MITOCHONDRIE: VŠEOBECNÉ CHARAKTERISTIKY, FUNKCIE, ČASTI - BIOLÓGIE - 2026

Tieto Mitochondrie sú organely charakteristické intracelulárnu všetkých eukaryotických bunkách. Majú na starosti dôležitú súčasť metabolizmu bunkovej energie a sú hlavným miestom produkcie ATP v bunkách s aeróbnym metabolizmom.

Pri pohľade pod mikroskopom majú tieto organely podobnú veľkosť ako baktérie a zdieľajú mnoho svojich genetických charakteristík s prokaryotmi, ako je prítomnosť cirkulárneho genómu, bakteriálne ribozómy a prenosová RNA podobná ako u iných prokaryotov.

Ilustrácia mitochondrie

Endosymbiotická teória navrhuje, aby tieto organely vznikli v eukaryotických progenitoroch pred miliónmi rokov z prokaryotických buniek, ktoré „parazitovali“ primitívne eukaryoty, čo im dáva schopnosť žiť v aerobióze a využívať kyslík na energiu a na oplátku dostávať útočisko. a živiny.

Pretože ich genóm musel byť redukovaný, tvorba týchto organel sa stala do veľkej miery závislá od dovozu proteínov, ktoré sú syntetizované v cytosole z génov kódovaných v jadre, tiež z fosfolipidov a iných metabolitov, na ktoré boli prispôsobené zložité dopravné stroje.

Termín „mitochondria“ bol vytvorený vedcom C. Bendom v roku 1889, prvé svedomité pozorovania týchto organel však urobil A. Kölliker v roku 1880, ktorý pozoroval cytosólové granule, ktoré vo svalových bunkách nazýval „sarkozómy“. ,

Dnes je známe, že mitochondrie fungujú ako „zdroje energie“ všetkých aeróbnych eukaryotických buniek a že v nich sa vyskytuje Krebsov cyklus, syntéza pyrimidínov, aminokyselín a niektorých fosfolipidov. Vo vnútri sa tiež vyskytuje oxidácia mastných kyselín, z ktorých sa získava veľké množstvo ATP.

Rovnako ako vo všetkých bunkových organizmoch je mitochondriálna DNA náchylná na mutácie, čo vedie k mitochondriálnym dysfunkciám, ktoré vedú k neurodegeneratívnym poruchám, kardiomyopatiám, metabolickým syndrómom, rakovine, hluchote, slepote a iným patológiám.

Všeobecné vlastnosti mitochondrií

Elektrónová mikroskopia mitochondrií v ľudských pľúcnych bunkách (Zdroj: Vojtěch Dostál, Wikimedia Commons)

Mitochondrie sú pomerne veľké cytosolové organely, ktorých veľkosť presahuje veľkosť jadier, vakuol a chloroplastov mnohých buniek; jeho objem môže predstavovať až 25% z celkového objemu bunky. Majú charakteristický tvar červov alebo klobás a môžu merať niekoľko mikrometrov na dĺžku.

Sú to organely obklopené dvojitou membránou, ktoré majú svoj vlastný genóm, to znamená, že vnútri je molekula DNA cudzia (iná) ako DNA obsiahnutá v jadre bunky. Majú tiež ribozomálnu RNA a prenášajú vlastnú RNA.

Napriek tomu závisia od jadrových génov pri produkcii väčšiny svojich proteínov, ktoré sú špecificky označené počas ich translácie v cytosole, ktorý sa má transportovať do mitochondrií.

Mitochondrie sa delia a množia nezávisle od buniek; k ich deleniu dochádza mitózou, čo vedie k vytvoreniu viac či menej presnej kópie každej z nich. Inými slovami, keď sa tieto organely rozdelia, urobia tak „rozdelením na polovicu“.

Počet mitochondrií v eukaryotických bunkách je vysoko závislý od typu bunky a jej funkcie; inými slovami, v rovnakom tkanive mnohobunkového organizmu môžu mať niektoré bunky väčší počet mitochondrií ako iné. Príkladom toho sú bunky srdcového svalu, ktoré majú veľké množstvo mitochondrií.

Vlastnosti

Mitochondrie sú nevyhnutné organely pre aeróbne bunky. Tieto fungujú pri integrácii intermediárneho metabolizmu do niekoľkých metabolických dráh, medzi ktorými vyniká oxidačná fosforylácia na produkciu ATP v bunkách.

Vo vnútri nastáva oxidácia mastných kyselín, Krebsov cyklus alebo trikarboxylové kyseliny, cyklus močoviny, ketogenéza a glukoneogenéza. Mitochondrie tiež hrajú úlohu v syntéze pyrimidínov a niektorých fosfolipidov.

Zúčastňujú sa čiastočne aj na metabolizme aminokyselín a lipidov, na syntéze hemitickej skupiny, na homeostáze vápnika a na procesoch programovanej bunkovej smrti alebo apoptózy.

Mitochondria v metabolizme lipidov a uhľohydrátov

Glykolýza, proces oxidácie glukózy, aby sa z nej extrahovala energia vo forme ATP, sa vyskytuje v cytosolovom kompartmente. V bunkách s aeróbnym metabolizmom sa pyruvát (konečný produkt glykolytickej dráhy per se) transportuje do mitochondrií, kde slúži ako substrát pre enzýmový komplex pyruvátdehydrogenázy.

Tento komplex je zodpovedný za dekarboxyláciu pyruvátu na CO2, NADH a acetyl-CoA. Hovorí sa, že energia z tohto procesu je „uložená“ vo forme molekúl acetyl-CoA, pretože práve tieto „vstupujú“ do Krebsovho cyklu, kde sa ich acetylová časť úplne oxiduje na CO2 a vodu.

Rovnakým spôsobom sa lipidy, ktoré cirkulujú krvným riečiskom a vstupujú do buniek, oxidujú priamo v mitochondriách prostredníctvom procesu, ktorý začína na jeho karbonylovom konci a pomocou ktorého sa vylučujú dva atómy uhlíka súčasne v každom « späť ' , pričom sa vytvorí naraz jedna molekula acetyl-CoA.

Degradácia mastných kyselín končí produkciou NADH a FADH2, čo sú molekuly s elektrónmi s vysokou energiou, ktoré sa zúčastňujú reakcií redukcie oxidácie.

Počas Krebsovho cyklu sa CO2 vylučuje ako odpad, zatiaľ čo molekuly NADH a FADH2 sa transportujú do elektrónového transportného reťazca vo vnútornej membráne mitochondrií, kde sa používajú v oxidačnom fosforylačnom procese.

Oxidačná fosforylácia

Enzýmy, ktoré sa zúčastňujú transportného reťazca elektrónov a oxidačnej fosforylácie, sa nachádzajú vo vnútornej membráne mitochondrií. V tomto procese slúžia molekuly NADH a FADH2 ako „elektrónové transportéry“, keď ich prenášajú z oxidujúcich molekúl do transportného reťazca.

Enzýmové komplexy vo vnútornej membráne mitochondrií (Zdroj: Bananenboom, cez Wikimedia Commons)

Tieto elektróny uvoľňujú energiu, keď prechádzajú cez transportný reťazec, a táto energia sa používa na vytlačenie protónov (H +) z matrice do intermembránového priestoru cez vnútornú membránu, čím sa vytvorí protónový gradient.

Tento gradient funguje ako zdroj energie, ktorý je spojený s inými reakciami, ktoré vyžadujú energiu, ako je napríklad tvorba ATP fosforyláciou ADP.

Časti (štruktúra)

Štruktúra mitochondrie

Tieto organely sú jedinečné medzi inými cytosolovými organelami z niekoľkých dôvodov, ktoré je možné pochopiť na základe znalosti ich častí.

- mitochondriálne membrány

Mitochondrie, ako už bolo uvedené, sú cytosolové organely obklopené dvojitou membránou. Táto membrána je rozdelená na vonkajšiu mitochondriálnu membránu a vnútornú mitochondriálnu membránu, ktoré sa od seba veľmi líšia a sú od seba oddelené medzimembránovým priestorom.

Vonkajšia mitochondriálna membrána

Táto membrána slúži ako rozhranie medzi cytosolom a mitochondriálnym lúmenom. Podobne ako všetky biologické membrány, vonkajšia mitochondriálna membrána je lipidová dvojvrstva, ku ktorej sú asociované periférne a integrálne proteíny.

Mnoho autorov súhlasí s tým, že pomer proteín-lipid v tejto membráne je blízky 50:50 a že táto membrána je veľmi podobná ako v prípade gramnegatívnych baktérií.

Proteíny vonkajšej membrány fungujú pri transporte rôznych typov molekúl do intermembránového priestoru. Mnohé z týchto proteínov sú známe ako „poríny“, pretože tvoria kanály alebo póry, ktoré umožňujú voľný prechod malých molekúl z jednej strany na druhú. ostatní.

Vnútorná mitochondriálna membrána

Táto membrána obsahuje veľmi veľké množstvo proteínov (takmer 80%), oveľa väčšie ako množstvo vonkajšej membrány a jedno z najvyšších percent v celej bunke (najvyšší pomer proteín: lipid).

Je to membrána, ktorá je menej priepustná pre priechod molekúl a vytvára viacnásobné záhyby alebo hrebene, ktoré vyčnievajú smerom k lúmenu alebo mitochondriálnej matrici, hoci počet a usporiadanie týchto záhybov sa značne líši od jedného typu bunky k druhému, dokonca aj v rovnakom organizme. ,

Vnútorná mitochondriálna membrána je hlavným funkčným kompartmentom týchto organel a je to hlavne kvôli ich pridruženým proteínom.

Jeho záhyby alebo hrebene hrajú zvláštnu úlohu pri zvyšovaní povrchu membrány, čo primerane prispieva k zvyšovaniu počtu proteínov a enzýmov, ktoré sa zúčastňujú mitochondriálnych funkcií, tj pri oxidačnej fosforylácii, hlavne (transportný reťazec elektrónov). ,

Intermembránový priestor

Ako možno odvodiť z jeho názvu, intermembránový priestor je ten, ktorý oddeľuje vonkajšiu a vnútornú mitochondriálnu membránu.

Pretože vonkajšia mitochondriálna membrána má veľa pórov a kanálov, ktoré uľahčujú voľnú difúziu molekúl z jednej strany na druhú, intermembránový priestor má zloženie celkom podobné zloženiu cytosolu, aspoň čo sa týka iónov a určitých molekúl. malé rozmery.

- Lumen alebo mitochondriálna matrica

Mitochondriálna matrica je vnútorným priestorom mitochondrií a je miestom, kde sa nachádza mitochondriálna genómová DNA. Okrem toho v tejto „tekutine“ existujú aj niektoré dôležité enzýmy, ktoré sa podieľajú na metabolizme bunkovej energie (množstvo proteínov je vyššie ako 50%).

V mitochondriálnej matrici sú napríklad enzýmy patriace do Krebsovho cyklu alebo do cyklu trikarboxylovej kyseliny, čo je jedna z hlavných ciest oxidačného metabolizmu v aeróbnych organizmoch alebo bunkách.

- mitochondriálny genóm (DNA)

Mitochondrie sú jedinečné cytosolové organely v bunkách, pretože majú svoj vlastný genóm, to znamená, že majú svoj vlastný genetický systém, ktorý sa líši od genetického systému bunky (uzavretý v jadre).

Genom mitochondrie pozostáva z molekúl kruhovej DNA (ako je napríklad prokaryota), z ktorých môže byť niekoľko kópií na jeden mitochondrius. Veľkosť každého genómu do značnej miery závisí od uvažovaného druhu, ale napríklad u ľudí je to približne 16 kb.

V týchto molekulách DNA sú gény, ktoré kódujú niektoré mitochondriálne proteíny. Existujú tiež gény, ktoré kódujú ribozomálne RNA a prenášajú RNA, ktoré sú potrebné na transláciu proteínov kódovaných mitochondriálnym genómom v týchto organelách.

Genetický kód, ktorý mitochondrie používa na „čítanie“ a „prekladanie“ proteínov kódovaných v ich genóme, je trochu odlišný od univerzálneho genetického kódu.

Súvisiace choroby

Ľudské mitochondriálne choroby sú pomerne heterogénnou skupinou chorôb, pretože sa týkajú mutácií v mitochondriálnej aj nukleárnej DNA.

V závislosti od typu mutácie alebo genetického defektu existujú rôzne patologické prejavy súvisiace s mitochondriami, ktoré môžu ovplyvniť akýkoľvek orgánový systém v tele a ľudí akéhokoľvek veku.

Tieto mitochondriálne defekty sa môžu prenášať z jednej generácie na druhú materskou cestou, chromozómom X alebo autozomálnou cestou. Z tohto dôvodu sú mitochondriálne poruchy skutočne heterogénne tak z klinického hľadiska, ako aj u tkanivovo špecifických prejavov.

Niektoré z klinických prejavov súvisiacich s mitochondriálnymi defektmi sú:

- Atrofia zrakového nervu

- Infantilná nekrotizujúca encefalopatia

- Hepatocerebrálna porucha

- Juvenilná katastrofická epilepsia

- Ataxia-neuropatický syndróm

- Kardiomyopatie

- choroby mozgu bielej hmoty

- Ovariálna dysfunkcia

- Hluchota (strata sluchu)

Rozdiely v živočíšnych a rastlinných bunkách

Živočíšne bunky a rastlinné bunky obsahujú mitochondrie. V obidvoch typoch buniek tieto organely plnia rovnocenné funkcie, aj keď nie sú veľmi dôležité, medzi týmito organelami existujú určité malé rozdiely.

Hlavné rozdiely medzi živočíšnymi a rastlinnými mitochondriami súvisia s morfológiou, veľkosťou a niektorými genomickými charakteristikami. Preto sa mitochondrie môžu líšiť veľkosťou, počtom, tvarom a usporiadaním vnútorných hrebeňov; to však platí aj pre rôzne typy buniek v tom istom organizme.

Veľkosť mitochondriálneho genómu zvierat je o niečo menšia ako veľkosť rastlín (asi 20 kb oproti 200 kb). Okrem toho, na rozdiel od živočíšnych mitochondrií, tie v rastlinných bunkách kódujú tri typy ribozomálnej RNA (zvieratá kódujú iba dva).

Rastlinné mitochondrie však závisia od syntézy svojich proteínov od RNA s nejakým jadrovým prenosom.

Okrem tých, ktoré už boli spomenuté, nie je veľa iných rozdielov medzi mitochondriami živočíšnych buniek a rastlinných buniek, ako uvádza Cowdry v roku 1917.

Referencie

1. Alberts, B., Johnson, A., Lewis, J., Morgan, D., Raff, M., Roberts, K., & Walter, P. (2015). Molecular Biology of Cell (6. vydanie). New York: Garland Science.
2. Attardi, G., a Shatz, G. (1988). Biogenéza mitochondrie. Annu. Celí. Biol., 4, 289 - 331.
3. Balaban, RS, Nemoto, S. & Finkel, T. (2005). Mitochondrie, oxidanty a starnutie. Celí, 120 (4), 483-495.
4. COWDRY, NH (1917). POROVNANIE MITOCHONDRIE V RASTLINNÝCH A ŽIVOČÍŠNYCH bunkách. The Biological Bulletin, 33 (3), 196 - 228. https://doi.org/10.2307/1536370
5. Gorman, G., Chinnery, P., DiMauro, S., Koga, Y., McFarland, R., Suomalainen, A.,… Turnbull, D. (2016). Mitochondriálne choroby. Primery na kontrolu chorôb, 2, 1–22.
6. Mathews, C., van Holde, K., & Ahern, K. (2000). Biochemistry (3. vydanie). San Francisco, Kalifornia: Pearson.
7. Nunnari, J., a Suomalainen, A. (2012). Mitochondria: pri chorobe a zdraví. Bunka.
8. Stefano, GB, Snyder, C. a Kream, RM (2015). Mitochondrie, chloroplasty v živočíšnych a rastlinných bunkách: význam konformačného párovania. Medical Science Monitor, 21, 2073 - 2078.