SYNDRÓM SANDIFER: PRÍZNAKY, PRÍČINY, LIEČBA - NEUROPSYCHOLOGY - 2025

Sandifer syndróm je ochorenie horného gastrointestinálneho traktu, ktorý má neurologické príznaky a zvyčajne sa objavia u detí a dospievajúcich. Pozostáva predovšetkým z problémov s refluxom pažeráka sprevádzaných dystonickými pohybmi a abnormálnymi pozíciami.

Zdá sa, že v niektorých prípadoch existuje dôležitý vzťah s neznášanlivosťou na bielkoviny z kravského mlieka. Hoci syndróm Sandifer bol prvýkrát opísaný v roku 1964 Kinsbourneom, neurológ Paul Sandifer ho podrobnejšie rozpracoval; preto nesie svoje meno.

Zdá sa, že tento syndróm je komplikáciou gastroezofageálneho refluxného ochorenia (GERD), čo je stav charakterizovaný refluxom potravy zo žalúdka do pažeráka, ktorý spôsobuje poškodenie výstelky pažeráka.

Vyznačuje sa náhlymi dystonickými pohybmi, s tuhosťou a klenbou hlavne v krku, chrbte a horných končatinách; okrem abnormálnych pohybov očí.

S dystoniou hovoríme o nepretržitých kontrakciách niektorých svalov, ktoré spôsobujú skrútené polohy a neúmyselné opakované pohyby, ktoré sa stanú bolestivými. Je súčasťou porúch pohybu, ktorých pôvod je neurologický.

Avšak iba u 1% alebo menej detí s GERD sa rozvinie syndróm Sandifer. Na druhej strane je často spojená aj s prítomnosťou hiátovej hernie. Posledne menovaný je problém, ktorý pozostáva z časti žalúdka vyčnievajúcej cez bránicu a prejavujúcej sa bolesťou na hrudníku, pálením alebo nepohodou pri prehĺtaní.

Abnormálne pohyby tela a skrúcanie krku sú spojené s nepohodlím v bruchu, ako je napríklad torticollis s nedobrovoľnými kŕčmi, niektorí autori naznačujú, že cieľom niektorých pozícií zaujatých je zmierniť nepohodlie spôsobené žalúdočným refluxom.

Príčiny Sandiferovho syndrómu

Presný pôvod tohto syndrómu nie je známy. Najbežnejším zrážacím faktorom sa javí dysfunkcia v dolnej časti pažeráka, ktorá spôsobuje spätný tok požitého jedla. Jej príčinou môže byť prítomnosť ochorenia gastroezofágového refluxu (GERD) alebo hiátová hernia, aj keď to nie je tak časté.

Podivné držanie hlavy a krku a dystonické pohyby sa považujú za spôsobené naučeným spôsobom zmiernenia bolesti spôsobenej refluxnými problémami. Dieťa potom, čo urobilo pohyb náhodou; zistí dočasnú úľavu od nepohodlia spojeného s touto chorobou, takže je pravdepodobné, že sa tieto pohyby znovu objavia.

Nalbantoglu, Metin, Nalbantoglu (2013) hlásia prípad pacienta, u ktorého sa zdá, že sa rozvinul syndróm Sandifer v dôsledku alergie na kravské mlieko, čo naznačuje, že príjem bielkovín dojčiacou matkou môže u dojčiat vyvolať potravinové alergie. deti neskôr; uľahčenie refluxu žalúdka.

príznaky

Príznaky zvyčajne začínajú v detstve alebo v ranom detstve, častejšie sú vo veku 18 - 36 mesiacov, aj keď ich začiatok môže trvať až do dospievania.

Ďalej opíšeme najvýraznejšie príznaky syndrómu Sandifer. Zdá sa, že tieto príznaky sa objavujú hlavne počas a po jedle a vymiznú, keď dieťa trávi viac času bez jedla, ako aj počas spánku.

Spazmodická torticollis

Ide o neobvyklé kontrakcie krčných svalov nedobrovoľne, čo spôsobuje, že sa hlava nakloní. Môžu sa vyskytovať opakujúce sa pohyby krku nepretržite alebo jednoducho tuhosť. Toto je zvyčajne sprevádzané bolesťou.

dystónia

Jedná sa o rôzne poruchy pohybu, ktoré vedú k neúmyselným kontrakciám svalov, ktoré sa môžu opakovať.

Dôležitý gastroezofageálny reflux

Ak je to veľmi vážne, môžu najmenšie deti okrem kašľa a dýchavičnosti spôsobiť podráždenie dýchacích ciest (hluk, ktorý vytvára vzduch pri prechode cez dýchacie cesty, keď sú poškodené).

Podivné držanie tela

Prijímajú čudné postoje s rigiditou, krátko a paroxysmálne, tj poruchy pohybu, ktoré sa objavujú náhle a prerušovane. Môžu vyzerať ako záchvaty, ale v skutočnosti nie sú; a nestanú sa, keď dieťa spí.

Odchýlka hlavy

V spojení s vyššie uvedeným je možné pozorovať náhlu odchýlku hlavy a krku na jednej strane, zatiaľ čo nohy sú natiahnuté na druhú stranu. Zvyčajne sú zadné oblúky po hyperexlongácii chrbtice pri súčasnom ohýbaní lakťov.

anémia

Redukcia červených krviniek, pravdepodobne v dôsledku poruchy tráviaceho systému, ktorý neabsorbuje výživné látky z potravy.

Zvýšené príznaky pri požití kravského mlieka

Príznaky sa zvyšujú, keď sa konzumujú potraviny obsahujúce bielkoviny z kravského mlieka, pretože alergia na túto látku sa v mnohých prípadoch zdá byť pôvodom choroby.

Mentálne postihnutie

Môžu mať mentálne postihnutia, v tomto prípade úzko spojené so spasticitou (tj svaly, ktoré zostávajú stále sťahované) a detskou mozgovou obrnou. Je častejšie, že sa všetky tieto príznaky objavia, keď sa u starších detí vyskytne Sandiferov syndróm.

Iné príznaky

- Epigastrické ťažkosti a zvracanie (ktoré niekedy môžu obsahovať krv).

- Spazmy trvajú 1 až 3 minúty a môžu sa vyskytnúť až 10 krát v ten istý deň.

- kývanie a otáčanie hlavy.

- Zvracanie žalúdka, ktoré môže byť príznakom zhoršeného trávenia.

- Pohyby torzných končatín.

- Vzhľad nepohodlia s častým plačom. Podráždenosť a nepohodlie pri zmene polohy.

- V niektorých prípadoch sa môže vyskytnúť ťažká hypotónia; čo znamená, že existuje nízky stupeň svalového tonusu (t.j. svalová kontrakcia).

- Abnormálne pohyby očí, ktoré sa zvyčajne kombinujú s pohybmi hlavy alebo končatín.

- Malý prírastok na hmotnosti, najmä ak je prítomné pretrvávajúce alebo ťažké ochorenie refluxu pažeráka.

- Problémy so spánkom.

- Ak sa vyskytne u detí bez mentálneho poškodenia, pri lekárskom vyšetrení sa všetko môže javiť ako normálne.

Aké rozšírené je to?

Incidencia nie je známa, ale odhaduje sa, že je veľmi zriedkavá. Napríklad len v literatúre bolo opísaných 40 až 65 prípadov syndrómu Sandifer.

Všeobecne je nástupom v detstve alebo ranom detstve; je najvyššia prevalencia, ak je kratšia ako 24 mesiacov.

Zdá sa, že ovplyvňuje to isté medzi rasami a medzi oboma pohlaviami.

predpoveď

Zdá sa, že syndróm Sandifer má benígny charakter. Zvyčajne sa dobre zotaví zo syndrómu Sandifer, najmä ak sa lieči skoro. Prakticky môžete povedať, že to neohrozuje život.

diagnóza

Včasná diagnóza je nevyhnutná. Rodičia často chodia na detských neurológov s postihnutým dieťaťom, pretože sa domnievajú, že ide o záchvaty. To však nie je tento prípad.

Existujú určité diagnostické indície, ktoré odlišujú tento syndróm od iných stavov, s ktorými je často zamieňaný, napríklad benígne detské kŕče alebo epileptické záchvaty. Napríklad môžeme mať podozrenie na syndróm Sandifer u dieťaťa, ktoré predstavuje pohyby tohto ochorenia, ktoré zmiznú, keď spí.

Ďalším dôležitým prvkom pre diferenciálnu diagnostiku je to, že k kŕčom dochádza počas alebo krátko po konzumácii dieťaťa, pričom sa znižuje s obmedzením príjmu potravy.

Diagnóza bude definitívna, ak sa príznaky gastroezofágového refluxu kombinujú s typickými poruchami pohybu, zatiaľ čo neurologické vyšetrenie je v rámci normality.

Fyzické vyšetrenie môže odhaliť hmotnosť, ktorá sa nezvyšuje alebo nedosahuje normálnu hodnotu, podvýživu alebo krv v stolici; hoci pri iných príležitostiach sa nenájde nič zvláštne. Je dôležité, aby ste pred predložením niekoľkých vyššie uvedených príznakov navštívili pediatrov, neurológov a gastroenterológov.

Na odhalenie tohto syndrómu alebo diagnostikovanie ďalších možných porúch, testy, ako je zobrazovanie lebečnou a cervikálnou magnetickou rezonanciou, elektroencefalogramy (EEG), test znášanlivosti kravského mlieka, pichnutie kože, endoskopia hornej časti gastrointestinálneho traktu, biopsia pažeráka a preskúmanie Pažerák Ph.

Pri prezentáciách, ktoré nie sú veľmi typické, sa však musí postupovať opatrne, pretože môžu byť nesprávne diagnostikované. V skutočnosti sa zdá, že táto porucha je málo a nesprávne diagnostikovaná, prípady sa prehliadajú.

Na vymedzenie jeho pôvodu a charakteristík, a tým na zdokonalenie diagnostického postupu, je potrebný ďalší výskum tejto choroby.

liečba

Pri tomto syndróme sa intervencia uskutočňuje takým spôsobom, aby sa zmiernili účinky pridruženej základnej poruchy, ako je to napríklad v prípade gastroezofágového refluxu alebo hiátovej hernie. Týmto spôsobom sa zmierňujú príznaky syndrómu Sandifer.

diéta

Keďže sa zdá, že je úzko spojená s alergiou na bielkoviny z kravského mlieka, ukázalo sa, že liečba tejto alergie je účinná pri potlačovaní symptómov syndrómu Sandifer. Na dosiahnutie dobrých výsledkov sa odporúča tento prvok zo stravy vylúčiť.

lieky

Užitočná je aj antirefluxná lieková terapia, ako je Domperidón alebo Lansoprazol. V súčasnosti sa najbežnejšie používajú inhibítory protónovej pumpy, ktoré sú zodpovedné za redukciu kyseliny v žalúdočných šťavách.

chirurgia

Ak sa príznaky nezlepšia napriek nasledujúcim lekárskym indikáciám, je možné zvoliť chirurgický zákrok proti moru. Jednou z nich je fundoplikácia Nissen, ktorá sa používa na liečbu gastroezofágového refluxu chirurgickým zákrokom.

Operácia sa vykonáva v anestézii a spočíva v zložení hornej časti žalúdka (nazývaného gastrický fundus) a zúžení pažeráka pažeráka. V prípade, že už máte hiátovú prietrž, opraví sa najskôr.

K dispozícii je tiež Tupetova fundoplikácia, ale je to čiastočnejšie ako Nissen; obklopujúce žalúdok 270 °, zatiaľ čo Nissen's je 360 ​​°.

Lehwald a kol. (2007) opisujú prípad dieťaťa, ktoré sa zotavilo po 3 mesiacoch z tohto ochorenia (ktoré súviselo so syndrómom GERD) vďaka lekárskej liečbe a Nissenovej fundoplikačnej operácii.

Tu vidíme video dieťaťa ukazujúce charakteristické príznaky syndrómu Sandifer:

Referencie

1. Bamji, N., Berezin, S., Bostwick, H. a Medow, MS (2015). Liečba Sandiferovho syndrómu formou na báze aminokyselín. AJP Reports, 5 (1), e51-e52
2. Eslami, P. (11. november 2015). Klinická prezentácia syndrómu Sandifer. Získané z Medscape.
3. Fejerman, N. a Fernández Álvarez, E. (2007). Pediatric Neurology, 3. vydanie, Madrid: Médica Panamericana.
4. Lehwald, N., Krausch, M., Franke, C., Knoefel, W., Assmann, B. & Adam, R. (2007). Syndróm Sandifer - multidisciplinárna diagnostická a terapeutická výzva. European Journal of Pediatric Surgery, 17 (3), 203-206.
5. Nalbantoglu, B., Metin, DM a Nalbantoglu, A. (2013). Syndróm Sandifera: nesprávna diagnostika a záhadná porucha. Iranian Journal of Pediatrics, 23 (6), 715–716.
6. Nuysink, J., van Haastert, I., Takken, T., & Helders, P. (nd). Symptomatická asymetria v prvých šiestich mesiacoch života: diferenciálna diagnostika. European Journal of Pediatrics, 167 (6), 613-619.
7. Sandiferov syndróm. (SF). Získané dňa 29. júna 2016, zo života s refluxom.