Hemosiderín je pigment vo v podobe častíc alebo granúl, kde uložené železa vo zvieracích tkanivách. Tieto granule sú organizmom zle asimilované, sú uložené vo vnútri buniek a zvyčajne sa objavujú po závažných krvácaní.
Napriek svojej železnej povahe majú hemosiderínové telieska zlú molekulárnu povahu. Je však známe, že sú vyrobené z feritínu, denaturovaného feritínu a ďalších materiálov. Okrem toho sú hemosiderínové granule vždy proti prúdu krvi alebo sú proti nemu.
Hemosiderínové krvinky (Zdroj: ElsaDono Via Wikimedia Commons) Hemosiderín sa najčastejšie vyskytuje v makrofágoch nazývaných „siderofágy“. Sú to makrofágy zodpovedné za fagocytózu červených krviniek (erytrocyty) a vďaka tejto fagocytóze sa vo vnútri uvoľňuje železo a ukladá sa do organely nazývanej „siderozóm“.
Siderofágy sú bunky produkované kostnou dreňou, ktoré sú zodpovedné za ukladanie železa, ktoré ich dodáva do kmeňových buniek erytrocytov počas tvorby červených krviniek (erytropoéza).
Výskyt siderofágov svedčí o krvácaní spôsobenom nejakým patologickým činiteľom alebo mechanickým stresom. Siderofágy sa zvyčajne objavia 48 hodín po krvácaní a môžu pretrvávať 2 až 8 týždňov po krvácaní.
Hemosiderín sa zisťuje prostredníctvom krvných náterov, vzoriek tkanív alebo látok z rôznych oblastí tela. Tieto vzorky krvi sa ošetrujú farbiacimi metódami, pričom siderofágy sa dajú ľahko identifikovať kvôli ich veľkosti a intenzívnemu modrému sfarbeniu.
vlastnosti
Hemosiderín predstavuje súbor štruktúr, ktoré slúžia ako intracelulárne zásoby železa, ktoré sú nerozpustné vo vode a sú uložené vo fagocytoch endoteliálneho systému retikuly sleziny, pečene a kostnej drene. Každá granule hemosiderínu môžu obsahovať až 4500 atómov železa.
Železo uložené v granulách hemosiderínu sa považuje za fosforečnan železitý. Táto zlúčenina je hlavnou zložkou bunkových zásob železa vo forme feritínu.
Ložiská železa vo forme feritínu sú však bunkami omnoho menšie a sú asimilovateľnejšie ako hemosiderínové granule. Bolo pozorované, že bunky s prítomnosťou feritínu zdieľajú aj prítomnosť hemosiderínových granúl.
50% zloženia hemosiderínových usadenín pozostáva výlučne z atómov železa.
Vedci, ktorí pozorovali zrná hemosiderínu pomocou elektrónovej mikroskopie, zistili, že ide o komplexy feritínu, denaturovaného feritínu, proteínov, uhľohydrátov, lipidov a ďalších materiálov.
Granule hemosiderínu sa môžu pohybovať vo veľkosti od 1 nanometra do viac ako 20 nanometrov, čo sú veľké kryštály alebo granule. Predpokladá sa, že sú asimilovateľné bunkou iba pomocou peroxidácie lipidov indukovanej železom.
Navrhuje sa, že hemosiderín predstavuje „ochranný“ biologický mechanizmus, pretože znižuje dostupnosť železa, ktoré podporuje reakcie, ktoré vedú k vzniku voľných radikálov vo vnútri buniek.
choroby
Plné fungovanie mechanizmov na reguláciu železa v tele zvierat je nevyhnutné pre zdravie, pretože nedostatočné železo spôsobuje anémiu; zatiaľ čo preťaženie železom v systéme podporuje hromadenie hemosiderínu v tkanivách.
Táto akumulácia hemosiderínu môže spôsobiť poškodenie tkaniva a vedie k stavu nazývanému „hemosideróza“. Toto ochorenie sa vyznačuje tým, že spôsobuje cirhózu pečene, pravdepodobne sprevádzanú rakovinami pečene.
Hemochromatóza, ktorá pozostáva z defektu v lokuse HLA-A na krátkom ramene chromozómu 6, môže predstavovať nedostatky v mukozálnom regulačnom systéme, pričom sa správa, akoby došlo k trvalému nedostatku železa, a to aj pri nadmernom príjme tohto minerálu. ,
Toto ochorenie sa môže vyskytovať v dvoch formách, primárnou alebo sekundárnou hemochromatózou. Primárna hemochromatóza je autozomálne recesívne ochorenie. V tomto prípade majú ľudia nekontrolovateľne tendenciu ukladať železo v tkanivách vo forme hemosiderínov.
Primárna hemochromatóza sa však dá regulovať transfúziami a odberom krvi. To v prípade, že je diagnostikovaná včas, skôr ako dôjde k nadmernej akumulácii hemosiderínov v tkanivách osoby.
Sekundárna hemochromatóza sa vyskytuje, keď je regulačný systém železa ohromený nadmerným množstvom železa v dôsledku smrti a deštrukcie červených krviniek, ochorenia pečene alebo chronického zvýšenia príjmu železa.
diagnóza
Hemosideríny sú diagnostikované z rôznych hľadísk. Pre patológov sú to zhluky, ktoré obsahujú železo vo vnútri, zatiaľ čo pre biochémov ide o heterogénne zlúčeniny železa, uhľohydrátov, proteínov a lipidov.
V prípade elektrónových mikroskopov sú zhluky hemosiderínu zhluky elektrónov husté vo vnútri siderozómov (telieska nesúce pigmenty).
Napriek rozdielnym pozíciám v súvislosti s hemosiderínovými granulami sa však všetci zhodujú v tom, že sú nerozpustné granuly bohaté na železo a že ich nadbytočný obsah poškodzuje zdravie tela.
Hemosiderínové granule tvoria zvlášť veľké zhluky v bunkách a môžu byť ľahko zafarbené v tkanivách, aby boli jasne viditeľné pod svetelným mikroskopom.
Fotografia tkaniva s hemosiderínovými krvinkami (červenkasté sfarbenie) mikroskopom (Zdroj: InvictaHOG ~ commonswiki (talk - přispieva) cez Wikimedia Commons)
Hemosiderínové granule sa zafarbili pruskou modrou reakciou technikou nazývanou Perl farbenie. Použitím tejto techniky boli opísané rozdiely medzi izolovanými železnými jadierami hemosiderínu s rôznymi podmienkami, napríklad:
- Jadrá hemosiderínu u pacientov so sekundárnou hemochromatózou majú kryštalickú štruktúru podobnú goetitu s chemickým vzorcom α-FeOOH
- Pacienti s primárnou hemochromatózou (genetického pôvodu) majú jadrá železa hemosiderínových granúl v amorfnej forme, ktorá sa skladá z oxidu železitého III.
V normálnych ľudských slezinových bunkách, ktoré ukladajú železo v niektorých hemosiderínových granulách, sú jadrá považované za kryštalický ferrihydrit, veľmi podobný jadrám feritínových molekúl.
Pomocou elektrónovej mikroskopie je možné urobiť podrobnejšie diagnózy na rozlíšenie pacientov s primárnou hemochromatózou a sekundárnou hemochromatózou.
Všeobecne sú častice hemosiderínu u ľudí s primárnou hemochromatózou medzi 5,3 a 5,8 nanometrov; medzitým u pacientov so sekundárnou hemochromatózou merajú priemer medzi 4,33 a 5 nanometrov.
Tieto informácie sú relevantné na určenie typu ochorenia, ktoré majú pacienti. Genetická analýza okrem toho potvrdzuje, aké je genetické zloženie bunky organizmov v týchto chorých tkanivách.
Referencie
- Brown, WH (1910). Zmeny obsahu hemosiderínu v pečeni králika počas autolýzy. Journal of Experimental Medicine, 12 (5), 623-637.
- Ganong, WF (1999). Lekárska fyziológia. PRESKÚMANIE LEKÁRSKEJ FYZIOLÓGIE, 19.
- Hall, JE (2015). Guyton and Hall učebnica lekárskej fyziológie. Elsevier Health Sciences.
- Iancu, TC (1992). Feritín a hemosiderín v patologických tkanivách. Recenzie pomocou elektrónovej mikroskopie, 5 (2), 209-229.
- Richter, GW (1958). Elektrónová mikroskopia hemosiderínu: Prítomnosť feritínu a výskyt kryštalických mriežok v ložiskách hemosiderínu. The Journal of Celí Biology, 4 (1), 55-58.
- Zamboni, P., Izzo, M., Fogato, L., Carandina, S., & Lanzara, V. (2003). Hemosiderín v moči: nový marker na hodnotenie závažnosti chronického venózneho ochorenia. Journal of vaskulárnej chirurgie, 37 (1), 132-136.