DEMYELINIZAČNÉ CHOROBY: PRÍZNAKY, PRÍČINY, LIEČBA - NEUROPSYCHOLOGY - 2026

Tieto demyelinizačných chorôb tvoria širokú skupinu lekárskych patologických stavov charakterizovaných poškodením myelínové pokrývajúci nervových buniek. Je to stav, ktorý má za následok poškodenie alebo poškodenie ochranného obalu alebo myelínového puzdra, ktoré obklopuje nervové vlákna v mozgu a mieche.

Existuje mnoho rôznych lekárskych zmien, ktoré sa môžu vyskytnúť pri zasiahnutí myelínu. Medzi nimi je najčastejšia a najčastejšie roztrúsená skleróza. Existujú však aj iné, ktoré sú bežné alebo časté v bežnej populácii: akútna šírená encefalomyelitída, Baló konetrická skleróza, optická neuromyelitída, pretrvávajúca priečna myelitída atď.

Ak je poškodený povlak nervových buniek, nervové impulzy začnú pomaly obiehať, dokonca sa zastavujú a spôsobujú tak rôzne neurologické príznaky a symptómy.

Čo je myelín?

Nervové bunky neustále odosielajú a prijímajú správy z rôznych oblastí tela do mozgových centier zodpovedných za spracovanie a spracovanie odpovedí.

Vo väčšine nervových buniek sú rôzne oblasti pokryté myelínom. Myelín je membrána alebo ochranná vrstva, ktorá obsahuje veľké množstvo lipidov a jej podstatnou funkciou je izolácia axónov nervových buniek od extracelulárneho prostredia.

Toto zakrytie alebo obal myelínu umožňuje rýchle prenášanie nervových impulzov a signálov medzi rôznymi bunkami.

Existujú rôzne choroby, ktoré môžu poškodiť myelín. Demyelinizačné procesy môžu spomaliť tok informácií a spôsobiť štrukturálne poškodenie axónov nervových buniek.

V závislosti od oblasti, kde dochádza k zasiahnutiu myelínu a poškodeniu axónov, môžu rôzne demyelinizačné zmeny spôsobiť problémy, ako sú senzorické, motorické a kognitívne deficity atď.

Aký je rozdiel medzi demyelinizačnou chorobou a dysmyelinizačnou chorobou ?

Choroby des myelinating sú tie podmienky, za ktorých je patologický lekársky stav, ktorý ovplyvňuje zdravý myelín.

Na druhej strane, dismyelinizačnými chorobami alebo leukodystrofiami sú tie stavy, pri ktorých dochádza k nedostatočnej alebo abnormálnej tvorbe myelínu.

Aké sú najbežnejšie demyelinizačné choroby?

Najbežnejším demyelinizačným ochorením je roztrúsená skleróza, existujú však aj iné, ako je encefalomyelitída, optická neuromyelitída, optická neuropatia alebo priečna myelitída, ktoré majú klinické zastúpenie aj v bežnej populácii.

- Skleróza multiplex

Roztrúsená skleróza (MS) je chronické, zápalové a demyelinizačné ochorenie, ktoré ovplyvňuje centrálny nervový systém (CNS).

Konkrétne pri roztrúsenej skleróze dochádza k progresívnemu zhoršovaniu myelínového pokrytia nervových buniek v rôznych oblastiach.

Ako často sa vyskytuje?

Je to jedno z najčastejších neurologických chorôb v mladej dospelej populácii vo veku od 20 do 30 rokov.

Odhaduje sa, že na celom svete trpí roztrúsenou sklerózou približne 2 500 000 ľudí, zatiaľ čo v Európe sa odhaduje 600 000 prípadov a v Španielsku 47 000 prípadov.

Aké sú charakteristické znaky a príznaky roztrúsenej sklerózy?

Znaky a príznaky roztrúsenej sklerózy sú medzi rôznymi prípadmi značne heterogénne a zásadne sa líšia v závislosti od postihnutých oblastí a závažnosti.

Medzi najcharakteristickejšie fyzické príznaky MS patrí ataxia, spasticita, bolesť, únava, únava, optická neuritída, hemiparéza atď.

Okrem toho, medzi rôznymi fyzikálnymi vplyvmi MS môžeme pozorovať aj rôzne kognitívne zmeny: deficit pozornosti, pamäte, výkonné funkcie, znížená rýchlosť spracovania atď.

Čo spôsobuje roztrúsenú sklerózu?

Ako sme už uviedli, roztrúsená skleróza sa zaraďuje do skupiny zápalových a demilinizačných chorôb.

Konkrétne príčiny roztrúsenej sklerózy nie sú presne známe, predpokladá sa však, že môže mať autoimunitný pôvod, to znamená, že imunitný systém pacienta útočí na myelínové pošvy nervových buniek.

Napriek tomu najbežnejšie akceptovanou hypotézou je, že roztrúsená skleróza je výsledkom rôznych premenných, ako sú genetická predispozícia a faktory prostredia, ktoré by u tej istej osoby spôsobili široké spektrum zmien imunitnej reakcie, čo by zase bolo spôsobuje zápal prítomný v léziách MS.

Ako je diagnostikovaná roztrúsená skleróza?

Diagnóza roztrúsenej sklerózy sa robí na základe zváženia rôznych klinických kritérií (prítomnosť príznakov a symptómov), neurologického vyšetrenia a rôznych doplnkových testov, ako sú obrázky magnetickej rezonancie.

Existuje liečba roztrúsenej sklerózy?

Napriek tomu, že existuje liečba na roztrúsenú sklerózu, najmä symptomatickú, liečba tejto demyelinizačnej patológie sa v súčasnosti neidentifikovala.

Terapeutické zásahy sú zamerané najmä na:

• Spravujte relapsy a vzplanutia.
• Liečba zdravotných príznakov a komplikácií.
• Upravte klinický priebeh choroby.

- Akútna šírená encefalitída

Čo je akútna diseminovaná encefalomyelitída?

Akútna diseminovaná encefalomyelitída (DAE) je neurologická patológia, pri ktorej rôzne zápalové epizódy v mozgu a mieche spôsobujú vážne poškodenie myelínového pokrytia nervovými vláknami.

Je akútna diseminovaná encefalomyelitída častou patológiou?

Akútna diseminovaná encefalomyelitída je patológia, ktorá môže postihnúť kohokoľvek, avšak v detskej populácii je oveľa rozšírenejšia.

Najčastejší vek prezentácie je medzi 5 a 8 rokmi a postihuje obidve pohlavia rovnakým spôsobom.

Aké sú charakteristické znaky a príznaky akútnej diseminovanej encefalomyelitídy?

Klinický priebeh je rýchly a je charakterizovaný príznakmi podobnými príznakom encefalitídy: horúčka, bolesť hlavy, únava, nevoľnosť, záchvaty av niektorých závažných prípadoch kóma.

Na druhej strane môžu lézie v nervových tkanivách tiež spôsobiť celý rad neurologických príznakov: svalová slabosť, paralýza, poruchy zraku, atď.

Čo spôsobuje akútnu diseminovanú encefalomyelitídu?

Všeobecne je diseminovaná akútna encefalomyelitída produktom infekčného procesu. Približne 50 - 75% prípadov predchádza ochoreniu vírusová alebo bakteriálna infekcia.

Normálna akútna priečna encefalomyelitída sa objaví asi 7 až 14 dní po infekcii, ktorá ovplyvňuje horné dýchacie cesty a má kašeľ alebo bolesti v krku.

Inokedy k tejto patológii dochádza po očkovaní (príušnice, osýpky alebo rubeola) alebo po autoimunitnej reakcii, hoci je menej častá.

Ako sa diagnostikuje akútna diseminovaná encefalomyelitída?

Diagnóza akútnej diseminovanej encefalomyelitídy sa zisťuje na základe identifikácie charakteristických klinických príznakov, podrobnej analýzy klinickej anamnézy a použitia niektorých diagnostických techník, ako je zobrazovanie magnetickou rezonanciou, imunologické vyšetrenia a metabolické testy.

Existuje liečba akútnej diseminovanej encefaloiliitídy?

Na liečenie akútnej diseminovanej encefalomyelitídy sa často používajú protizápalové lieky na zníženie zápalu mozgových oblastí.

Vo všeobecnosti majú postihnutí tendenciu dobre reagovať na intravenózne kortikosteroidy, ako je meltiprednizolón.

Očná neuromyelitída

Čo je neuromyelitis optica?

Neuromyelitis optica (NMO) alebo Devicova choroba je demyelinizačná patológia, ktorá ovplyvňuje centrálny nervový systém.

Konkrétne neuromyelitis optica spôsobuje stratu myelínu v optických nervoch a mieche.

Je neuromyelitis optica častou patológiou?

Očná neuromyelitída je zriedkavý zdravotný stav, jej prevalencia sa odhaduje na približne 1 - 2 prípady na 100 000 obyvateľov.

Pokiaľ ide o distribúciu podľa pohlavia a veku, je častejšia u žien ako u mužov s pomerom 9: 1 a charakteristický vek prezentácie je okolo 39 rokov.

Aké sú charakteristické znaky a príznaky neuromyelitídy optica?

Ľudia postihnutí neuromyelitídou optica zvyčajne vykazujú niektoré alebo viac z nasledujúcich príznakov: bolesť očí, strata zraku, svalová slabosť, znížená citlivosť, paralýza v končatinách, zmyslové poruchy atď.

Okrem toho sa môžu objaviť aj symptómy súvisiace so svalovou spasticitou a stratou kontroly zvierača.

Čo spôsobuje neuromyelitídu?

Príčina neuromyelitídy optica nie je známa, existujú však prípady, keď sa klinický priebeh objaví po infekcii alebo autoimunitnom ochorení.

V mnohých prípadoch je diagnostikovaná ako súčasť charakteristických klinických príznakov roztrúsenej sklerózy (MS).

Ako je diagnostikovaná neuromyelitída?

Okrem klinického vyšetrenia sa obvykle používa magnetická rezonancia na detekciu poškodenia nervov alebo na analýzu mozgomiechového moku, oligoklonálneho prúžkového testu alebo krvných testov.

Existuje liečba neuromyelitídy optica?

Neexistuje žiadny liek na neuromyelitídu optica, existujú však farmakologické terapie na liečenie symptomatických vzplanutí alebo záchvatov.

Všeobecne sú pacienti liečení imunosupresívami. Je tiež možné použiť plazmaferézu alebo výmenu plazmy u ľudí, ktorí nereagujú na obvyklú liečbu.

V prípadoch, keď sú fyzické postihnutia významné, bude nevyhnutné použitie kombinovaných terapeutických stratégií: fyzioterapia, ergoterapia, neuropsychologická rehabilitácia atď.

- Transverzná myelitída

Čo je to priečna myelitída?

Priečna myelitída je patológia spôsobená zápalom rôznych oblastí miechy.

Zápalové vzplanutia alebo záchvaty môžu spôsobiť značné poškodenie myelínu vlákien miechového nervu, ktoré ho môže poškodiť alebo dokonca zničiť.

Je priečna myelitída častým ochorením?

Priečna myelitída je ochorenie, ktoré môže trpieť každý v bežnej populácii, avšak najvyššia prevalencia je medzi 10 a 19 rokmi a medzi 30 a 39 rokmi.

Hoci existuje iba málo údajov o prevalencii a výskyte priečnej myelitídy, niektoré štúdie odhadujú, že v Spojených štátoch sa každý rok vyskytne približne 1 400 nových prípadov.

Aké sú charakteristické znaky a príznaky priečnej myelitídy?

Najčastejšie príznaky priečnej myelitídy sú:

• Bolesť : Symptómy často začínajú lokalizovanou bolesťou v krku alebo chrbte v závislosti od postihnutej oblasti chrbtice.
• Abnormálne pocity : Mnoho ľudí môže pociťovať necitlivosť, brnenie, pocit pálenia alebo chladu, citlivosť na dotyk odevu alebo zmeny teploty v rôznych častiach tela.
• Slabosť končatín - Svalová slabosť sa môže začať prejavovať zakopnutím, pádom alebo pretiahnutím dolnej končatiny. Slabosť končatín môže viesť k ochrnutiu.
• Problémy s močením a črevami : zvýšená potreba alebo inkontinencia moču, okrem iného ťažkosti s močením, zápcha.

Čo spôsobuje priečnu myelitídu?

Konkrétne príčiny priečnej myelitídy ešte nie sú úplne objasnené. Klinické správy naznačujú, že zápal miechy je v mnohých prípadoch produktom primárnych infekčných procesov, imunologických reakcií alebo zníženého toku krvi v krvi.

Okrem toho sa môže priečna myelitída javiť ako sekundárna v dôsledku iných patologických procesov, ako sú syfilis, príušnice, lymská choroba alebo vakcinácia proti kiahňam kiahní a / alebo besnote.

Ako sa diagnostikuje priečna myelitída?

Diagnóza priečnej myelitídy je podobná diagnóze iných demyelinizačných chorôb.

Okrem klinického pozorovania a vyšetrenia anamnézy je nevyhnutné aj neurologické vyšetrenie a použitie rôznych diagnostických testov (zobrazovanie magnetickou rezonanciou, počítačová tomografia, myelografia, krvné testy, lumbálna punkcia atď.).

Existuje liečba priečnej myelitídy?

Liečba priečnej myelitídy je primárne farmakologická. Medzi najbežnejšie intervencie patria: intravenózne steroidy, plazmaferéza, antivírusové lieky atď.

Na druhej strane, medzi nefarmakologickými intervenciami vyniká fyzická a pracovná terapia a psychoterapia.

Bibliografia

1. CDRF. (2016). Priečna myelitída. Získané z Nadácie Christopher a Dana Reeve.
2. Cleveland Clinic. (2015). Akútna diseminovaná encefalomyelitída (ADEM). Získané z Cleveland Clinic.
3. Cleveland Clinic. (2015). Devicova choroba (neuromyelitída). Získané z Cleveland Clinic.
4. Clinic, M. (2016). Priečna myelitída. Získané z Mayo Clinic.
5. Roztrúsená skleróza Španielsko. (2016). Čo je roztrúsená skleróza. Získané z roztrúsenej sklerózy v Španielsku.
6. Healthline. (2016). Demyelinizácia: Čo to je a prečo sa to stane? Získané od Healthline.
7. NIH. (2012). Priečna myelitída. Získané od Národného inštitútu neurologických porúch a mozgovej mŕtvice.
8. NIH. (2015). Očná neuromyelitída. Získané od Národného inštitútu neurologických porúch a mozgovej mŕtvice.
9. NORD. (2013). Akútna diseminovaná encefalomyelitída. Získané od Národnej organizácie pre zriedkavé poruchy.