GUILLAIN-BARRÉ SYNDRÓM: PRÍZNAKY, PRÍČINY A NÁSLEDKY - NEUROPSYCHOLOGY

Guillainov-Barrého (GBS) je autoimunitné proces, v ktorom telo vytvára protilátky, ktoré napádajú zložky periférnych nervov (Pena a k., 2014). Je to jedna z najbežnejších získaných polyneuropatií (KopyKo & Kowalski, 2014). Rôzne štúdie ukazujú, že je to prvá príčina rozsiahlej akútnej paralýzy v rozvinutých krajinách od eradikácie poliomyelitídy (Ritzenthaler et al., 2014).

Zdá sa, že táto patológia je výsledkom procesu sprostredkovaného imunitným systémom, ktorý sa pri mnohých príležitostiach objavuje po epizóde infekčného typu spôsobeného vírusmi a ktorý v podstate postihuje motorické neuróny (Janeiro et al., 2010).

Vírus syndrómu Guillain-Barré

Tento typ syndrómu sa vyznačuje stúpajúcou paralýzou alebo ochabnutou slabostou, ktorá začína v dolných končatinách a je symetrická a je pružná; Môže byť tiež spojená so senzorickými symptómami a autonómnymi zmenami (Vázquez-López et al., 2012).

Vzhľadom na to, že je to evolučná alebo progresívna patológia, ktorá môže zanechať následky, je potrebné dôkladné a opakované vyšetrenie potvrdiť diagnózu a kontrolovať možné komplikácie vyplývajúce z vývoja akútneho respiračného zlyhania (Ritzenthaler et al.).

převládání

Guillain-Barré syndróm (GBS) sa považuje za zriedkavé alebo zriedkavé ochorenie. Napriek intenzívnej liečbe je jej úmrtnosť v rozmedzí od 4% do 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).

V západných krajinách sa jeho výskyt odhaduje približne na 0, 81 až 1,89 prípadov na 100 000 obyvateľov za rok (Ritzenthaler et al., 2014)

Štatistické údaje ukazujú, že toto ochorenie sa môže objaviť v ktorejkoľvek fáze života a že úmerne postihuje mužov a ženy (KopyKo & Kowalski, 20014).

Existujú však dôkazy o najvyššom pomere choroby u mužov, ktorí sú 1,5-krát náchylnejší k svojmu stavu (Peña et al., 2014). Okrem toho sa zdá, že riziko utrpenia syndrómu Guillain-Barré sa zvyšuje s vekom a jeho výskyt sa zvyšuje po 50 rokoch na 1,7 - 3,3 prípadov na 100 000 obyvateľov za rok (Peña et al., 2014).

Na druhej strane sa jeho výskyt odhaduje na 0,6 až 2,4 na 100 000 prípadov.

príznaky

Je to progresívne ochorenie postihujúce periférny nervový systém, ktoré zvyčajne predstavuje tri fázy alebo štádiá: predlžovacia fáza, plató fáza a zotavovacia fáza (Ritzenthaler et al., 2014)

Predĺžená fáza

Prvé príznaky alebo znaky tejto patológie sa prejavujú prítomnosťou rôznych stupňov slabosti alebo paralýzy alebo pocitmi brnenia v dolných končatinách, ktoré sa budú postupne rozširovať smerom k pažiam a trupu (Národný inštitút neurologických porúch). a Stroke, 2014).

Príznaky sa pravdepodobne zvyšujú, až kým končatiny a svaly prestanú fungovať a dôjde k silnej paralýze. Táto paralýza môže spôsobiť závažné problémy pri udržiavaní dýchania, krvného tlaku a srdcového rytmu, dokonca si vyžaduje asistované dýchanie (Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica, 2014).

Plató fáza

Normálne sa v prvých dvoch týždňoch objavenia prvých príznakov zvyčajne dosiahne výrazná slabosť. V treťom týždni je približne 90% pacientov vo fáze najväčšej slabosti (Národný inštitút neurologických porúch a mozgovej mŕtvice, 2014).

Takže pri 80% parestézii a bolestivých procesoch alebo areflexii je už prítomných, tiež v 80% sa generalizuje areflexia so stratou chôdze u 75% pacientov. Okrem toho 30% prípadov progreduje do srdcového zlyhania (Ritzenthaler et al., 2014)

Fáza zotavenia

Po tomto zvýšení symptómov zvyčajne nasleduje remisná fáza trvajúca 6 až 14 mesiacov (KopyKo & Kowalski, 20014).

V prípade motorického znovuzískania sa väčšina ľudí nezotaví z procesov ochrnutia až o približne 6 mesiacov neskôr. Okrem toho približne 10% môže mať zvyškové príznaky až do 3 rokov po vymiznutí epizódy (Ritzenthaler et al., 2014)

Na druhej strane relapsy sa zvyčajne nevyskytujú často, vyskytujú sa v 2-5% prípadov. Po začatí liečby sa môžu objaviť výkyvy (Ritzenthaler et al., 2014).

Väčšina pacientov sa zotavuje, vrátane najzávažnejších prípadov syndrómu Guillain-Barré, hoci niektorí majú určitý stupeň slabosti (Národný inštitút neurologických porúch a mozgovej mŕtvice, 2014).

Príčiny a patofyziológia

Presné príčiny faktorov, ktoré spúšťajú syndróm Guillain-Barré, nie sú známe. Rôzne výskumné línie však naznačujú, že rôzne infekčné alebo vírusové látky môžu vyvolať abnormálnu imunitnú odpoveď (Janeiro a kol., 2010).

V mnohých prípadoch sa považuje za postinfekčný syndróm. V anamnéze pacienta je zvyčajne opísaná anamnéza tráviacich a respiračných infekcií alebo griplových syndrómov. Hlavnými spúšťačmi sú baktérie (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), vírusové (cytomegalovírus, vírus Epstein-Barr) alebo vírus ľudskej imunodeficiencie (Ritzenthaler et al., 2014).

Z patofyziologických mechanizmov je však známe, že imunitný systém tela začína ničiť axonálne myelínové pošvy periférnych nervov.

Zapojenie nervov bude brániť prenosu signálu, takže svaly začnú strácať svoju schopnosť reagovať a tiež bude prijímaných menej senzorických signálov, čo v mnohých prípadoch sťažuje vnímanie textúr, tepla, bolesti atď. (Národný inštitút neurologických porúch a mozgovej mŕtvice, 2014).

diagnóza

Znaky a príznaky syndrómu sa môžu značne líšiť, takže lekári môžu mať problémy s diagnostikovaním syndrómu Guillain-Barré v ranom štádiu (Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvica, 2014).

Lekári sa napríklad zamerajú na to, či sa príznaky objavia na oboch stranách tela (najbežnejšie pri syndróme Guillain-Barré) a ako rýchlo sa príznaky objavujú (pri iných poruchách môže slabosť svalov v priebehu mesiacov postupovať). namiesto dní alebo týždňov) (Národný inštitút neurologických porúch a mozgovej mŕtvice, 2014).

Diagnóza je preto hlavne klinická a na diferenciálnu diagnostiku sa vykonávajú doplnkové testy (Ritzenthaler et al., 2014). Bežne sa používajú tieto testy:

Elektromyogramy : používajú sa na štúdium rýchlosti vedenia nervov, pretože demyelinizácia spomaľuje tieto signály.
Lumbálna punkcia : používa sa na analýzu mozgomiechového moku, pretože u pacientov so syndrómom Guillain-Barré obsahuje viac proteínov ako je obvyklé.

Dôsledky a možné komplikácie

Väčšina komplikácií bude spôsobená prítomnosťou ochrnutia svalov a nedostatkom nervového vedenia. Môžu sa objaviť (Ritzenthaler et al., 2014):

Akútne zlyhanie dýchania : je to jedna z hlavných príčin úmrtnosti. Jeho vzhľad vyžaduje použitie mechanického vetrania. Normálne prvé príznaky, ktoré sa objavia, sú typu orthopnea, tachypnoe, polypnoe, pocit tlaku na hrudníku alebo ťažkosti s rozprávaním. Pre prežitie pacienta je nevyhnutná kontrola respiračných funkcií.
Zasiahnutie bulvy : hlavné komplikácie, ktoré sa vyskytujú, sú typ aspirácie, riziko ochorenia pľúc, zlyhanie dýchania a ateclectáza.
Dysautómia : zapojenie autonómneho nervového systému spôsobí poruchy srdcového rytmu, labilitu napätia, retenciu moču atď.
Bolesť : vyskytuje sa u väčšiny pacientov a je zvyčajne odvodená z parestézie a dysestézie v končatinách. Všeobecne je bolesť obvykle spojená so stupňom motorického poškodenia.
Žilové tromboembolické ochorenie : predĺžená paralýza jednotlivca zvýši riziko utrpenia z procesov venóznej trombózy alebo pľúcnej embólie.

Okrem týchto mimoriadne lekárskych komplikácií musíme zvážiť aj možné neuropsychologické následky.

Je to progresívne ochorenie, ktoré zásadne ovplyvňuje mobilitu jednotlivca, takže utrpenie procesu progresívnej paralýzy bude mať dôležité následky na kvalitu života pacienta.

Obmedzenie chôdze, pohybov a dokonca aj závislosť od asistovanej ventilácie drasticky obmedzia prácu, denné a dokonca aj osobné činnosti pacienta. Vo všeobecnosti dochádza aj k poklesu sociálnych interakcií z dôvodu funkčných obmedzení.

Vplyv všetkých príznakov môže tiež narušiť normálne kognitívne fungovanie, čo môže spôsobiť ťažkosti s koncentráciou, pozornosťou, rozhodovaním alebo mierne zmeny v pamäťových procesoch.

liečba

Národný inštitút neurologických porúch a mozgovej príhody (2014) zdôrazňuje, že v súčasnosti nebol identifikovaný konkrétny liek na syndróm Guillain-Barré. Existujú však rôzne terapeutické zásahy zamerané na zníženie závažnosti príznakov, ktoré sa vyskytujú, a na podporu rýchlosti zotavenia u týchto pacientov.

Špecifická liečba syndrómu Guillain-Barré je založená na plazmaferéze alebo polyvalentných imunoglobulínoch. Liečba by však mala byť založená predovšetkým na prevencii a symptomatickej liečbe komplikácií (Ritzenthaler et al., 2014)

Preto existujú rôzne prístupy k liečbe rôznych komplikácií odvodených z utrpenia syndrómu Guillain-Barré (Národný inštitút neurologických porúch a mozgovej mŕtvice, 2014):

plazmaferéza

Je to metóda, pri ktorej sa všetky krvné rezervy v tele extrahujú a spracúvajú oddelením bielych a červených krviniek od krvnej plazmy. Po odstránení plazmy sa krvné bunky znovu zavedú do pacienta.

Aj keď presné mechanizmy nie sú známe, tieto typy techník znižujú závažnosť a trvanie epizódy syndrómu Guillain-Barré.

Imunoglobulínová terapia

Pri tomto type terapie odborníci podávajú intravenózne injekcie imunoglobulínov; v malých dávkach telo používa tento proteín na napadnutie napadajúcich organizmov.

Steroidné hormóny

Použitie týchto hormónov sa tiež pokúsilo znížiť závažnosť epizód, avšak zistili sa škodlivé účinky na toto ochorenie.

Asistované dýchanie

V mnohých prípadoch si prítomnosť respiračného zlyhania môže vyžadovať použitie respirátora, monitorov srdcovej frekvencie a ďalších prvkov na kontrolu a monitorovanie telesných funkcií.

Fyzický zásah

Dokonca ešte pred začiatkom regenerácie sú opatrovatelia inštruovaní, aby svoje končatiny ručne pohybovali, aby pomohli udržať svaly pružné a silné.

Včasná rehabilitácia

Zdá sa, že včasná a intenzívna rehabilitácia je účinná pri motorickom zotavovaní a zvyškovej únave. Respiračná fyzioterapia s technikami vylučovania sekrécie je osobitne zaujímavá pri prevencii akumulácie bronchiálnych sekrétov a pľúcnych superinfekcií (Ritzenthaler et al., 2014).

Fyzioterapeutický zásah

Keď pacient začína znovu získať kontrolu nad končatinami, fyzioterapia s odborníkmi začína s cieľom obnoviť motorické funkcie a zmierniť príznaky pochádzajúce z parestézie a paralýzy.

závery

Guillain-Barré syndróm je zriedkavé ochorenie, ktoré má zvyčajne dobrú prognózu pri intenzívnej liečbe s odhadovanou úmrtnosťou 10%.

Na druhej strane, prognóza motorického zotavenia je tiež priaznivá. V priebehu 5 rokov si však pacienti môžu zachovať rôzne následky, ako sú bolesť, príznaky bulbu alebo poruchy enphincteric.

Kvôli riziku srdcového zlyhania je to lekárska pohotovosť, ktorá musí byť starostlivo kontrolovaná, aby sa dosiahla fáza zotavenia v čo najkratšom možnom čase.

Referencie

Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M. a Calado, E. (2010). Guillain-Barré syndróm po ovčích kiahňach. Rev Neurol, 764-5.
Kopytko, D., & Kowalski, PM (2014). Guillain-Barré syndróm - prehľad literatúry. Annals of Medicine, 158-161.
Peña, L., Moreno, C. a Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Liečba bolesti pri syndróme Guillain-Barré. Systematické preskúmanie. Rev Neurol, 30
(7), 433-438.
Ritzenthaler, T., Sharshar, T., & Orlijowski, T. (2014). Guillainov Barreov syndróm. EMC-Anestézia-resuscitácia, 40 (4), 1-8.

GUILLAIN-BARRÉ SYNDRÓM: PRÍZNAKY, PRÍČINY A NÁSLEDKY - NEUROPSYCHOLOGY - 2026