6 CHOROBY KOSTNEJ DRENE A ICH VLASTNOSTI - NEUROPSYCHOLOGY - 2026

Medzi ochorenia kostnej drene dochádza, pretože tam , je problém, v jednej z bunkových typov opísaných. Príčiny týchto problémov sú rôznorodej povahy a zahŕňajú genetické aj environmentálne faktory. Napríklad pri leukémii nefungujú biele krvinky dobre.

Na kontrolu akéhokoľvek typu ochorenia kostnej drene sa zvyčajne vykonávajú testy na krvi aj na samotnej kostnej dreni. Liečba závisí od typu ochorenia a jeho závažnosti, ale siaha od liekov po transfúziu krvi alebo transplantáciu kostnej drene.

Kostná dreň

Kostná dreň je špongiové tkanivo nachádzajúce sa vo vnútri niektorých kostí, napríklad v oblasti bedier alebo stehien. Toto tkanivo obsahuje kmeňové bunky, ktoré sa môžu vyvinúť na akýkoľvek typ krvných buniek.

Kmeňové bunky vytvorené dreňou sa premenia na červené krvinky, ktoré nesú kyslík; v bielych krvinkách, ktoré sú súčasťou imunitného systému a pôsobia proti infekciám; a doštičiek, ktoré slúžia na uzavretie rán zrážaním krvi.

Najčastejšie ochorenia kostnej drene

- Leukémia

Vzorka aspirácie kostnej drene sfarbená Wrightom od pacienta s akútnou lymfoblastickou leukémiou. Zdroj: Pôvodným používateľom nahrávania bol VashiDonsk na anglickej Wikipédii.

Leukémia je druh rakoviny, ktorá sa vyskytuje v bielych krvinkách, a preto je známa aj ako rakovina bielych krviniek. Rovnako ako u všetkých druhov rakoviny sa toto ochorenie vyskytuje, pretože príliš veľa buniek sa vytvára nekontrolovateľným spôsobom.

Biele krvinky, ktorými môžu byť granulocyty alebo lymfocyty, sa vyvíjajú v kostnej dreni z kmeňových buniek. Problém, ktorý sa vyskytuje pri leukémii, je ten, že kmeňové bunky nie sú schopné dozrieť na biele krvinky, ale zostávajú v prechodnom kroku nazývanom leukemické bunky.

Leukemické bunky nedegenerujú, takže naďalej rastú a nekontrolovateľne sa množia, čím zaberajú priestor červených krviniek a krvných doštičiek. Tieto bunky preto nevykonávajú funkciu bielych krviniek a navyše bránia správnemu fungovaniu zvyšku krvných buniek.

príznaky

Hlavnými príznakmi, ktorým trpia pacienti s leukémiou, sú modriny a / alebo krvácanie s akoukoľvek ranou a neustály pocit únavy alebo slabosti.

Okrem toho môžu trpieť nasledujúcimi príznakmi:

• Ťažké dýchanie.
• Bledosť.
• Petechiae (ploché škvrny pod kožou spôsobené krvácaním).
• Bolesť alebo pocit plnosti pod rebrámi na ľavej strane.

Prognóza tohto ochorenia je lepšia, čím menej kmeňových buniek sa transformovalo na leukemické bunky, preto je veľmi dôležité navštíviť lekára, ak pociťujete niektoré z príznakov na včasnú diagnostiku.

liečba

Liečba závisí od typu leukémie, veku a charakteristík pacienta. Možné liečby zahŕňajú:

• Chemoterapia.
• Cielená terapia (molekulárne).
• Rádioterapia.
• Transplantácia kmeňových buniek alebo kostnej drene.

- Myelodysplastické syndrómy

Dysplastické megakaryocyty v kostnej dreni pacienta s myelodysplastickou poruchou. Zdroj: Ed Uthman z Houstonu, TX, USA

Myelodysplastické syndrómy (MDS) zahŕňajú množstvo chorôb, ktoré ovplyvňujú kostnú dreň a krv. Hlavným problémom týchto syndrómov je to, že kostná dreň produkuje menej a menej krviniek, dokonca úplne zastavuje produkciu.

Pacienti s MDS môžu trpieť:

• Anémia v dôsledku nízkych hladín červených krviniek.
• Infekcie, pretože zvyšujú pravdepodobnosť v dôsledku nízkych hladín bielych krviniek.
• Krvácanie v dôsledku nízkych hladín krvných doštičiek.

Existuje niekoľko typov MDS, niektoré sú mierne a dajú sa ľahko liečiť, zatiaľ čo iné sú vážne a môžu dokonca viesť k leukémii nazývanej akútna myeloidná leukémia.

Väčšina ľudí trpiacich touto chorobou je staršia ako 60 rokov, hoci sa môže objaviť v akomkoľvek veku. Niektoré faktory môžu zvýšiť pravdepodobnosť vzniku tohto ochorenia, napríklad vystavenie priemyselným chemikáliám alebo ožiareniu. V niektorých prípadoch je MDS spôsobená chemoterapeutickou liečbou, ktorú osoba brala na liečbu iného ochorenia.

príznaky

Príznaky závisia od závažnosti ochorenia. Je obvyklé, že na začiatku choroby sa necítia žiadne príznaky a napriek tomu je ochorenie diagnostikované, pretože problémy sa vyskytujú pri rutinnej analýze. Z tohto dôvodu je veľmi dôležité pravidelne sa zúčastňovať na kontrolách.

Všeobecné príznaky sú podobné príznakom leukémie a zahŕňajú únavu, dýchavičnosť, bledosť, ľahké infekcie a krvácanie …

liečba

Liečba zvyčajne začína liekmi a chemoterapiou, hoci v mnohých prípadoch je nutná krvná transfúzia alebo transplantácia kostnej drene.

- Myeloproliferatívne poruchy

Myelogram pacienta s myeloproliferatívnou poruchou. Zdroj: Elm'hadi C1,2, Khmamouche MR3, Tanz R3, Toreis M3, Mahtat E4, Allaoui M5, Oukabli M5, Messaoudi N6, Errihani H7, Ichou M3.

Myeloproliferatívne poruchy sú heterogénnou skupinou chorôb charakterizovaných nadmernou produkciou jedného alebo viacerých typov krviniek (červených, bielych krviniek alebo krvných doštičiek).

U pacientov s týmito typmi porúch je väčšia pravdepodobnosť trombov a krvácania. Tiež môžu skončiť rozvojom akútnej leukémie spôsobenej základným ochorením a liečbou.

príznaky

Symptómy a príznaky, ktoré môžu pacienti s týmito poruchami trpieť, sú tieto:

• Únava a slabosť
• Chudnutie, skorá sýtosť alebo dokonca anorexia, najmä ak trpia chronickou myeloidnou leukémiou alebo agnogénnou myeloidnou metapláziou.
• Ľahké modriny, krvácanie alebo trombus.
• Bolesť a zápal kĺbov
• Priapismus, tinitus alebo stupor leukostázy.
• Petechiae a / alebo schimóza (fialové sfarbenie).
• Hmatná slezina a / alebo pečeň.
• Akútna febrilná neutrofilná dermatóza alebo Sweetov syndróm (horúčka a bolestivé lézie na trupe, pažiach, nohách a tvári).

- Aplastická anémia

Ľavá ruka pacienta s anémiou, pravá osoba bez anémie. Zdroj: MUDr. James Heilman

Aplastická anémia je zriedkavé ochorenie krvi, ktoré môže byť veľmi nebezpečné. Toto ochorenie je charakterizované skutočnosťou, že kostná dreň ľudí s aplastickou anémiou nie je schopná produkovať dostatok krvných buniek.

Toto ochorenie sa vyskytuje, pretože sú poškodené kmeňové bunky kostnej drene. Existuje niekoľko faktorov, ktoré môžu ovplyvniť kmeňové bunky, a tieto podmienky môžu byť dedičné a získané, hoci v mnohých prípadoch nie je známe, čo je príčinou.

Medzi získanými príčinami nájdeme:

• Otrava látkami, ako sú pesticídy, arzén alebo benzén.
• Prijímajte rádioterapiu alebo chemoterapiu.
• Užívanie niektorých liekov.
• Niektoré infekcie ako hepatitída, vírus Epstein-Barrovej alebo HIV.
• Trpí autoimunitným ochorením.
• Byť tehotná.

príznaky

Táto porucha je progresívna, preto sa príznaky zhoršujú s postupom času.

Na začiatku choroby majú ľudia s diagnózou aplastickej anémie príznaky, ako sú únava, slabosť, závrat a dýchacie ťažkosti. Vo vážnejších prípadoch môžu mať srdcové problémy, ako je arytmia alebo zlyhanie srdca. Okrem toho môžu trpieť častými infekciami a krvácaním.

Diagnóza tohto ochorenia je stanovená na základe osobnej a rodinnej anamnézy osoby, lekárskeho vyšetrenia a niektorých lekárskych testov, ako sú krvné testy.

liečba

Liečba by mala byť individualizovaná pre osobu, ale vo všeobecnosti zahŕňa transfúziu krvi, transplantácie kostnej drene a / alebo lieky.

- Anémia z nedostatku železa

Anémia z nedostatku železa trieť. Zdroj: Rjgalindo

Anémia z nedostatku železa sa objavuje, keď sú hladiny červených krviniek veľmi nízke alebo nefungujú dobre. Tento typ anémie je najbežnejší a je charakterizovaný skutočnosťou, že bunky nášho tela nedostávajú dostatok krvi v krvi.

Telo používa železo na výrobu hemoglobínu, proteínu, ktorý je zodpovedný za transport kyslíka krvným riečiskom. Bez tohto proteínu orgány a svaly nedostávajú dostatok kyslíka, ktorý im bráni v spaľovaní živín na energiu, a preto nemôžu efektívne fungovať. Stručne povedané, nedostatok železa v krvi spôsobuje, že svaly a orgány nefungujú správne.

príznaky

Mnoho ľudí s anémiou si neuvedomuje, že majú nejaké problémy. Ženy majú vyššie riziko tohto typu anémie v dôsledku straty krvi počas menštruácie alebo tehotenstva.

Toto ochorenie sa môže vyskytnúť aj preto, že človek nemá dostatok železa vo svojej strave alebo kvôli niektorým črevným chorobám, ktoré spôsobujú problémy vstrebávanie železa.

liečba

Liečba závisí od toho, prečo bola anémia spôsobená, ale zvyčajne zahŕňa zmenu stravovania a doplnkov železa.

- neoplázia plazmatických buniek

Histopatologický obraz mnohopočetného myelómu v kostnej dreni, zafarbený hematoxylínom a esoinom. Zdroj: Nebol poskytnutý žiadny strojom čitateľný autor. Predpokladané KGH (na základe nárokov na autorské práva).

Plazmatické neoplazmy sú choroby charakterizované skutočnosťou, že kostná dreň vytvára príliš veľa buniek tohto typu. Plazmatické bunky sa vyvíjajú z B lymfocytov, ktoré dozreli z kmeňových buniek.

Keď do nášho tela vniknú niektoré vonkajšie látky (napríklad vírusy alebo baktérie), lymfocyty sa zvyčajne stávajú plazmatickými bunkami, pretože vytvárajú protilátky na boj proti infekcii.

Problém pre ľudí, ktorí trpia niektorou z týchto porúch, spočíva v tom, že sú poškodené ich plazmatické bunky a nekontrolovaným spôsobom sa delia. Tieto poškodené plazmové bunky sa nazývajú myelómové bunky.

Bunky myelómu naviac vytvárajú proteín, ktorý je pre telo zbytočný, pretože neúčinkuje proti infekciám, proteínu M. Vysoká hustota týchto proteínov spôsobuje zhustenie krvi. Navyše, keďže sú zbytočné, naše telo ich neustále vyhadzuje, aby mohli spôsobiť problémy s obličkami.

Nepretržitá reprodukcia plazmových buniek spôsobuje vznik nádorov, ktoré môžu byť benígne alebo sa môžu vyvinúť na rakovinu.

Medzi novotvary patria nasledujúce stavy:

Monoklonálna gamapatia nejasného významu (MGUS)

Táto patológia je mierna, pretože abnormálne bunky predstavujú menej ako 10% krvných buniek a obvykle sa u nich nevyvíja rakovina. Vo väčšine prípadov si pacienti nevšimnú žiadne známky alebo príznaky. Aj keď existujú závažnejšie prípady, v ktorých môžu trpieť nervovými, srdcovými alebo obličkovými problémami.

plazmocytóm

Pri tomto ochorení sú abnormálne bunky (myelómy) uložené na rovnakom mieste, čím sa vytvára jediný nádor nazývaný plazmacytóm. Existujú dva typy plazmacytómov:

• Kostný plazmacytóm . Pri tomto type plazmacytómu, ako už názov napovedá, sa nádor vytvára okolo kosti. Pacienti si zvyčajne nevšimnú iné príznaky ako tie, ktoré sú spôsobené samotným nádorom, ako sú krehké kosti a lokalizovaná bolesť, hoci sa časom môžu zhoršovať a môže sa vyvinúť mnohopočetný myelóm.
• Extramedulárny plazmacytóm . V tomto prípade sa nádor nenachádza v kosti, ale v nejakom mäkkom tkanive, ako je napríklad krk, mandle alebo paranazálne dutiny. Príznaky, ktoré trpia pacientmi s týmto typom plazmocytómu, závisia od presného miesta, kde sa nachádza nádor. Napríklad plazmacytóm v hrdle môže spôsobiť ťažkosti s prehĺtaním.

Mnohopočetný myelóm

Toto je najzávažnejší druh nádoru, pretože nekontrolovaná produkcia myelómov produkuje mnohopočetné nádory, ktoré môžu ovplyvniť kostnú dreň, čo spôsobuje, že produkuje menej krviniek (červené krvinky, biele krvinky alebo krvné doštičky).

Pri niektorých príležitostiach sa na začiatku choroby necítia žiadne príznaky, preto sa dôrazne odporúča pravidelne vykonávať testy krvi a moču a ak sa u vás vyskytne niektorý z týchto príznakov, navštívte lekára.

• Bolesť nachádzajúca sa v kostiach.
• Krehkosť kostí.
• Horúčka bez známej príčiny alebo častých infekcií.
• Ľahká prítomnosť modrín a krvácania.
• Problémy s dýchaním
• Slabosť končatín.
• Pocit extrémnej a neustálej únavy.

Ak sa nádory vyskytujú v kostiach, môžu spôsobiť hyperkalcémiu, to znamená príliš veľa vápnika v krvi. Tento stav môže spôsobiť vážne problémy, ako je strata chuti do jedla, nevoľnosť a zvracanie, smäd, časté močenie, zápcha, únava, svalová slabosť a zmätenosť alebo ťažkosti so sústredením.

Referencie

1. bethematch.com. (SF). Myelodysplastické syndrómy (MDS). Získané 30. mája 2016, z bethematch.com.
2. (SF). Choroby kostnej drene. Získané 30. mája 2016 z MedlinePlus.
3. Národný inštitút pre rakovinu. (September 2013). Čo potrebujete vedieť o leukémii. Získané od NIH.
4. Národný inštitút pre rakovinu. (August 2015). Liečba myelodysplastických / myeloproliferatívnych neoplazmov (PDQ®) - verzia pre pacienta. Získané od NIH.
5. Národný inštitút pre rakovinu. (1. októbra 2015). Liečba plazmových buniek (vrátane viacpočetného myelómu) (PDQ®) - verzia pre pacienta. Získané od NIH.
6. Národný ústav srdca, pľúc a krvi. (22. augusta 2012). Čo je to aplastická anémia? Získané od NIH.
7. Národný ústav srdca, pľúc a krvi. (26. marca 2014). Čo je anémia s nedostatkom železa? Získané od NIH.
8. Rasool, H., Talavera, F., & Besa, E. (26. februára 2016). Myeloproliferatívne ochorenie. Získané z Medscape.