MOZGOVÝ HEMANGIOM: PRÍZNAKY, PRÍČINY, LIEČBA - NEUROPSYCHOLOGY - 2026

Mozgová hemangiom je typ cievne malformácie, vyznačujúci sa tým zhluky rozšírených kapilár. Zvyčajne sa vyskytujú v mozgových a miechových oblastiach, hoci sa môžu vyskytovať na sietnici alebo na koži.

Mozgové hemangiómy sa môžu líšiť vo veľkosti, od priemeru len niekoľko milimetrov do niekoľkých centimetrov, v závislosti od počtu zúčastnených krvných ciev. V niektorých prípadoch môžu mať postihnuté osoby viac lézií, zatiaľ čo iné nezaznamenajú súvisiaci klinický obraz.

V mozgu a mieche sú tieto malformácie zložené z veľmi tenkostenných kapilár veľmi krehké a náchylné na krvácanie, ktoré spôsobujú hemoragické záchvaty, záchvaty a rôzne neurologické deficity.

Znaky a príznaky vyvolané touto patológiou sa budú líšiť v závislosti od postihnutých oblastí a sekundárnych lekárskych komplikácií, medzi najčastejšie príznaky patrí svalová slabosť alebo znížená citlivosť, ťažkosti s rečou, ťažkosti s porozumením iným, bolesť hlavy. závažné zmyslové zmeny, nestabilita, záchvaty, opakované krvácanie atď.

Mozgové hemangiómy majú zvyčajne vrodený pôvod a na identifikáciu ich prítomnosti sa často používajú techniky zobrazovania mozgu. V symptomatických prípadoch je použitou liečbou zvyčajne chirurgický zákrok na odstránenie vaskulárnych malformácií.

Čo je mozgový hemangiom?

Angioma Alliance poukazuje na to, že mozgový hemangióm alebo kavernózny angiom je abnormálne zoskupenie krvných ciev na mozgu, úrovni chrbtice alebo v iných oblastiach tela.

Okrem toho poukazuje na to, že angiomy zvyčajne vykazujú štrukturálnu konfiguráciu podobnú maline, zloženú z viacerých bublín (jaskýň), ktoré obsahujú krv vo vnútri a sú pokryté tenkou vrstvou buniek (endotel).

Vzhľadom na ich tvar a nedostatok iných podporných tkanív sú tieto krvné cievy náchylné na vytekanie a krvácanie, čo vedie k vývoju charakteristického klinického obrazu tejto patológie.

Aj keď sa kavernózne malformácie môžu objaviť kdekoľvek v tele, zvyčajne vyvolávajú významné alebo závažnejšie príznaky iba vtedy, keď sa vyvinú v mozgu alebo mieche.

Okrem toho sa klinický obraz bude líšiť v závislosti od počtu vaskulárnych malformácií, umiestnenia, závažnosti a veľkosti. V mnohých prípadoch sa tieto typy malformácií môžu časom meniť a meniť ich počet a počet.

Sú časté?

Hemangiómy alebo kavernózne angiomy sú typom malformácie mozgu, ktorá sa môže vyskytnúť v akejkoľvek vekovej skupine a rovnako u mužov aj žien.

Štatistické štúdie ukazujú, že táto patológia sa vyskytuje u približne 0,5 - 1% všeobecnej populácie, tj približne 100 - 200 ľudí.

Pokiaľ ide o vek prejavenia prvých príznakov, klinický priebeh sa často začína rozvíjať medzi 20. a 30. rokom života.

príznaky a symptómy

Asi 25% ľudí postihnutých kavernóznymi malformáciami alebo mozgovými hemangiómami zvyčajne nemá významné príznaky alebo zdravotné problémy súvisiace s touto patológiou.

Avšak v značnej časti diagnostikovaných prípadov môže tento zdravotný stav spôsobiť rôzne vážne príznaky: kŕče 30%, neurologické deficity 25%, mozgové krvácanie 15%, ťažké bolesti hlavy 5%.

Konvulzívne epizódy

Epileptické výboje sú jedným z najbežnejších príznakov kavernóznych malformácií. Pre postihnutých je bežné ísť na pohotovostné služby a po zvládnutí epizódy záchvatov sa zistí prítomnosť mozgového hemangiómu.

Približne 30% prípadov kavernóznych malformácií bude predstavovať záchvaty ako jeden z hlavných príznakov.

Neurologické deficity a poruchy

Mnoho postihnutých môže mať rôzne neurologické zmeny v dôsledku rôznych poranení mozgu a miechy. Medzi najbežnejšie neurologické poruchy patrí dvojité videnie, svalová slabosť a dokonca ochrnutie.

Všeobecne sú klinické príznaky spojené s miestom, kde sa vaskulárna malformácia nachádza. Neurologické deficity sa vyskytujú približne u 25% prípadov mozgového hemangiómu.

Mozgové krvácanie

15% ľudí postihnutých kavernóznym angiomom bude mať krvácanie alebo krvácanie do mozgu. Konkrétne, krvácanie do mozgu je najzávažnejším symptómom tohto typu patológie.

Keď sa krvácanie začína, je zvyčajne sprevádzané náhlou bolesťou hlavy nasledovanou nevoľnosťou, zmenenou úrovňou vedomia alebo vývojom spontánnych neurologických deficitov.

V týchto prípadoch je nevyhnutná neodkladná lekárska starostlivosť, pretože ak je objem krvácania vysoký, život postihnutého je vážne ohrozený.

Silná bolesť hlavy

Asi 5% ľudí s diagnózou mozgového hemangiómu naďalej trpí silnou bolesťou hlavy alebo migrény.

príčiny

Pokiaľ ide o mozgové hemangiómy, boli uvedené dve rôzne formy prezentácie patológie: familiárna a sporadická.

Rodinná forma

Je to dedičná forma mozgových hemangiómov a prenos z otca na syna je častý. Postihnuté osoby zvyčajne vykazujú viacnásobné kavernózne malformácie na úrovni mozgu.

Rodinná forma mozgového hemangiómu predstavuje približne 20% všetkých diagnostikovaných prípadov a sleduje dominantné autonómne dedičstvo. Podmienka tejto formy bola spojená s genetickou mutáciou v jednom z nasledujúcich génov: CCM1, CCM2 alebo CCM3.

Konkrétne mutácie génu CCM3 vedú k rozvoju najťažšej formy mozgového hemangiómu. Postihnutí sú zvyčajne diagnostikovaní v ranom štádiu života a vykazujú prvé krvácanie v detstve, môžu tiež predstavovať kognitívne zmeny, benígne nádory mozgu, kožné lézie atď.

Sporadická forma

Osoby postihnuté sporadickou formou nemajú rodinnú anamnézu choroby a zvyčajne vykazujú iba izolovanú malformáciu mozgu.

Experimentálne výskumy tiež identifikovali genetické faktory súvisiace s vývojom ojedinelej formy mozgových hemangiómov. Boli identifikované genetické mutácie, ktoré nie sú dedičné.

Preto majú ľudia s izolovanou mozgovou kavernóznou malformáciou vysokú pravdepodobnosť výskytu sporadickej formy, zatiaľ čo ľudia s niekoľkými kavernóznymi malformáciami majú vyššiu pravdepodobnosť výskytu familiárnej formy.

Lekárske komplikácie

Ako sme už uviedli, mozgové krvácanie sú najzávažnejším a naliehavým príznakom, pretože z toho možno odvodiť dôležité prechodné alebo chronické neurologické deficity.

Kvôli neprítomnosti podporných tkanív a krehkosti kapilár, ktoré tvoria kavernóznu malformáciu, je vysoká pravdepodobnosť krvácania.

Angioma Alliance poznamenáva, že mozgový hemangióm alebo kavernózny angioma môže krvácať rôznymi spôsobmi:

Ľahké krvácanie

Krvácanie sa môže objaviť postupne a pomaly v stenách mozgového angiomu. Vyskytujú sa malé krvácania, ktoré si zvyčajne nevyžadujú chirurgický zákrok, ale ich opakovanie môže spôsobiť značné zranenia mozgu a miechy.

Pretečenie krvi

Je tiež možné, že krvácanie sa vyskytuje hojne v stenách mozgového angiomu. Hemorágy s vysokou veľkosťou sa vyvíjajú a spôsobujú zväčšenie veľkosti angiomu a tlačenie proti susedným nervovým tkanivám. Zvyčajne si vyžaduje pohotovostný lekársky zásah, pretože môže spôsobiť značné neurologické deficity.

Krvácanie priľahlých tkanív

Krvácanie môže zlomiť steny angiomy, a preto môže krv preniknúť do nervových tkanív obklopujúcich angiomy.

Aj keď riziko krvácania závisí od veľkosti a závažnosti malformácie, všetky kavernózne angiomy majú vysokú pravdepodobnosť krvácania.

Existujú patológie, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť výskytu mozgového hemangiómu?

Je potrebné poznamenať, že až približne 40% sporadicky diagnostikovaných prípadov mozgových angiomy sa vyvíja súbežne s inou vaskulárnou anomáliou, konkrétne venóznym angiómom.

Žilová angioma alebo vývojová žilová anomália je žilová malformácia, pri ktorej je možné pozorovať radiálnu tvorbu žíl, ktorá končí v centrálnej alebo hlavnej dilatacii. Ak sa vyskytuje izolovane, bez kavernózneho angiomu, zvyčajne to nevedie k rozvoju sekundárnych zdravotných komplikácií (Angioma Alliance, 2016).

Okrem venóznych angiomy sa môžu vyvinúť mozgové hemangiómy spojené s typom lézie nazývanej „okultné vaskulárne malformácie“, pretože nie sú viditeľné v niektorých diagnostických testoch, ako sú angiogramy.

diagnóza

Ak sa zistia príznaky a symptómy kompatibilné s výskytom kavernóznych malformácií, zvyčajne sa používajú dva diagnostické testy:

• Počítačová axiálna tomografia (CT)
• Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie (MRI)

Obe techniky sú schopné poskytovať obrázky cez mozgové rezy, a preto umožňujú lekárskym špecialistom lokalizovať prítomnosť mozgového angiomu.

Konkrétne, zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie je schopné poskytnúť pohľad na malformácie skryté v mozgových angiogramoch, ktoré poskytujú vysokú diagnostickú presnosť.

Preto je zobrazovanie magnetickou rezonanciou štandardnou diagnostickou technikou v kavernóznych malformáciách, pretože tieto sa nedajú ľahko zistiť počítačovou axiálnou tomografiou alebo mozgovou angiografiou.

Na druhej strane použitie genetických testov umožňuje identifikáciu genetických mutácií súvisiacich s familiárnymi a sporadickými formami. Genetické testy sa odporúčajú pre pacientov s rodinnou anamnézou choroby alebo s viacerými kavernóznymi léziami.

ošetrenie

Pri terapeutickom prístupe k mozgovým hemangiómom je nevyhnutné vziať do úvahy tieto faktory:

• Prítomnosť neurologickej dysfunkcie.
• Krvácajúce epizódy.
• Nekontrolované záchvaty
• Iné vážne zdravotné príznaky.

Preto sa v závislosti od týchto faktorov môžu použiť rôzne prístupy, napríklad farmakologické, na kontrolu záchvatov a závažných záchvatov bolesti hlavy. Okrem toho je základná liečba kavernóznych angiomy obmedzená na chirurgické zákroky.

Mozgové hemangiómy sa zvyčajne liečia chirurgickým odstránením alebo resekciou cez kraniotomiu alebo otvorením lebky.

Napriek skutočnosti, že tento typ mikrochirurgie je bezpečný vďaka technickému pokroku, ktorý umožňuje presné lokalizovanie lézie a zároveň minimálne prerušuje ostatné funkcie, predstavuje aj určité riziká, ako sú: ochrnutie, kóma a dokonca smrť, hoci sú zriedkavé.

predpoveď

Ak sa postihnutá osoba podrobí chirurgickej resekcii, obvykle opustí nemocnicu niekoľko dní po zákroku a znovu získa plne funkčný život.

Napriek tomu v prípadoch, keď neurologická dysfunkcia existuje alebo sa vyvíja neskôr, bude potrebné použiť fyzickú a / alebo neuropsychologickú rehabilitáciu na obnovenie zmenených funkcií alebo vytvorenie kompenzačných stratégií.

Bibliografia

1. Angioma Alliance. (2016). Žilový angioma. Získané z Angioma Alliance.
2. Angioma Alliance. (2016). Informácie o Cavernous Angioma. Získané z Angioma Alliance.
3. Cavernous malformácie mozgu (Cavernomas). (2016). Cavernous malformácie mozgu (Cavernomas). Získané z Cavernousových malformácií
   mozgu (Cavernomas).
4. Hoch J. (2016). Cavernous angioma mozgového kmeňa. Získané z Angioma Alliance.
5. Jhons Hopkins Medicine. (2016). Cavernous malformácie (Cavernomas). Získané z Jhons Hopkins Medicine.
6. Mayo Clinic. (2015). Caverné malformácie. Získané z Mayo Clinic.
7. NIH. (2016). mozgová kavernózna malformácia. Získané z Genetics Home Reference.
8. NIH. (2016). Cerebrálna cavernous malformácia. Získané od Národného inštitútu neurologických porúch a mozgovej mŕtvice.
9. NORD. (2016). Cavernous malformation. Získané od Národnej organizácie pre zriedkavé poruchy.
10. Orphanet. (2014). Mozgové kavernózne malformácie. Získané z Orphanetu.