SYNDRÓM RAMSAY-HUNT: PRÍZNAKY, PRÍČINY A LIEČBA - NEUROPSYCHOLOGY - 2025

Syndróm Ramsay-lov je typ periférne ochrnutie tváre (PFP), spôsobené vírusom herpes zoster. Okrem toho je spojená so zapojením vonkajšieho zvukovodu a tympanickej membrány.

Ramsay-Huntov syndróm je infekčný zdravotný stav, ktorý je tiež druhou príčinou periférnej paralýzy tváre bez traumatického pôvodu. Klinická prezentácia tejto patológie je veľmi rôznorodá a často sa vyskytuje pri jej klasifikácii do štyroch štádií.

Niektoré z príznakov a zdravotných komplikácií, ktoré sa vyskytujú v dôsledku Ramsay-Huntovho syndrómu, však môžu zahŕňať: ochrnutie tváre, bolesti hlavy, nevoľnosť, zvýšená telesná teplota, strata sluchu, tinnitus, závrat.

Na druhej strane, v prípade diagnózy tejto patológie je nevyhnutná klinická anamnéza a fyzikálne vyšetrenie. Okrem toho je tiež možné vykonať rôzne doplnkové testy na určenie klinických nálezov.

Liečba Ramsay-Huntovho syndrómu obvykle zahŕňa podávanie kortikosteroidov a antivirotík. Základným cieľom lekárskych zásahov je zabrániť sekundárnym lekárskym následkom.

Charakteristika syndrómu Ramsay-Hunt

Je to zriedkavé neurologické ochorenie charakterizované ochrnutím tváre, postihnutím vonkajšieho zvukovodu a tympanickej membrány.

Na označenie tejto patológie sa v lekárskej literatúre používajú rôzne názvy. V súčasnosti je Ramsay-Huntov syndróm (SRH) termín, ktorý sa používa na označenie súboru symptómov, ktoré sa vyskytujú ako sled postihnutia tváre v dôsledku infekcie herpes zoster.

Tento zdravotný stav pôvodne opísal lekár James Ramsay Hunt v roku 1907. V jednej zo svojich klinických správ predstavili prípad charakterizovaný ochrnutím tváre a herpetickými léziami v ušnom kanáliku.

Túto patológiu možno nazvať aj otickým herpes zosterom a považuje sa za polyneuropatiu spôsobenú neurotrofickým vírusom.

Termín polyneuropatia sa používa na označenie poranenia jedného alebo viacerých nervov bez ohľadu na typ poranenia a postihnutú anatomickú oblasť. Na druhej strane, neurotropné vírusy sú patologické činidlá, ktoré v podstate atakujú nervový systém (SN).

Postihnutý tvárový nerv

Ramsay-Huntov syndróm teda konkrétne ovplyvňuje nervy tváre. Faciálny nerv alebo kraniálny nerv VII je nervová štruktúra, ktorá má funkciu ovládania veľkej časti funkcií oblasti tváre.

Okrem toho je tvárový nerv párovou štruktúrou, ktorá prechádza kostným kanálom v lebke pod oblasťou ucha smerom k tvárovým svalom.

Ak akákoľvek patologická udalosť (trauma, degenerácia, infekcia atď.) Vedie k rozvoju lézií alebo zápalu v nervu tváre, svaly zodpovedné za kontrolu expresie tváre sa môžu ochrnúť alebo oslabiť.

Keď vírus herpes zoster dosiahne nervy tváre a priľahlé oblasti, môžu sa na koži, svaloch, zmysloch atď. Objaviť rôzne príznaky a symptómy.

kmitočet

Ramsay-Huntov syndróm je druhou najčastejšou príčinou atraumatickej periférnej obrny tváre (PFP). Štatistické štúdie odhadujú, že syndróm Ramsay-Hunt pokrýva 12% ochrnutí tváre, čo je približne 5 prípadov na 100 000 obyvateľov ročne.

Pokiaľ ide o sex, neexistujú žiadne významné rozdiely, preto postihuje rovnako mužov aj ženy.

Aj keď ktokoľvek, kto mal ovčie kiahne, môže sa vyvinúť táto patológia, u dospelých je častejšia. Konkrétnejšie to možno vidieť častejšie v druhej a tretej dekáde života.

Ramsay-Huntov syndróm je zriedkavá alebo zriedkavá patológia u detí.

príznaky a symptómy

Klinické prejavy Ramsay-Huntovho syndrómu sú rôzne, symptómy sa dajú rozdeliť do niekoľkých kategórií:

• Celkové príznaky : horúčka, bolesti hlavy, nevoľnosť, anorexia, asténia.
• Zmyslové príznaky : kožné vyrážky, strata sluchu atď.
• Periférna ochrnutie tváre
• Súvisiace príznaky: nestabilita, závraty, tinnitus atď.

Okrem tohto zoskupenia sa charakteristické príznaky Ramsayovho-Huntovho syndrómu zvyčajne v jednotlivých prípadoch líšia. Vo väčšine prípadov môže existovať prodromálna fáza charakterizovaná prítomnosťou:

• Bolesť hlavy : silná a pretrvávajúca bolesť hlavy.
• Asténia : svalová slabosť, únava, pretrvávajúca únava, fyzické a psychické vyčerpanie.
• Adynamia : znížená fyzická iniciatíva v dôsledku výraznej svalovej slabosti.
• Anorexia : Anorexia ako symptóm sa používa na označenie nedostatku chuti do jedla alebo straty chuti do jedla, ktorá sprevádza celý rad zdravotných problémov.
• Horúčka : abnormálne zvýšenie alebo zvýšenie telesnej teploty.
• Nevoľnosť a zvracanie
• Intenzívna bolesť ucha: je to druh strachu, ktorý sa objavuje v dôsledku tlaku, ktorý nahromadenie tekutiny v oblastiach stredného ucha pôsobí na ušnú bubienok a ďalšie susedné štruktúry.

Na druhej strane rôzne kožné lézie sa objavujú aj na vonkajšom zvukovom kolíku a v zadných oblastiach tympanickej membrány:

• Erytematické škvrny : Erytémy sú červenkasté škvrny na koži, ktoré sa vyskytujú v dôsledku imunitných procesov, ako je napríklad zápal.
• Vezikuly: sú to malé pľuzgiere na koži, ktoré sú tvorené tekutinou vo vnútri. Zvyčajne sa objavia 12 alebo 24 hodín po vývoji infekčného procesu a zvyčajne sa menia na pustuly.

Ochrnutie tváre

Okrem vyššie uvedených príznakov a symptómov je paralýza tváre jedným z najzávažnejších a najpozoruhodnejších.

U pacienta postihnutého Ramsay-Huntovým syndrómom je možné pozorovať pokles alebo absenciu pohyblivosti tváre, polovica tváre je ochrnutá alebo „visí“.

Preto má veľa ľudí tendenciu mať rôzne svaly spojené so svalmi, ktoré kontrolujú výraz tváre: neschopnosť zavrieť oči, úsmev, zamračiť sa, zdvihnúť obočie, hovoriť a / alebo jesť.

Na druhej strane vírus herpes zoster môže popri faciálnom nerve alebo kraniálnom nerve VII tiež ovplyvniť vestibulocochlear nerv, kraniálny nerv VIII.

Vestibulocochlear nerv hrá zásadnú úlohu pri kontrole aditívnej funkcie a rovnováhy. Ak sú teda postihnuté niektoré z jej dvoch vetiev (kochleárne alebo vestibulárne), môžu sa objaviť rôzne senzorické príznaky:

• Kochleárne poškodenie vetiev : strata sluchu a hučanie v ušiach.
• Poranenie vetvovej vetvy : závraty, nevoľnosť, nystagmus.

Konkrétne príznaky spôsobené zasiahnutím vestibulocochlear nervu sú:

• Strata sluchu : úplné alebo čiastočné zníženie sluchu.
• Tinnitus : prítomnosť zvukového bzučania, bzučania alebo pískania.
• Vertigo : Je to špecifický typ závratu, ktorý často popisujeme ako pocit pohybu a rotácie.
• Nevoľnosť : pocit žalúdočných ťažkostí, nutkanie zvracať.
• Nystagmus : arytmické a nedobrovoľné pohyby jedného alebo oboch očí.

klasifikácia

Pretože klinická prezentácia Ramsay-Huntovho syndrómu je veľmi rôznorodá, zvyčajne sa klasifikuje do 4 štádií (klinická klasifikácia podľa Ramsay-Hunt):

• Fáza I : vývoj kožných erupcií (vezikúl na území tvárového nervu), infekčného syndrómu (horúčka, bolesti hlavy atď.) A strachu.
• Etapa II : Príznaky fázy I sú prítomné a začína sa rozvíjať ochrnutie tváre.
• Etapa III : všetky vyššie uvedené príznaky plus strata sluchu a závraty.
• Štádium IV : zvýšené postihnutie kraniálnych nervov a rozvoj sekundárnych lekárskych symptómov.

príčiny

Ramsay-Huntov syndróm je spôsobený vírusom Varicella-Zoster (VZV). Tento vírus je príčinou ovčích kiahní a herpes zoster.

Niekoľko experimentálnych štúdií naznačuje, že akonáhle sa ovčie kiahne nakazia, vírus môže zostať spiaci po celé desaťročia. Avšak kvôli niektorým stavom (stres, horúčka, poškodenie tkaniva, radiačná terapia, imunosupresia) sa môže reaktivovať a v niektorých prípadoch viesť k rozvoju Ramsayovho loveckého syndrómu.

diagnóza

Diagnóza Ramsay-Huntovho syndrómu sa obyčajne potvrdí históriou a klinickým vyšetrením, doplnkovými testami a technikami neuroimagingu.

Klinická anamnéza pacienta musí obsahovať okrem iných aspektov aj rodinnú a osobnú anamnézu, záznam o symptómoch, čas prezentácie a vývoj patológie.

Klinické vyšetrenie by malo byť založené na dôkladnom vyšetrení prítomných symptómov. Okrem toho je neurologické vyšetrenie nevyhnutné aj na určenie prítomnosti poškodenia nervov.

Pokiaľ ide o komplementárne testy, ktoré sa zvyčajne používajú, cytodiagnostika alebo sérologická štúdia vírusu, sú nevyhnutné na stanovenie prítomnosti infekcie spôsobenej vírusom ovčích kiahní.

V prípade zobrazovacích testov, zobrazovania magnetickou rezonanciou alebo počítačovej tomografie sú užitočné na potvrdenie prítomnosti neurologického poškodenia.

Okrem toho sa používajú aj iné typy doplnkových testov, ako sú audiometrie, potenciály evokované kmeňmi mozgu alebo elektroneurografia tvárového nervu, aby sa vyhodnotil stupeň poškodenia sluchu a stupeň postihnutia tvárového nervu.

ošetrenie

Liečba používaná pri syndróme Ramsay-Hunt sa zameriava na zastavenie infekčného procesu, zníženie symptómov a bolesti a tiež na zníženie rizika vývoja neurologických a fyzických následkov v dlhodobom horizonte.

Farmakologické zásahy zvyčajne zahŕňajú:

• Antivírusové lieky : cieľom je spomaliť progresiu vírusového agens. Niektoré z liekov, ktoré lekárski špecialisti sú Zovirax, Famvir alebo Valtrex.
• Kortikosteroidy : Zvyčajne sa používajú vo vysokých dávkach na krátke časové obdobie na zvýšenie účinku antivírusových liekov. Jedným z najpoužívanejších je odpustenie. Okrem toho sa tiež často používajú steroidy na zmiernenie zápalu, a tým aj pravdepodobnosti následkov medicíny.
• Analgetiká: Je možné, že bolesť spojená s pinnou je závažná, takže niektorí odborníci často používajú na analgetickú liečbu lieky, ktoré obsahujú oxykodón alebo hydrokodón.

Na druhej strane sa môžu použiť aj iné nefarmakologické terapeutické zásahy, ako je chirurgická dekompresia.

Tento typ chirurgického prístupu je stále veľmi kontroverzný, zvyčajne sa obmedzuje na prípady, ktoré nereagujú na liečbu drogami najmenej po dobu dlhšiu ako 6 týždňov.

Liečba voľby vo väčšine prípadov Ramsay-Huntovho syndrómu je vo všeobecnosti antivírusovými liekmi a kortikosteroidmi.

predpoveď

Klinický vývoj Ramsay-Huntovho syndrómu je zvyčajne horší, ako sa očakávalo v prípade iných ochrnutí tváre. Približne súbor prípadov, ktoré sa pohybujú od 24-90% z celkového počtu, zvyčajne vykazuje významné lekárske následky.

Aj keď s dobrým lekárskym zásahom sú ochrnutie tváre a strata sluchu dočasné, v niektorých prípadoch sa môže stať trvalým.

Okrem toho svalová slabosť vyplývajúca z ochrnutia tváre bráni účinnému uzavretiu viečka, a preto môžu vonkajšie látky spôsobiť poranenie očí. Ako jedna z lekárskych následkov sa môže objaviť bolesť očí alebo rozmazané videnie.

Okrem toho môže vážne postihnutie lebečného nervu spôsobiť pretrvávajúcu bolesť aj dlho po odstránení ďalších príznakov a symptómov.

Referencie

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., a Morea Colmenares, E. (2011). Ramsay-Huntov syndróm: akú liečbu potrebujete? Semergen, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., & Parelló Scherdel, E. (2010). Syndróm Ramsay Hunt: naše skúsenosti. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. de Peña Ortiz, AL, Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A. a Sotomayor López, D. (2007). Ramsay Huntov syndróm. Dermatology Rev Mex, 190-195.
4. Palsy UK Facial. (2016). Syndróm Ramsay Hunt. Získané z Facial Palsy.UK.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., a Esteban Ortega, f. (2013). Ramsay-Huntov syndróm spôsobujúci paralýzu hrtana. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Mayo Clinic. (2014). Ramsay Huntov syndróm. Získané z Mayo Clinic.
7. NORD. (2011). Syndróm Ramsay Hunt. Získané od Národnej organizácie pre zriedkavé poruchy.
8. Plaza Mayor, G., López Estebaranz, J., López Lafuente, J., & de los Santos Granados, G. (2016). Ramsay-Huntov syndróm. Získané zo španielskeho klinického vestníka.
9. Zdrojový obrázok 1