GERSTMANNOV SYNDRÓM: PRÍZNAKY, PRÍČINY, LIEČBA - NEUROPSYCHOLOGY - 2026

Gerstmann syndróm je zriedkavé neurologické a neuropsychologické poruchy vo všeobecnej populácii. Klinicky je tento syndróm definovaný klasickým súborom príznakov, ktoré pozostávajú z digitálnej agnózie, acalculia, agrafie a priestorovej dezorientácie vľavo a vpravo.

Gerstmannov syndróm je spojený s prítomnosťou poškodenia mozgu v zadných parieto-týlnych oblastiach. Na etiologickej úrovni bolo opísaných mnoho príčin, medzi ktoré patria cerebrovaskulárne príhody a nádorové procesy.

Je to neurologický syndróm, ktorý sa zvyčajne zisťuje počas detstva, v predškolskej alebo školskej fáze. Jeho diagnóza je mimoriadne klinická a je založená na identifikácii klasických symptómov. Najbežnejším je použitie podrobného neuropsychologického hodnotenia kognitívnych funkcií v spojení s použitím rôznych neuroimagingových testov.

Lekársky zásah s touto poruchou je založený na liečbe etiologickej príčiny a na riadení sekundárnych symptómov. Všeobecne sa používajú programy včasnej kognitívnej stimulácie, neuropsychologická rehabilitácia, špeciálne vzdelávanie a logopedická intervencia.

Značný počet klinických a experimentálnych štúdií sa domnieva, že Gerstmannov syndróm má tendenciu vymiznúť s biologickým dozrievaním a rastom. Najnovší výskum však naznačuje, že veľká časť zmien pretrváva v priebehu času.

histórie

Napriek svojim rozšíreným prejavom túto poruchu spočiatku identifikoval Josef Gerstmann ako stav sekundárny po poranení mozgu.

Vo svojej prvej klinickej správe sa zmienil o 52-ročnej pacientke, ktorá nedokázala rozpoznať jej vlastné prsty alebo prsty inej osoby. Trpela cerebrovaskulárnou príhodou a nevykazovala afázické vlastnosti.

Obraz tohto syndrómu doplnil analýzou nových prípadov podobných pôvodnému. Nakoniec sa mu v roku 1930 podarilo komplexne definovať na klinickej úrovni.

Všetky tieto opisy sa týkali väčšinou dospelých pacientov s léziami v ľavých parietálnych oblastiach. Do detskej populácie sa však k nim pridali ďalšie, preto táto patológia dostala aj názov vývojového Gerstmannovho syndrómu.

Vlastnosti

Národný inštitút neurologických porúch a mozgovej mŕtvice (2008) definuje Gerstmannov syndróm ako neurologické ochorenie, ktoré vedie k rozvoju rôznych kognitívnych porúch spôsobených poškodením mozgu.

Poruchy, patológie a choroby klasifikované v neurologickej skupine sa vyznačujú tým, že vyvolávajú rôzne príznaky spojené s abnormálnym a nedostatočným fungovaním nervového systému.

Náš nervový systém sa skladá z rôznych štruktúr, ako je mozog, mozoček, miecha alebo periférne nervy. Všetky tieto sú nevyhnutné na kontrolu a reguláciu každej funkcie nášho tela.

Ak rôzne patologické faktory narušia jeho štruktúru alebo normálne fungovanie, objavia sa rôzne príznaky a príznaky: ťažkosti alebo neschopnosť zapamätať si informácie, zmenené vedomie, problémy s komunikáciou, problémy s pohybom, dýchanie, udržiavanie pozornosti atď.

V prípade Gerstmannovho syndrómu sú jeho klinické vlastnosti spojené s léziami v mozgových oblastiach parietálnej oblasti, ktoré súvisia so senzáciou, vnímaním a kompresiou senzorických informácií; hoci to zvyčajne súvisí konkrétne s poškodením v ľavej oblasti uhlového gyru parietálneho laloku.

štatistika

Gerstmannov syndróm je zriedkavou neurologickou poruchou v bežnej populácii. V lekárskej a experimentálnej literatúre bolo opísaných veľmi málo prípadov. Nie sú k dispozícii žiadne konkrétne údaje o jeho prevalencii a výskyte na celom svete.

Pokiaľ ide o sociodemografické charakteristiky Gerstmannovho syndrómu, nezistila sa žiadna významná súvislosť s pohlavím, konkrétnymi zemepisnými regiónmi alebo etnickými a rasovými skupinami.

Vo vzťahu k typickému veku nástupu prevláda Gerstmannov syndróm v detstve, v predškolskej alebo školskej fáze.

príznaky

Gerstmannov syndróm sa vyznačuje štyrmi základnými príznakmi: digitálna agnosia, acalculia, agrafia a priestorová dezorientácia.

Digitálna agnosia

Digitálna agnosia sa považuje za centrálny znak Gerstmannovho syndrómu. Tento výraz sa používa na označenie neschopnosti rozpoznať prsty ruky, niekoho iného alebo niekoho iného.

Jeho definícia obsahuje niektoré dôležité charakteristiky:

• Nie je charakterizovaný ako druh digitálnej slabosti.
• Nie je charakterizovaná ako obtiažnosť alebo neschopnosť identifikovať prsty ako také.
• Je definovaná ako absencia alebo nedostatok schopnosti pomenovať, vyberať, identifikovať, rozpoznávať a orientovať prsty na individuálnej úrovni.
• Ovplyvňuje tak vaše vlastné prsty, ako aj prsty ostatných ľudí.
• Neexistujú žiadne ďalšie zmeny týkajúce sa videnia alebo pomenovania,

Vo väčšine prípadov je digitálna agnosia čiastočne alebo špecificky prítomná.

Postihnutá osoba môže vo väčšej alebo menšej miere identifikovať prsty ruky. Spravidla však predstavuje vážne ťažkosti spojené s tromi prstami umiestnenými v strednej zóne alebo oblasti.

Prejavuje sa bilaterálne, to znamená, že ovplyvňuje obe ruky. Je tiež možné identifikovať prípady jednostranného pridruženia. Okrem toho si pacienti neuvedomujú svoje chyby, takže je možné rozlíšiť rôzny stupeň anosognosie.

Digitálna agnosia je jedným z najbežnejších znakov v ranom veku, spolu s pravou a ľavou diskrimináciou a manuálnymi motorickými zručnosťami.

Keď odborník skúma tento typ zmien, najčastejšie je to, že postihnutá osoba má značný problém so zameraním a pomenovaním prstov ruky, ktorú predtým určila.

Acalculia

Pod pojmom acalculia sa označuje prítomnosť rôznych porúch súvisiacich s matematickými a výpočtovými schopnosťami spojenými so získaným poškodením mozgu.

Musíme ho odlíšiť od termínu dyscalculia, ktorý sa používa na označenie súboru numerických zmien spojených s vývojom dieťaťa.

V Gerstmannovom syndróme je ďalším zo základných zistení identifikácia ťažkostí alebo neschopnosti vykonať operácie pomocou čísel alebo aritmetických výpočtov.

Veľký počet autorov, ako napríklad Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) alebo Strub a Geschwind (1983), charakterizujú akalúliu ako stratu predtým nadobudnutých zručností alebo základných pojmov týkajúcich sa výpočtu.

U mnohých postihnutých je táto zmena sprevádzaná ďalšími typmi deficitov:

• Ťažkosti alebo neschopnosť udržiavať a riadiť sa objednávkou.
• Obtiažnosť alebo neschopnosť navrhnúť postupnosti.
• Problémy alebo neschopnosť efektívne manipulovať s číslami.

Na klinickej úrovni je najbežnejšie to, že postihnuté osoby nie sú schopné vykonávať písomné alebo mentálne výpočty. Okrem toho sa dopúšťajú rôznych chýb týkajúcich sa správneho výkladu alebo čítania matematických znakov.

Agraphy

Termín agrafia sa týka prítomnosti získanej poruchy schopností písania a písania. Je definovaná ako získaná strata alebo poškodenie písomného jazyka v dôsledku kortikálneho poranenia mozgu.

V Gerstmannovom syndróme môže mať agrafia rôzne rozmery: praktickú, jazykovú alebo visuospatiálnu. Tieto ovplyvnili súčasné zmeny spojené s diktátom slov, spontánnym písaním a kopírovaním písania.

V niektorých prípadoch súvisí agrafia s problémami s organizáciou motorov. Môžu sa objaviť abnormality v senzoricko-motorických programoch nevyhnutné na písanie jednotlivých písmen alebo slov.

Na klinickej úrovni majú postihnutí ľudia tieto vlastnosti:

• Ťažkosti so správnym tvarom a ťahom písmen.
• Zmeny v symetrii písmen.
• Pretrvávajúce reduplikácie v úderoch.
• Zmeny v orientácii čiar.
• Použitie viacerých písiem.
• Prítomnosť vymyslených postáv.

Priestorová dezorientácia

V Gerstmannovom syndróme je možné vidieť zmenu koncepcie orientácie:

Je bežné identifikovať neschopnosť alebo značné ťažkosti pri rozlišovaní medzi ľavou a pravou. Zdá sa, že tento deficit súvisí s laterálnou orientáciou tela aj s priestorovou orientáciou.

Na klinickej úrovni nebudú pacienti schopní pomenovať pravé alebo ľavé oblasti rôznych objektov, častí tela alebo priestorových polôh.

príčiny

Pôvod Gerstmannovho syndrómu súvisí s kortikálnymi léziami alebo abnormalitami lokalizovanými v parietálnom laloku.

Približne 95% ľudí postihnutých kompletným klinickým obrazom Gerstmannovho syndrómu zanechalo parietálne lézie.

Lézie sa môžu šíriť aj do ďalších zadných oblastí, ako sú napríklad týlové oblasti.

Medzi spúšťače tohto typu poranenia pri Gerstmannovom syndróme patria cerebrovaskulárne príhody a vývoj mozgových nádorov.

U dospelých je najbežnejším javom, že sa tento syndróm vyvíja v súvislosti s epizódami ischémie alebo cerebrovaskulárneho krvácania.

Počet diagnostikovaných prípadov, ktoré súvisia so zraneniami hlavy alebo prítomnosťou nádorov mozgu, je nižší.

diagnóza

Podozrenie na Gerstmannov syndróm je zvyčajne zrejmé v prípade zmien týkajúcich sa orientácie, výpočtových schopností, schopnosti písania alebo digitálneho rozpoznávania.

Diagnóza je zvyčajne založená predovšetkým na neurologickom a neuropsychologickom vyšetrení. V prípade neurologického hodnotenia je dôležité identifikovať etiologickú príčinu a lokalizáciu mozgových lézií alebo lézií.

Najbežnejším je použitie zobrazovacích testov, ako je počítačová tomografia, magnetická rezonancia alebo tractografia.

Pri neuropsychologickom vyšetrení postihnutej osoby je potrebné vykonať hodnotenie kognitívnych schopností prostredníctvom klinického pozorovania a použitia štandardizovaných testov.

liečba

Rovnako ako diagnóza má liečba Gerstmannovho syndrómu neurologický a neuropsychologický aspekt.

Pri neurologických zásahoch sa lekárske prístupy zameriavajú na liečbu etiologickej príčiny a možných komplikácií. Je bežné používať štandardné postupy navrhnuté v prípadoch cerebrovaskulárnych príhod alebo mozgových nádorov.

Neuropsychologický zásah obvykle využíva individualizovaný a multidisciplinárny intervenčný program. Práca s postihnutými kognitívnymi oblasťami je nevyhnutná.

Jedným z najdôležitejších cieľov je, aby pacient znovu získal optimálnu úroveň fungovania čo najbližšie k originálu. Okrem toho je nevyhnutná aj tvorba kompenzačných kognitívnych stratégií.

V detskej populácii je prospešné aj využívanie špeciálneho vzdelávania a osobitných študijných programov.

Referencie

1. Deus, J., Espert, R., & Navarro, J. (1996). Gerstmannov syndróm: súčasná perspektíva. Behavioral Psychology, 417-436.
2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., & Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Gerstmannov syndróm u 9-ročného muža. Rev Neurol.
3. Lebrun, Y. (2005). Gerstmannov syndróm. Journal of Neurolinguistics, 317-326.
4. Mazzoglio a Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., & Ferrante, M. (2016). Gerstmannov syndróm: neuroanatomicko-klinická korelácia a diferenciálne semiologické charakteristiky.
5. NORD. (2016). Gerstmannov syndróm. Získané od Národnej organizácie pre zriedkavé poruchy.
6. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Gerstannov vývojový syndróm. Rev Mex Neuroci.
7. Roselli, M., Matute, E. a Ardila, A. (2010). Neuropsychológia vývoja dieťaťa.