnej aktivity, ktorú dopamín pôsobí na GABA bunky (+ Encef.), Z nepriamej dráhy ich uvoľňuje a zvyšuje inhibíciu, ktorú pôsobia na GABA bunky GPe, čo dezinhibuje neuróny jadra subthalamický, ktorý potom hyperaktivuje výstupy.

Ako je možné vidieť, konečný výsledok účinkov dopaminergnej degenerácie na dve vnútorné dráhy, priame a nepriame, je rovnaký, či už je to dezinhibícia alebo stimulácia GABAergických výstupov (GPi a SNr), ktoré inhibujú jadrá thalamické a znižujú ich tvorbu do kôry, čo vysvetľuje hypokinézu

Referencie

1. Ganong WF: Reflex a dobrovoľná kontrola držania tela a pohybu, v: Review of Medical Physiology, 25. vydanie. New York, McGraw-Hill Education, 2016.
2. Guyton AC, Hall JE: Príspevky mozočka a bazálnych ganglií k celkovej kontrole motoriky, v: Učebnica lekárskej fyziológie, 13. vydanie, AC Guyton, JE Hall (eds). Philadelphia, Elsevier Inc., 2016.
3. Illert M: Motorisches System: Basalganglien, In: Physiologie, 4. vydanie; P Deetjen a kol. (Eds). München, Elsevier GmbH, Urban & Fischer, 2005.
4. Luhmann HJ: Sensomotorische system: Kórperhaltung und Bewegung, v: Physiologie, 6. vydanie; R. Klinke a kol. (Eds). Stuttgart, Georg Thieme Verlag, 2010.
5. Oertel WH: Basalganglienerkrankungen, in: Physiologie des Menschen mit Pathophysiologie, 31. vydanie, RF Schmidt et al (eds). Heidelberg, Springer Medizin Verlag, 2010.
6. Wichmann T a DeLong MR: Basal Ganglia, In: Principles of Neural Science, 5. vydanie; E. Kandel a kol. (Eds). New York, McGraw-Hill, 2013.