HEINZOVE TELIESKA: CHARAKTERISTIKA, TVORBA, SFARBENIE, PATOLÓGIE - BIOLÓGIE - 2026

Tieto Heinz telesá sú granulácie alebo patologické inklúzie objavujúce sa v obvode červených krviniek alebo erytrocytov. Tvoria sa denaturáciou hemoglobínu za určitých abnormálnych podmienok. Denaturovaný hemoglobín sa zráža a hromadí na membráne erytrocytov.

Zrážanie hemoglobínu môže mať niekoľko príčin, hlavnou príčinou je však nedostatok alebo dysfunkcia enzýmu glukóza-6-fosfát dehydrogenázy. Tento enzým je nevyhnutný v dráhe derivácie hexózy a monofosfátu.

Periférna krvná škvrna zafarbená krezylovou modrou, ktorá vykazuje erytrocyty s Heinzovými telieskami. Zdroj: obrázok prevzatý z knihy Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Vysokoškolský študent hematológie. 4. vydanie. Univerzitná klinická nemocnica Virgen de la Arrixaca. Murcia. Profesor medicíny. University of Murcia.

Táto dráha je nevyhnutná na udržiavanie erytrocytov, konkrétne je zodpovedná za produkciu znížených molekúl NAPH. Toto zase pôsobí redukciou glutatiónu, čo je nevyhnutná podmienka na ochranu hemoglobínu pred pôsobením peroxidov (oxidačný stres).

Deficit enzýmu môže byť spôsobený genetickými defektmi alebo mutáciami. Existuje mnoho neobvyklých variantov, medzi ktoré patrí Stredomorie, Ázie a Afriky. Ďalšími príčinami sú nestabilné hemoglobinopatie a hemolytické anémie vyvolané liekmi.

Heinzove telá sú viditeľné pri použití špeciálnych škvŕn, pretože obvyklé škvrny od krvných náterov ich nezafarbia.

So špeciálnymi škvrnami sa Heinzove telá javia ako fialové alebo fialové a merajú 1 až 2 mikróny. Najčastejšie používaným základným farbivom je jasná krezolylová modrá, ale môže sa použiť aj krezylová fialová.

vlastnosti

Heinzove telá sa považujú za drobné purpurové okrúhle inklúzie umiestnené na okraji membrány červených krviniek. Zvyčajne sú rigidné. Zvyčajne sa vyskytujú v mladých aj zrelých erytrocytoch.

V jednej červenej krvinke môže byť jedno až niekoľko Heinzových telies.

Excentrocyty možno pozorovať aj v náteroch pacientov s deficitom glukózy-6-fosfát dehydrogenázy. Excentrocyty sú erytrocyty, ktoré majú abnormálne excentrickú bledosť, to znamená, že nie je centrálna. Tieto bunky sú známe ako pokousané bunky.

Prečo sa formujú telá Heinze?

Aby sme pochopili, prečo sa vytvárajú Heinzove telá, musí sa vysvetliť, že erytrocyt je bunka, ktorá nemá jadro a nemá ani určité organely, ako sú mitochondrie; z tohto dôvodu nie sú schopné syntetizovať proteín a lipidy. Taktiež nie sú schopní používať oxidačný metabolizmus.

Na prežitie však erytrocyt potrebuje iba 4 základné prvky, ktorými sú: adenozíntrifosfát (ATP), redukovaný nikotínamid dinokleotid (NAPH), redukovaný glutatión (GSH) a 2,3-difosfoglycerát (2,3 -DPG). ,

ATP

Červené krvinky používajú ATP na udržiavanie lipidov svojej membrány, a tým si zachovávajú svoju flexibilitu, okrem udržiavania správnej funkcie transmembránových protónových púmp, čím regulujú tok sodíka a draslíka.

Naf

NAPH sa používa na redukciu železa z hemoglobínu a na zníženie glutatiónu.

GSH

GSH má zásadný význam pre ochranu hemoglobínu, pretože bráni jeho denaturácii oxidačným pôsobením peroxidov.

2,3-DPG

Konečne je 2,3-DPG dôležité pre hemoglobín na uvoľňovanie kyslíka v rôznych tkanivách. Rovnako je zodpovedný za udržiavanie fyziologickej deformity erytrocytov, čo je dôležité pre to, aby červené krvinky prešli najmenšími cievami.

Trasy výroby energie

Všetky tieto molekuly sa tvoria rôznymi metabolickými cestami tvorby energie. Sú to glykolytická dráha Embden-Meyerhof, dráha Luebering-Rapaport a dráha derivácie hexózy a monofosfátu.

Prvá cesta generuje 75% energie, ktorú erytrocyt potrebuje. V ňom sa vytvárajú molekuly ATP. Zlyhanie v tejto ceste by spôsobilo krátkodobé červené krvinky alebo skorú smrť (hemolytický syndróm).

Druhou cestou je akumulácia 2,3 DPG v červených krvinkách; Je to potrebné na zvýšenie afinity hemoglobínu k kyslíku.

V treťom prípade sa vytvára potrebný NAPH na produkciu dostatočného množstva GSH, čo je zase nevyhnutné na udržanie hemoglobínu v dobrom stave. Nedostatok tejto cesty vedie k denaturácii hemoglobínu. Po denaturácii sa vyzráža a vytvorí Heinzove telá.

Hlavné zlyhanie v tejto ceste je spôsobené nedostatkom enzýmu glukóza-6-fosfát-dehydrogenáza (G6PD).

Farbenie tela Heinz

Na demonštráciu Heinzových telies sa môžu použiť dva typy farbív: jasná krezylová modrá a krezylová fialová.

Pripravte 0,5% roztok farbiva so soľankou a prefiltrujte. Ktorýkoľvek z uvedených.

technika

Do skúmavky vložte kvapku krvi s antikoagulantom. Potom pridajte 4 kvapky potravinárskeho farbiva a premiešajte.

- Inkubujte pri izbovej teplote približne 10 minút.

- So zmesou môžete pripraviť predĺžené alebo čerstvé suspenzie. Pozorujte pod mikroskopom a spočítajte červené krvinky pomocou Heinzových telies. Na zaznamenanie percenta erytrocytov s Heinzovými telieskami sa pozoruje 1 000 červených krviniek a použije sa nasledujúci vzorec.

% GR s Heinzovými telieskami = (počet GR s Heinzovými telieskami / 1000) X 100

Patológie, v ktorých sú pozorované Heinzove telieska

- Nedostatok glukóza-6-fosfátdehydrogenázy

Je to vrodené enzýmové ochorenie s akútnou hemolýzou. Ovplyvňuje viac ako 400 miliónov ľudí na svete. V Španielsku môže byť postihnutých iba približne 0,1 - 1,5% obyvateľstva. Je to dedičné ochorenie spojené s chromozómom X.

Enzým sa môže produkovať abnormálne. Existujú neobvyklé varianty, ako napríklad Stredomorie, Ázie a Afriky.

Ak enzým nevykonáva svoju normálnu funkciu, NAPH sa nevytvárajú. Bez NAPH nie je možné redukovať molekuly glutatiónu, a preto erytrocyt nie je schopný chrániť hemoglobín pred oxidačným stresom.

V tomto scenári je hemoglobín nechránený a denaturovaný v prítomnosti oxidačných činidiel, potom sa zráža a akumuluje vo forme konglomerátov na úrovni membrány. Toto spevňuje bunku a spôsobuje lýzu červených krviniek.

Niektoré stavy môžu stimulovať hemolytickú anémiu, napríklad vystavenie oxidačným činidlám, určité infekcie alebo jesť čerstvé fazule (fabizmus).

príznaky

Vo všeobecnosti sa toto vrodené ochorenie prejavuje záchvatmi, ktoré sú obmedzené. Príznaky, keď dôjde k intravaskulárnej hemolytickej kríze, sú: bolesť brucha alebo bedra, malátnosť, tmavý moč. Kríza sa môže objaviť po infekcii, požití fazule alebo konzumácii liekov.

-Stabilné hemoglobinopatie

Niektoré hemoglobinopatie sa môžu objaviť s výskytom Heinzových telies v membráne erytrocytov. Môže to byť spôsobené prítomnosťou nestabilných hemoglobínov, ktoré sa ľahko denaturujú.

Napríklad pri ochorení hemoglobínu H nastáva hypochromatická mikrocytárna anémia s prítomnosťou Heinzových teliesok.

- Hemolytické anémie z krvi

U pacientov s nedostatkom enzýmu glukóza-6-fosfát dehydrogenáza sa môžu pri konzumácii určitých liekov, napríklad:

- antiparazitické: antimalariká

- Antibiotiká: kyselina nalidixová, sulfonamidy, nitrofurantoín, chlóramfenikol, sulfóny a iné.

-Talasemias

Dedičné ochorenie, ktoré spôsobuje anémiu v dôsledku abnormality v syntéze jedného alebo viacerých hemoglobínových reťazcov. Napríklad alfa-talasémia a beta-talasémia.

V obidvoch podmienkach je nadbytok jedného z reťazcov. Majú tendenciu vyzrážať a tvoriť Heinzove telá, čo urýchľuje elimináciu tejto červenej krvinky.

Eliminácia Heinzových telies

Makrofágy v slezine majú funkciu nazývanú odzrňovanie alebo jamenie, ktorá je zodpovedná za odstránenie Heinzových telies z erytrocytov, ako aj za iné typy inklúzií.

Referencie

1. Manuál špeciálnych hematologických techník. Autonómna univerzita v Yucatáne. 2012. K dispozícii na: cir.uady.mx/sg.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Vysokoškolský študent hematológie. 4. vydanie. Univerzitná klinická nemocnica Virgen de la Arrixaca. Murcia. Profesor medicíny. University of Murcia.
3. Malcorra J. Hemoglobinopathies and Thalassemias. BSCP Can Ped 2001; 25 (2): 265 - 277. K dispozícii na: portál scptfe.com
4. Grinspan S. Štúdium náteru periférnej krvi. Rev Médica Hondur, 1985; 53: 282 - 290. K dispozícii na: bvs.hn/RMH/pdf
5. Erramouspe B, Eandi J. Konvenčné techniky používané pri diagnostike hemoglobinopatií. Acta bioquím. Clin. latinoam. 2017; 51 (3): 325 - 322. K dispozícii na: scielo.org.