- Čo je to syndróm uzamknutia alebo syndróm uzamknutia?
- štatistika
- príznaky a symptómy
- Typy syndrómu zajatia alebo syndrómu zablokovania
- príčiny
- Etiologické faktory poškodenia mozgu
- diagnóza
- liečba
- Referencie
Kláštorný syndróm je zriedkavá neurologická porucha charakterizovaná generalizované a úplné ochrnutie svalstva v tele, s výnimkou tých, ktoré pohyby kontrolné oko (Národný inštitút neurologických neporiadkov a mŕtvice, 2007).
Táto patológia ponecháva jednotlivcov úplne paralyzovaných a svetov, takže pri mnohých príležitostiach je bežné používať výrazy „syndróm zajatia“ alebo „syndróm uväznenia“.
Klonovaný syndróm je sekundárny stav k významnej lézii na úrovni mozgového kmeňa so zapojením kortikospinálnych a kortikobarbových dráh (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).
Okrem toho sa tieto poškodenia mozgu môžu vyskytnúť v dôsledku rôznych stavov: trauma hlavy, rôzne patológie súvisiace s obehovým systémom, choroby, ktoré ničia myelín nervových buniek alebo predávkovanie niektorými drogami (Národný ústav neurologických porúch) a Stroke, 2007).
Ľudia s uzamknutým syndrómom sú si plne vedomí, to znamená, že môžu premýšľať a uvažovať, ale nebudú schopní hovoriť ani vykonávať pohyby. Je však možné, že môžu komunikovať prostredníctvom pohybu očí (Národný inštitút neurologických porúch a mozgovej mŕtvice, 2007).
Napriek tomu vo väčšine prípadov, keď dôjde k závažnej zmene alebo poškodeniu mozgového kmeňa, neexistuje žiadna špecifická chirurgická alebo farmakologická oprava, a preto môžu byť neurologické deficity chronické (Collado-Vázquez a Carrillo). , 2012).
Úmrtnosť v akútnej fáze sa vyskytuje približne v 60% prípadov a zriedkavo sa obnovuje motorická funkcia, hoci pacienti s nevaskulárnou etiológiou majú lepšiu prognózu (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).
Terapeutický zásah pri tomto type patológií sa preto zameriava na základnú starostlivosť, ktorá udržuje životne dôležité funkcie pacienta a lieči prípadné zdravotné komplikácie (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).
Čo je to syndróm uzamknutia alebo syndróm uzamknutia?
Klonovaný syndróm predstavuje klinický obraz charakterizovaný tetraplegiou (úplná paralýza štyroch končatín) a anartriou (neschopnosť vyjadriť zvuky) so zachovaním stavu vedomia, respiračných funkcií, videnia, koordinácie pohybov očí a sluchu. (Mellado a kol., 2004).
Na úrovni pozorovania je pacient so zablokovaným syndrómom reprezentovaný bdelý, imobilný, bez schopnosti komunikovať jazykom a so zachovanými pohybmi očí (Mellado et al., 2004).
Táto patológia bola prvýkrát opísaná v románe The Count of Monte Cristo Alejandrom Dumasom okolo roku 1845. Až v roku 1875 sa objavil klonovaný syndróm opísaný v lekárskej literatúre Darollesom s prvým klinickým prípadom (Collado-Vázquez a Carrillo, 2012).
Už v Dumasovom románe sa objavili hlavné klinické charakteristiky tohto ovplyvnenia:
Starší Noirtier de Villefor bol úplne paralyzovaný šesť rokov: „nehybný ako mŕtvola“, dokonale prehľadný a komunikujúci pomocou kódu pohybov očí.
Kvôli ničivým následkom syndrómu uzamknutia bol opísaný v mnohých filmoch aj v televízii.
štatistika
Syndróm uväznenia alebo zajatia je bežné ochorenie. Aj keď jeho prevalencia nie je presne známa, v roku 2009 bolo dokumentovaných a zverejnených 33 prípadov, takže niektoré štúdie odhadujú jej prevalenciu na <1 prípad na 1 000 000 ľudí (Orphanet, 2012).
Pretože existuje veľa prípadov syndrómu zajatia, ktoré nie sú zistené alebo sú nesprávne diagnostikované, je ťažké určiť skutočný počet ľudí, ktorí trpia alebo trpeli týmto typom patológie vo všeobecnej populácii Národná organizácia pre zriedkavé choroby, 2010).
Čo sa týka pohlavia, postihuje rovnako ženy aj mužov a okrem toho môže mať vplyv aj na osoby akéhokoľvek veku, častejšie sa však vyskytuje u starších dospelých v dôsledku ischémie alebo mozgového krvácania (Národná organizácia pre zriedkavé choroby, 2010). ).
Priemerný odhadovaný vek výskytu uzamknutého syndrómu spôsobeného cievnymi príčinami je 56 rokov, zatiaľ čo priemerný vek jeho stavu spôsobeného nevaskulárnymi faktormi sa odhaduje približne na 40 rokov (Collado-Vázquez a Carrillo, 2012).
príznaky a symptómy
Americký kongres rehabilitačnej medicíny (1995) definoval uzamknutý syndróm (LIS) ako patológiu charakterizovanú zachovaním vedomia a kognitívnych funkcií, pričom jedným z nich je výkon pohybov a komunikácia prostredníctvom jazyka (Brain Foundation). , 2016).
Všeobecne sa zvažuje 5 kritérií, ktoré môžu vo väčšine prípadov definovať prítomnosť syndrómu zablokovania (Národné rehabilitačné informačné centrum, 2013):
- Tetraplegia alebo tetraparéza
- Udržiavanie vynikajúcich kortikálnych funkcií.
- Ťažká aphónia alebo hypofónia.
- Schopnosť otvoriť oči a vykonávať vertikálne pohyby.
- Ako komunikačný prostriedok používajte pohyby očí a blikanie.
V závislosti od miesta a závažnosti zranenia však možno zaznamenať niekoľko ďalších príznakov a symptómov (Luján-Ramos et al., 2011):
- Očakávané príznaky: bolesti hlavy, závraty, parestézia, hemiparéza, diplopia.
- Zachovanie stavu bdelosti a vedomia.
- Poruchy motoriky: tetraplegia, anartria, tvárová diaplegia, rigidita bezstavovcov (neobvyklé držanie tela s roztiahnutými rukami a nohami a sklonenou hlavou a krkom).
- Očné príznaky: paralýza bilaterálnej konjugácie horizontálnych pohybov očí, udržiavanie blikania a vertikálnych pohybov očí.
- Zostávajúca motorická aktivita: distálne pohyby prstov, pohyby tváre a jazyka, flexia hlavy.
- Neúmyselné epizódy: okrem iného chrochtanie, plač, ústny automatizmus.
Pri prezentácii syndrómu zajatia sa okrem toho dajú rozlíšiť dve fázy alebo momenty (Národná organizácia pre zriedkavé choroby, 2010):
- Počiatočná alebo akútna fáza: prvá fáza je charakterizovaná anartriou, respiračným postihnutím, úplnou paralýzou svalov a epizódami straty vedomia.
- Po akútnej alebo chronickej fáze: vedomie, dýchacie funkcie a vertikálne pohyby očí sú úplne obnovené.
Typy syndrómu zajatia alebo syndrómu zablokovania
Syndróm zajatia bol klasifikovaný podľa rôznych kritérií: závažnosť, vývoj a etiológia. Napriek tomu sú etiológia a závažnosť vo všeobecnosti faktormi, ktoré nám poskytujú viac informácií o budúcej prognóze pacienta (Sandoval and Mellado, 2000).
Niektorí autori, ako napríklad Bauer, opísali v závislosti od závažnosti tri kategórie tohto syndrómu (Brain Foundation, 2016):
- Klasický uzamknutý syndróm (Classic LIS) : zachovanie vedomia, celková svalová paralýza s výnimkou vertikálnych pohybov očí a blikania.
- Úplný zablokovaný syndróm (úplný alebo úplný LIS) : zachovanie vedomia, bez jazykovej komunikácie a pohybov očí. Kompletná ochrnutie svalov a motorov.
- Neúplný zablokovaný syndróm (neúplný LIS) : zachovanie vedomia, obnovenie niektorých dobrovoľných pohybov a udržiavanie očných pohybov.
Okrem toho v ktoromkoľvek z týchto typov môže mať pacient so syndrómom zajatia dva stavy:
- Prechodný zablokovaný syndróm: charakterizovaný neurologickým zlepšením, ktoré sa môže stať úplným bez trvalého poškodenia mozgu (Orphanet, 2012).
- Prechodný zablokovaný syndróm: Neexistuje žiadne výrazné neurologické zlepšenie a je zvyčajne spojené s prítomnosťou trvalého a nenapraviteľného poškodenia mozgu (Orphanet, 2012).
príčiny
Klasicky sa uzamknutý syndróm vyskytuje v dôsledku existencie lézií v mozgovom kmeni, oklúzie alebo lézie vertebrálnej alebo bazilárnej artérie alebo kompresie mozgových stopiek (Orphanet, 2012).
Mnohé z týchto prípadov sú spôsobené konkrétne poškodením rybníkov (oblasť mozgového kmeňa). Poníky majú dôležité nervové dráhy, ktoré spájajú zvyšok mozgových oblastí s miechou (Národná organizácia pre zriedkavé choroby, 2010).
Lézie sa zvyčajne vyskytujú na úrovni kortikoterapie, kortikospinálnej a kortikopontínovej dráhy, a preto sa vyvíja paralýza svalov a anartria. Normálne zostávajú vzostupné somatosenzorické a neuronálne dráhy neporušené, takže úroveň vedomia, cykly prebudenia / spánku a excitabilita vonkajšej stimulácie sa udržiavajú (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda et al., 2011).
Etiologické faktory poškodenia mozgu
Etiologické faktory sa zvyčajne delia na dve kategórie: vaskulárne a nevaskulárne príhody.
U dospelých aj detí je hlavnou príčinou tanečná trombóza, vyskytuje sa v 60% prípadov (Sepúlveda et al., 2011).
Na druhej strane sú medzi nevaskulárnymi príčinami najčastejšie traumatické nehody v dôsledku pomliaždenia v oblastiach mozgového kmeňa (Sepúlveda et al., 2011).
Okrem toho je tiež možné, že okrem iného sa vyvinie klonovaný syndróm sekundárny k nádorom, encefalitída, roztrúsená skleróza, Guillianova Barréova choroba, amyotropická laterálna skleróza alebo myasténia gravis (Sepúlveda et al., 2011).
diagnóza
Diagnóza tejto patológie je založená na pozorovaní klinických ukazovateľov, ako aj na použití rôznych diagnostických testov.
Pohyby očí môžu byť často pozorované spontánne a ochotu komunikovať prostredníctvom toho môžu zistiť aj členovia rodiny a opatrovatelia. Z týchto dôvodov je nevyhnutné, aby sa preskúmali zmeny pohybu očí v reakcii na jednoduché príkazy (Orphanet, 2012). Určiť diferenciálnu diagnostiku vegetatívneho alebo minimálne vedomého stavu.
Okrem toho bude nevyhnutné fyzické vyšetrenie na potvrdenie ochrnutia svalov a neschopnosti vyjadriť reč.
Na druhej strane použitie funkčných neuroimagingových techník umožňuje detekovať lokalizáciu poškodenia mozgu a skúmať príznaky vedomia.
Niektoré z techník používaných pri diagnostike syndrómu zajatia alebo syndrómu uzamknutia sú (Národná organizácia pre zriedkavé choroby, 2010):
- Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie ( MRI ): Často sa používa na potvrdenie poškodenia mozgu v oblastiach súvisiacich so syndrómom zajatia.
- Magnetická rezonančná angiografia: používa sa na identifikáciu možnej prítomnosti krvnej zrazeniny alebo trombu v tepnách zásobujúcich mozgový kmeň.
- Elektroencefalogram (EEG): používa sa na meranie mozgovej aktivity a okrem iných aspektov môže odhaliť aj spracovanie signálu pri absencii výslovného vedomia, bdelosti a spánkových cyklov.
- Elektromyografia a štúdie vedenia nervov: Tieto sa používajú na vylúčenie poškodenia periférnych nervov a svalov.
liečba
V súčasnosti neexistuje žiadny liek na syndróm zajatia, ani štandardný protokol alebo liečebný postup (Národný inštitút neurologických porúch a mozgovej mŕtvice, 2007).
Počiatočná liečba v tejto patológii je zameraná na liečbu etiologickej príčiny poruchy (Národná organizácia pre zriedkavé choroby, 2010).
V prvých fázach bude potrebné využívať základnú lekársku starostlivosť tak na ochranu života pacienta, ako aj na kontrolu možných komplikácií. Zvyčajne vyžadujú použitie umelých mier dýchania alebo kŕmenia pomocou gastrostómie (kŕmenie malou trubičkou vloženou do žalúdka (Národná organizácia pre zriedkavé choroby, 2010).
Po skončení akútnej fázy sú terapeutické zásahy orientované na autonómne obnovenie respiračných funkcií, obnovenie prehĺtania a nezávislé močenie, rozvoj pohybových schopností prstov hlavy a krku a nakoniec vytvorenie komunikačného kódu prostredníctvom pohyb očí (Orphanet, 2012).
Neskôr je liečba zameraná na obnovenie dobrovoľných pohybov. V niektorých prípadoch sa dosiahne pohyb prstov, kontrola prehĺtania alebo tvorba niektorých zvukov, zatiaľ čo v iných sa nedosiahne kontrola akéhokoľvek dobrovoľného pohybu (Národná organizácia pre zriedkavé choroby, 2010).
Referencie
- Nadácia mozgu. (2016). Uzamknutý syndróm (LIS). Získané z porúch. Nadácia mozgu: brainfoundation.org.au
- Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Syndróm zajatia v literatúre, kino. Rev Neurol, 54 (9), 564-570.
- MD. (2011). Uzamknutý syndróm. Získané z WebMD: webmd.com
- Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I. a Castillo, L. (2004). Intraarteriálna trombolýza pri bazálnej arteriálnej trombóze. Zotavenie u dvoch pacientov s klonovaným syndrómom. Rev Méd Chil, 357 - 360.
- NARIC. (2012). Čo je to syndróm uzamknutý? Získané z Národného rehabilitačného informačného centra: naric.com
- NIH. (2007). Syndróm zablokovania. Získané z Národného inštitútu neurologických porúch a mozgovej mŕtvice: ninds.nih.gov
- NORD. (2010). Uzamknutý syndróm. Získané od Národnej organizácie pre zriedkavé poruchy: rarediseases.org
- Orphanet. (2012). Klonovaný syndróm. Získané z Orphanetu: orpha.net
- Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J. & González Hernández, J. (2011). Klonovaný syndróm: Prehľad klinických prípadov a literatúry. Mem. 8, 1-9.
- Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). Uzamknutý syndróm. Získané z neurologických zápisníkov: school.med.puc.cl