- vlastnosti
- umiestnenia
- pôvod
- ID
- histológia
- morfológia
- veľkosť
- funkcie
- choroby
- Akútna megakaryoblastická leukémia (M7)
- Myelodysplastický syndróm
- Myeloproliferatívne poruchy
- Referencie
Megakaryoblast je najviac nezrelé bunky patrí do megakaryocytov línie, to znamená, že sa jedná o prvý rozpoznateľné prekurzor pri tvorbe doštičiek. Vďaka svojim vlastnostiam sa dá identifikovať vo vzorkách kostnej drene. Niekedy je však na jeho identifikáciu potrebné použiť cytochemické techniky. Táto bunka reaguje pozitívne na alfa-naftylacetátesterázu.
Ďalším spôsobom, ako ho identifikovať, je použitie špecifických protilátok proti vlastným markerom bunky, ako sú doštičkové glykoproteíny (IIb / IIIa alebo Ib) a membránové receptory CD41a, CD42b a CD61.
Rozdiely medzi megakaryoblastami a megakaryocytmi. Zdroj: Jmarchn / Pôvodný raster: Užívateľ: A. Súbor Rad.SVG nakreslený pomocou FlashMX používateľom birdy.Cropped: User: Timothy Gu
Na druhej strane z histologického hľadiska je megakaryoblast malá bunka v porovnaní s inými blastmi. Ako sa bunka diferencuje, značne sa zväčšuje, až kým nedosiahne zrelý megakaryocyt alebo metamegakaryocyt. Toto je najväčšia bunka v kostnej dreni.
K zväčšeniu dochádza, pretože bunka mení mitotický proces pre endomitotiku. Tento proces umožňuje významne zvýšiť cytoplazmatickú hmotu a počet chromozómov. Takto môže zrelý metamegakaryocyt vyštiepiť svoju cytoplazmu a viesť k tisícom krvných doštičiek.
Poruchy alebo defekty megakaryocytovej línie môžu viesť k vážnym ochoreniam, ako je akútna megaloblastická leukémia.
Existujú tiež ďalšie poruchy, ktoré môžu ovplyvniť niekoľko bunkových línií súčasne, keď sú postihnuté krvné doštičky, ako napríklad myelodysplastický syndróm a myeloproliferatívne poruchy.
vlastnosti
umiestnenia
Megakaryoblast je nezrelá bunka, a preto sa za normálnych podmienok pozoruje iba v kostnej dreni.
pôvod
Megakaryoblast pochádza z megakartriocytovej jednotky tvoriacej kolónie (CFU-MK). Táto bunka, keď je stimulovaná tromocytopoetínom, sa stáva megakaryoblastom.
Neskôr sa pôsobením toho istého cytokínu bunka diferencuje na svojho nástupcu promegakaryocyt; a následne v megakaryocytoch.
Proces dozrievania pokračuje až do štádia metamegakaryocytov, ktoré fragmentujú cytoplazmu za vzniku krvných doštičiek.
Proces diferenciácie a dozrievania megakaryoblastov do vytvorenia krvných doštičiek môže trvať až 5 dní.
ID
Cytochemické testy sú dobrou možnosťou na rozlíšenie výbuchov.
V prípade megakaryoblastov je negatívny voči nasledujúcim cytochemickým farbivám: čierny sudán, myeloperoxidáza alebo alfa-naftylbutyrát esteráza. Aj keď pozitívne reaguje proti alfa-naftylacetátesteráze.
Na druhej strane megakaryoblast dáva pozitívnu reakciu proti peroxidáze krvných doštičiek pomocou ultraštruktúrnej cytochemickej PPO techniky. Táto technika je vysoko citlivá, má však tú nevýhodu, že je potrebný elektrónový mikroskop, čo nie je bežné v bežných laboratóriách.
Ďalšími uskutočniteľnými možnosťami sú detekcia doštičkových glykoproteínov (IIb / IIIa alebo Ib), faktora VIII a membránových receptorov, ako je CD41, CD42 alebo CD61, pomocou použitia špecifických protilátok pre každý z týchto antigénov.
histológia
morfológia
Je to bunka nepravidelného alebo zaobleného tvaru, ktorá má jedno jadro, ktoré môže byť oválne alebo bilobované. Jeho cytoplazma je vzácna, agranulárna a silne bazofilná, preto pri bežných škvrnách vyfarbuje intenzívnu modrú. Chromatín je laxný, má niekoľko jadier.
veľkosť
Megakaryoblast je malý v porovnaní s inými výbuchmi prítomnými v kostnej dreni. Jeho veľkosť a tvar sú podobné ako u lymfocytov (15 - 25 μm). Na rozdiel od iných bunkových línií je megakaryoblast menší ako jeho nástupcovia, to znamená promegakaryocyt a megakaryocyt.
V tejto sérii buniek nastáva opak ako v ostatných: keď sa bunka diferencuje a dozrieva, jej veľkosť sa zvyšuje, až kým nedosiahne metamegakaryocyt, ktorý je najväčšou bunkou pozorovateľnou v kostnej dreni.
Naposledy povedané, vzniknú krvné doštičky, čo sú najmenšie funkčné štruktúry, ktoré krv obsahuje (2-4 um).
Zvýšenie týchto buniek je spôsobené procesom nazývaným endomitóza. Tento proces je charakterizovaný replikáciou chromozómov bez delenia buniek. Preto bunka rastie a jadro sa transformuje z diploidu (2N) na polyploid (4N, 8N … 16N), pričom v megakaryocytovej fáze je možné dosiahnuť až 64 N.
Proces endomitózy je potrebný, aby došlo k významnému zvýšeniu funkčných génov, aby sa zabezpečila väčšia syntéza proteínov.
To vedie k zvýšeniu cytoplazmatickej hmoty. Veľkosť cytoplazmatickej hmoty je úmerná počtu krvných doštičiek, pretože tieto sú tvorené fragmentáciou cytoplazmy zrelých megakaryocytov.
funkcie
Funkciou megakaryoblastu je pokračovať v procese diferenciácie a dozrievania, až kým nedosiahne vyzretý megakaryocyt, ktorý poskytne konečnú bunku, ktorou sú doštičky.
Doštičky plnia základné funkcie pre život. V zásade majú na starosti zakrytie a opravu poškodených tkanív a zabránenie nadmernému krvácaniu; to znamená, že pôsobia súčasne s koagulačnými faktormi.
choroby
Akútna megakaryoblastická leukémia (M7)
Je to zriedkavé ochorenie. Vyskytuje sa hlavne v detstve. Vyznačuje sa výrobou porúch koagulácie, pričom najbežnejšou je diseminovaná intravaskulárna koagulácia.
Predstavuje tiež ekchymózu alebo petechiu a gingiválnu hyperpláziu. Okrem toho môžu alebo nemusia byť prítomné akútne krvácania a neurologické poruchy.
Myelodysplastický syndróm
Táto patológia je charakterizovaná poruchou v kostnej dreni, ktorá nedovoľuje dospieť žiadnej bunke; s výnimkou lymfocytov, ktoré dozrievajú mimolekárne.
Produkované bunky sú abnormálne. Táto porucha je známa aj ako pre-leukémia, pretože zvyčajne progreduje do akútnej myeloidnej leukémie.
Myeloproliferatívne poruchy
Pri tomto type ovplyvnenia dochádza k nadmernej proliferácii aspoň jedného typu buniek. Ak je nárast v megakaryocytovej línii, dochádza k prehnanému zvýšeniu krvných doštičiek. Táto porucha je známa ako esenciálna trombocytémia.
Ak dôjde k zvýšeniu viacerých bunkových línií, nazýva sa to polycythemia vera (zvýšenie počtu červených krviniek, leukocytov a krvných doštičiek).
Referencie
- Rivadeneyr L, Ivani P, Schattner M, Pozner R. Tak začína život krvných doštičiek: cesta od medulárnych megakaryocytov k cirkulujúcim krvným doštičkám. Acta Bioquím Clín Latinoam 2016; 50 (2): 233 - 45. K dispozícii na adrese: redalyc.org.
- Röllig C, Beelen W, Braess J, Greil R, Niederwieser D, Passweg, J a kol. Akute Myeloische Leukämie (AML). Onkopedia. 2018.K dispozícii na: onkopedia.com/
- "Myelodysplastický syndróm." Wikipedia, slobodná encyklopédia. 3. apríla 2018, 00:26 UTC. 13. júna 2019, 02:57 en.wikipedia.org.
- Tuset E, Toll T, Rives S, Alcota I, Pérez-Iribarne M a Estella J. Megakaryoblastic Vrodená leukémia. Hematology, 2004; 89 (4): 340-346 K dispozícii na: sehh.es/images
- A. González-Villalva, P. Bizarro-Nevares, M. Rojas-Lemus a kol. Megakaryocyt je veľmi originálna bunka. Časopis Lekárskej fakulty UNAM. 2019; 62 (1): 6-18. K dispozícii: medigraphic.com