VISCEROMEGÁLIA: PRERASTANIE, DIAGNOSTIKA, PRÍČINY - LIEK - 2026

Termín visceromegália alebo organomegália sa týka kontinuálneho a patologického rastu jedného alebo viacerých orgánov v tele. Niektoré typy visceromegálií sa vyskytujú pri chorobách alebo infekciách, ktoré spôsobujú abnormálny rast orgánu. V iných prípadoch dochádza k patologickému rastu v dôsledku genetických problémov a je súčasťou komplexných syndrómov.

Keď orgán narastá nekontrolovateľne, pri mnohých príležitostiach stráca schopnosť správne vykonávať svoje funkcie, čo má vážne následky na zdravie pacienta. Niektoré zo stavov, ktoré spôsobujú túto poruchu, sú liečiteľné a iné sú liečené iba liečením ich príznakov.

Z Hg6996 - vlastná práca, public domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=8959194

Najčastejšie visceromegalie sú kardiomegália, čo je rast srdca; splenomegália, zväčšenie sleziny; a makroglossia, čo je zväčšenie jazyka.

Takzvané syndrómy zarastania zahŕňajú súbor zriedkavých genetických stavov, ktoré majú spoločný abnormálny rast jedného alebo viacerých orgánov v tele. Tieto syndrómy zriedkavo spôsobujú prerastanie celého tela, ale boli hlásené také prípady.

Preskúmajte, že syndrómy nadmerného rastu značne zvyšujú riziko vzniku rakoviny.

prerastanie

Rast je fyziologický proces, do ktorého zasahujú interné a externé faktory. Medzi vnútorné prvky, ktoré ho podporujú, patrí genetický alebo dedičný faktor a zásah niektorých hormónov, ako je ľudský rastový hormón, ktoré urýchľujú alebo inhibujú schopnosť buniek sa deliť.

Autor: Ephert - Vlastná práca, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=39752841

Ak existujú genetické mutácie alebo hormonálne problémy, ktoré menia fyziológiu rastu, môže dôjsť k nekontrolovanému a zrýchlenému zväčšeniu telesných orgánov. Toto je známe ako prerastanie.

Z plodu je možné pozorovať zmeny rastu a udržiavať ich po celý život. Pacientovi sa diagnostikuje nadmerný rast, keď je meranie jeho fyziognomických charakteristík nad jeho vekom normálne.

Premnožením môže byť celé telo alebo jeden alebo viac vnútorných orgánov, tento stav sa nazýva visceromegália.

visceromegalii

Podobne ako prerastanie, visceromegália sa diagnostikuje meraním príslušného orgánu. Je teda zrejmé, že veľkosť orgánu je nad normálnym priemerom pre vek a pohlavie pacienta.

Visceromegália je klinický prejav komplexných syndrómov, ktoré zahŕňajú genetické a hormonálne zmeny. Abnormálny rast hlienu sa môže vyskytnúť aj v reakcii na parazitickú infekciu, ako je napríklad Chagasova choroba, ktorá spôsobuje zväčšené srdce alebo kardiomegáliu.

Orgány, ktoré sú najčastejšie postihnuté pri chorobách spojených s visceromegáliou, sú: pečeň, slezina, srdce a jazyk. Stavy známe ako hepatomegália, splenomegália, kardiomegália a makroglossia.

- Diagnóza

Diagnostický prístup začína vypočúvaním a fyzickým vyšetrením pacienta. Keď lekár môže pri fyzickom vyšetrení prehmatať pečeň alebo slezinu, môže sa diagnostikovať visceromegália, pretože to zvyčajne nie sú hmatateľné orgány.

Autor: James Heilman, MD - Vlastná práca, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=4646462

Na presné meranie orgánov sa používajú zobrazovacie štúdie, najmä počítačová axiálna tomografia.

- súvisiace choroby

V priebehu rokov bolo opísaných veľké množstvo syndrómov zahŕňajúcich prerastanie a visceromegáliu. Najbežnejšie sú syndróm Beckwith-Wiedemann (SBW) a Sotosov syndróm.

Beckwith-Wiedemannov syndróm

SBW sa vyskytuje v dôsledku chromozomálnej zmeny a z prenatálnych kontrol plodu je možné pozorovať zrýchlený rast. Najbežnejšie klinické príznaky sú:

- Macroglossia, čo je zväčšenie jazyka.

- Hemihyperplasia, ktorá sa týka zrýchleného asymetrického rastu. Jedna strana tela rastie rýchlejšie ako druhá.

- Abnormality obličiek a visceromegália.

Visceromegalie v tomto syndróme zahŕňajú jeden alebo viac intraabdominálnych orgánov, ako sú pečeň, slezina, obličky, nadobličky a / alebo pankreas.

Jedným zo symptómov, ktoré sú súčasťou tohto syndrómu, je hypogicémia a je príčinou mnohých komplikácií, ktoré tieto typy pacientov majú, vrátane predčasnej smrti.

Sotosov syndróm

Sotosov syndróm je genetická porucha, ktorá zabraňuje tvorbe proteínovej histónovej metyltransferázy, nevyhnutnej v normálnom rastovom a vývojovom procese.

To predstavuje abnormálny rast tela od narodenia, ktorý pokračuje cez dospievanie. Má vlastnosti ako makrocefália (väčšia ako normálny obvod hlavy), hypertelorizmus (abnormálne oddelenie vzdialenosti medzi očami), nefromegália (zväčšené obličky) a hepatomegália (abnormálny rast pečene).

Okrem fyziognomických príznakov sa tento syndróm okrem iných psychologických porúch vyznačuje kognitívnymi deficitmi, ťažkosťami s učením, autizmom a obsedantno-kompulzívnym syndrómom.

Visceromegália a rakovina

Genetická visceromegália sa vyskytuje v dôsledku zmeny v normálnom chromozomálnom vzore človeka. To spôsobuje nekontrolovaný rast orgánov, ku ktorému dochádza v dôsledku zrýchleného delenia buniek.

Počas tohto delenia buniek sa môžu vyskytnúť mutácie, ktoré tvoria zhubné bunky v príslušnom orgáne.

Pri syndrómoch, ktoré sa vyskytujú s visceromegáliou, je riziko vzniku nejakej formy rakoviny podstatne vyššie ako v normálnej populácii.

From Haymanj - vlastná fotografia, public domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=3662694

Najbežnejšie malígne nádory, ktoré sa vyskytujú v dôsledku abnormálneho rastu vnútorností, sú: Wilmsov nádor a hepatoblastóm.

Wilmsov nádor alebo nefroblastóm je typ zhubného obličkového nádoru, ktorý sa vyskytuje u novorodencov v dôsledku genetických zmien, ktoré spôsobujú abnormálne delenie obličkových buniek.

Hepatoblastóm je najbežnejším zhubným nádorom pečene v detskom veku. Je spojená s genetickými abnormalitami, najmä SBW.

Iné príčiny visceromegálie

Okrem genetických porúch, ktoré spôsobujú prerastanie a visceromegáliu, existujú aj choroby, ktoré spôsobujú zväčšenie špecifického orgánu.

Chagasova choroba

Chagasova choroba alebo americká trypanosomiáza je parazitárne ochorenie prenášané Trypanosoma cruzi. K infekcii môže dôjsť priamo kontamináciou stolice nosného hmyzu, čipu alebo sa môže vyskytnúť nepriamo transplantáciou infikovaných orgánov, kontaminovanou potravou a od tehotnej ženy po plod.

Z fotografického kreditu: Poskytovatelia obsahu: CDC / Svetová zdravotnícka organizácia - Toto médium pochádza z Centier pre kontrolu chorôb a prevenciu, Verejnej zdravotnej knižnice obrázkov (PHIL), s identifikačným číslom # 2538.Poznámka: Nie všetky obrázky PHIL sú public domain ; nezabudnite skontrolovať stav autorských práv a autorov kreditov a poskytovateľov obsahu., Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=198850

V chronickom štádiu predstavuje infikovaný pacient kardiomegáliu, hepatomegáliu, splenomegáliu, megakolon a megaezofág. Tieto visceromegalie sú dôsledkom infiltrácie vláknitým tkanivom spôsobeným parazitom vo svaloch a neurologickými vláknami týchto orgánov.

Autor: Bobjgalindo - Vlastná práca, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=11218404

Rozšírenie srdcových komôr je najnebezpečnejšou komplikáciou choroby a spôsobuje, že srdce nie je efektívne pumpovať krv. Okrem toho sa môžu prejaviť neúčinné pohyby, ako je fibrilácia predsiení a extrasystoly.

Poruchy obehového systému a anémie

Ochorenia, ako je hemolytická anémia, kongescia portálnej žily, chronická myeloidná leukémia a lymfómy, sa vyskytujú so zväčšenou slezinou alebo splenomegáliou.

Metastatická rakovina

Pečeň je jedným z hlavných orgánov receptorov metastáz. Metastatické aj primárne nádory pečene spôsobujú zväčšenie pečene alebo hepatomegáliu.

Referencie

1. Kamien, B; Ronan, A; Poke, G; Sinnerbrink, I; Baynam, G; Ward, M; Scott, RJ (2018). Klinický prehľad zovšeobecnených syndrómov zarastania v dobe masívneho paralelného sekvenovania. Molekulárna syndromológia. Prevzaté z: ncbi.nlm.nih.gov
2. Lacerda, L; Alves, U. D; Zanier, J. F; Machado, D. C; Camilo, G.B; Lopes, AJ (2014). Diferenciálne diagnózy syndrómov zarastania: najdôležitejšie prejavy klinických a rádiologických ochorení. Rádiologický výskum a prax. Prevzaté z: ncbi.nlm.nih.gov
3. Shuman, C; Beckwith, JB; Weksberg, R. (2016). Beckwith-Wiedemannov syndróm. GeneReviews® Seattle (WA): Washingtonská univerzita, Seattle. Prevzaté z: ncbi.nlm.nih.gov
4. Sánchez, MJ; Tenorio, J; García-Miñaur, S; Santos-Simarro, F; Lapunzina, P. (2016). Syndrómy nadmerného rastu a vývoja embryonálnych nádorov: prehľad našej kazuistiky za posledných 5 rokov. Detské anále. Prevzaté z: analesdepediatria.org
5. Nguyen, T; Waseem, M. (2019). Chagasova choroba (americká Trypanosomiáza). StatePearls. Ostrov pokladov (FL). Prevzaté z: ncbi.nlm.nih.gov
6. Vargas Viveros, Pablo; Hurtado Monroy, Rafael; Villalobos Alva, José Ángel. (2013). splenomegália Časopis Lekárskej fakulty (Mexiko). Prevzaté z: scielo.org