Gowers znamenie je klinicky preukázané, že zníženie pevnosti proximálnych svalov dolných končatín u pacientov so svalovou dystrofiou. Tento znak je prítomný v akejkoľvek patológii, ktorá je okrem iného spojená so slabosťou proximálnych svalov alebo panvového pletenca, ako je napríklad Duchennova svalová dystrofia, Beckerova svalová dystrofia a spinálna svalová atrofia.
Aby sa to pozorovalo, pacient by mal byť požiadaný, aby si ľahol alebo si sadol na zem a pokúsil sa vstať bez použitia rúk. Ak potrebujete podoprieť obe ruky na podlahe alebo na nohách, aby ste získali hybnosť a silu potrebnú na dosiahnutie stojacej polohy, znamenie sa považuje za pozitívne.
Postup na potvrdenie značky Gowers. Autor: William Richard Gowers (1845–1915) - Gowers WR. Klinická prednáška o pseudohypertrofickej svalovej paralýze. Lancet 1879; ii, 73-5., Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=6072589
Všeobecne sa vek diagnostikovaných pacientov pohybuje medzi 2 a 7 rokmi, pretože to je vek, v ktorom si rodičia uvedomujú nevýhodu sily a mobility dieťaťa v porovnaní s ich rovesníkmi.
Pri niektorých zápalových ochoreniach, ako je polymyozitída, je možné pri správnom ošetrení tento znak úplne zvrátiť.
V lekárskej literatúre je možné nájsť eponymiu, ktorá opisuje príznaky iných patológií, ako je pupilárna asymetria nájdená v syfilis a bolesť v sedacieho nervu s pasívnou dorziflexiou členka. Viac sa však používa na opis zníženej sily svalovej dystrofie.
histórie
Značka Gowers opísal anglický neurológ Sir William Richard Gowers (1845-1915), ktorý je podľa slov prezidenta svetovej neurologickej asociácie Macdonald Critchley v roku 1949 považovaný za najdôležitejší klinický neurológ všetkých čias. ,
Sir William Gowers. Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=893367
V rokoch 1870 až 1890 publikoval Gowers dvojzväzkovú knihu s názvom Manuál chorôb nervového systému, ktorá sa stále používa v klinickej praxi a v ktorej sa nachádza väčšina jeho príspevkov.
V roku 1886 Dr. Gowers opísal príznak, ktorý pozoroval u 21 pacientov vo veku od 2 do 5 rokov na diagnostikovanie svalových ochorení, ktoré spôsobili slabosť svalov bedrového a panvového pletenca. Pacienti v jeho štúdii trpeli Duchennovou dystrofiou.
V lekárskej literatúre niektorí autori opisujú iné Gowersove príznaky v iných patologických stavoch ako svalové, napríklad: znamenie pupilárnych Gowersov, ktoré sa pozoruje pri syfilisoch ako asymetrické zatváranie žiakov vo svetle, a neurologické Gowersove znamenia. ktorá sa týka bolesti v ceste sedacieho nervu k pasívnej dorziflexii členka.
Hoci tieto opisy zodpovedajú rovnakému názvu, väčšina autorov odkazuje na Gowersov znak spojený so svalovou dystrofiou.
Je potrebné poznamenať, že Sir William Gowers bol proti použitiu eponýmov v lekárskej literatúre, a v tejto súvislosti napísal toto:
Gowers podpísať
V knihe Príručka chorôb centrálneho nervového systému opísal dr. William Gowers znak, ktorý nesie jeho meno a manéver.
Pacient je požiadaný, aby si sadol na zem a snažil sa vstať iba pomocou nôh. Akýkoľvek predmet, ktorý môže použiť, aby si pomohol sám, by mal byť odstránený. Ak sa pacientovi podarí vstať bez pomoci, znamenie je negatívne.
Pacienti so svalovou dystrofiou však často nemajú dostatočnú silu kolena, aby zdvihli váhu trupu na nohách. Preto sa usilujú pomôcť si tým, že sa opria o podlahu a „kráčajú“ rukami v smere k telu.
Pozitívne Gowers podpísať. Podľa obrázkov archívnych kníh z internetu - https://www.flickr.com/photos/internetarchivebookimages/14595108429/Source book page: https://archive.org/stream/diseasesofchildr00mcco/diseasesofchildr00mcco#page/n278/mode/1up, No limited , https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=43677401
Len čo sa kolená roztiahnu, pacienti s ťažkým ochorením nemôžu nájsť silu, aby si vztyčili chrbát. Takto budú naďalej držať ruky na kolenách a stehnách, až kým úplne nestoja.
Následný výskum skúmal príznaky u starších pacientov vo veku od 3 do 7 rokov na základe toho, že deti mladšie ako 3 roky môžu mať ťažkosti vstávať v dôsledku nedostatočnej schopnosti súvisiacej s vekom.
dôležitosť
Aj keď príznak Gowers nie je špecifický pre žiadne ochorenie, vykazuje pokles svalovej sily v proximálnych svaloch dolných končatín, čo lekárovi umožňuje diagnostický prístup založený na iných údajoch.
Je tiež ľahké vykonať test, ktorý si nevyžaduje žiadne špeciálne vybavenie alebo ďalšie školenie a ktorý môže byť zahrnutý do rutinného neurologického hodnotenia v prípade podozrenia na nejaký typ dystrofie.
Klinické hľadiská
Gowersov znak je spojený so svalovými dystrofiami, ktoré spôsobujú progresívne zhoršovanie so zníženou svalovou silou.
Najčastejšie choroby, pri ktorých sa dá dokázať, sú:
- Duchennova svalová dystrofia
- Beckerova svalová dystrofia
- spinálna svalová atrofia
- Sacroglycanopatie
- Polymyozitída
- Discitis
- Juvenilná idiopatická artritída.
Zvyčajne sa vyskytuje u detí starších ako 2 roky, pretože to je vek, v ktorom začína schopnosť vstávať a skákať. V tejto fáze si rodičia môžu všimnúť ťažkosti alebo neschopnosť dieťaťa tieto pohyby vykonať.
Ak je Gowersov znak u pacienta vo veku od 2 do 3 rokov pozitívny, malo by sa to sledovať každé 3 až 6 mesiacov neurologickou konzultáciou, aby sa vyhodnotil jeho vývoj.
Ak sa po 3 rokoch nepozoruje žiadne zlepšenie, indikujú sa doplnkové neurologické vyšetrenia, aby sa problém podrobne preskúmal.
liečba
Všeobecne sú choroby, pri ktorých sa pozoruje príznak Gowers, kontrolovateľné, ale nevyliečia sa liečbou, ktorá ukazuje na ich definitívne vyliečenie. Terapia je založená na spomaľovaní progresie dystrofie a zlepšovaní kvality života pacienta.
Existujú však podmienky, za ktorých môže existovať pozitívny Gowersov príznak, ktorý sa s liečbou úplne obracia.
Toto je prípad poliomyozitídy, autoimunitnej zápalovej myopatie, ktorá sa dá veľmi efektívne liečiť vysokými dávkami steroidov, s uspokojivým vývojom pre pacienta.
Podobne je diskitída detským ochorením, pri ktorom môže byť príznak Gowersov pozitívny z iných dôvodov ako svalová dystrofia.
Pacienti s týmto stavom majú zápal medzistavcovej platničky bedrových stavcov L4-L5 v dôsledku infekcie, ktorá migrovala z primárneho miesta, napríklad infekcie močových ciest alebo dýchacích ciest.
Discitída u 2-ročného pacienta nemocnicou pre choré deti, Toronto - nemocnicou pre choré deti, Toronto, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=7406696
Znak je zvyčajne pozitívny, pretože dieťa má bolesti pri státí a pohybe dolných končatín, ale nie kvôli slabosti alebo zníženej svalovej sile.
Liečba antibiotikami, protizápalovými liekmi a analgetikami úplne zlepšuje zápal obrátením známok.
Referencie
- Shrestha, S; Munakomi, S. (2019). Gowers Sign. StatPearls. Ostrov pokladov (FL). Prevzaté z: ncbi.nlm.nih.gov
- Wallace, G.B; Newton, RW (1989). Gowerove znamenie sa znova vrátilo. Manchester, Veľká Británia. Prevzaté z: adc.bmj.com
- Pearce, JMS (2000). Gowersov znak. Žurnál neurológie, neurochirurgie a psychiatrie. Prevzaté z: jnnp.bmj.com
- Chaustre, D; Chona, W. (2011). Duchennova svalová dystrofia: perspektívy rehabilitácie. Revista Med. Prevzaté z: scielo.org.co
- Do, T. (2018). Čo je to príznak Gower u pacientov so svalovou dystrofiou? Prevzaté z: medscape.com
- Chang, R.F; Mubarak, SJ (2012). Pomomechanika Gowersovho znamenia: video analýza spektra Gowersových manévrov. Klinická ortopédia a súvisiaci výskum. Prevzaté z: ncbi.nlm.nih.gov