BEHÇETOV SYNDRÓM: PRÍZNAKY, PRÍČINY A LIEČBA - GEOGRAFIA - 2024

The Behcetova je syndróm je charakterizovaný zápalom ciev v celom tele, spolu s radom znakov, ktoré môžu byť ignorované; ako sú vredy v ústach a genitáliách, zápaly očí a kožné vyrážky. Symptómy sa však líšia v závislosti od každého pacienta av niektorých prípadoch sa môžu spontánne zotaviť.

Presné príčiny tohto ochorenia zatiaľ nie sú známe, hoci sa zdá, že existuje genetická predispozícia. Z tohto dôvodu je liečba zameraná na zmiernenie príznakov a symptómov a na prevenciu závažných komplikácií.

Behçetov syndróm, ktorý sa v lekárskej literatúre objavuje aj ako „BD“ pre jeho skratku v angličtine „Behçetova choroba“, vznikol v roku 1937, keď turecký dermatológ Hulusi Behçet prvýkrát opísal svoje príznaky. Aj keď podľa Rabinovicha (2016) je možné, že ho už v 5. storočí opísali Hippokrati.

Toto ochorenie pokrýva celý rad aspektov, preto sa nazýva multisystémové a podľa postihnutých systémov je rozdelené na neuro-behçet, ocular-Behçet a vasculo-Behçet.

Príčiny Behçetovho syndrómu

Presná príčina tohto syndrómu ešte nebola zistená. Zdá sa, že má genetické pozadie, pričom niektorí ľudia sú viac náchylní k ich prezentácii ako iní. Byť náchylný k syndrómu znamená, že ak človek nesie gén súvisiaci s touto chorobou, môže vzniknúť, ak je vystavený určitým spúšťacím prostrediam.

Na druhej strane sa zdá, že u pacientov, ktorých otec alebo matka má toto ochorenie, sa vyvíja Behçetov syndróm v skoršom veku, čo sa nazýva genetické očakávanie.

Ukázalo sa, že mnoho pacientov so Behçetovým syndrómom má vo svojej krvi viac HLA (Human Leukocyte Antigens) ako zdravých ľudí, najmä alela génu HLA-B51.

Nie je známe, akú úlohu hrajú HLA pri chorobe, ale poznanie úlohy týchto antigénov nám môže poskytnúť vodítko; ktorá spočíva v účasti na imunitnej odpovedi, ktorá chráni telo pred potenciálne nebezpečnými externými činiteľmi.

Týmto spôsobom to môže súvisieť s autoimunitnými poruchami, ktoré pozostávajú z poruchy imunitného systému. Týmto spôsobom, namiesto ochrany tela pred možnými hrozbami, sú zdravé bunky napadnuté a poškodené.

Možné príčiny sa v súčasnosti skúmajú, berúc do úvahy úlohu iných genetických markerov, bakteriálnych infekcií alebo vírusov a dokonca si myslia, že to môže byť auto zápalové ochorenie. To je stav, pri ktorom telo nie je schopné regulovať zápalové procesy.

V skutočnosti sa dokázalo, že na vzniku choroby sa môžu podieľať infekcie, pretože u ľudí postihnutých Behçetovým syndrómom je vyšší výskyt protilátok proti vírusu hepatitídy C, vírusu herpes simplex a ľudskému parvovírusu B19, okrem streptokokových antigénov. To všetko spolu s environmentálnymi faktormi môže spôsobiť chorobu.

príznaky

Príznaky Behçetovho syndrómu sa líšia v závislosti od každej osoby a postihnutých oblastí tela a môžu sa stratiť a znova objaviť bez zjavného dôvodu. Všeobecne sa zdá, že s postupom času príznaky zmiznú.

Medzi hlavné príznaky tohto ochorenia patrí vaskulitída, kožné lézie, vredy v ústach a genitáliách a problémy s očami, ktoré môžu viesť k oslepnutiu. Ďalej popíšeme príznaky Behçetovho syndrómu:

- lézie (vredy alebo bolestivé vredy) na vnútornej výstelke úst a vredy na pohlavných orgánoch. Vredy Canker sa liečia samy o sebe asi za 3 týždne, hoci v tomto syndróme majú tendenciu sa znova objaviť. Toto sú najbežnejšie príznaky choroby.

- Problémy s kožou, ktoré sa môžu meniť, objavujú sa u niektorých ľudí vyrážky podobné akné a u iných červené uzliny, ktoré vynikajú hlavne na nohách. Môže sa vyskytnúť aj folikulitída alebo zápal vlasových folikulov.

- Zápal očí alebo uveitída, zápal uve, cievnej membrány, ktorá zakrýva oko. Uveitída sa môže vyskytnúť na prednej strane (keď predná časť oka alebo opuchy dúhovky), zadná časť (zadnej časti oka) alebo panuveitídy (keď ovplyvňuje celé uve).

To spôsobí, že oči budú vyzerať načerveno a stratia čoraz väčšiu vizuálnu ostrosť; okrem bolesti, slzenia a fotofóbie (netolerancia voči svetlu). U ľudí so syndrómom je toto očné postihnutie iba príznakom, ktorý môže prísť a odísť.

- problémy s kĺbmi , najmä bolesť a opuch v kolenách; hoci zápästia, lakte alebo členky sú tiež bežne zapojené. V tomto prípade sú to tiež príznaky, ktoré sa objavia a vymiznú a trvajú najviac 3 týždne súčasne. Nakoniec to môže viesť k artritíde.

- Zapojenie krvných ciev , presnejšie charakterizované zápalom tepien a žíl, ktoré spôsobujú začervenanie rúk alebo nôh, opuchnutie a spôsobenie bolesti osobe. Môže tiež spôsobiť krvné zrazeniny, čo môže viesť k závažným komplikáciám, ako sú aneuryzma, trombóza a zúženie alebo zablokovanie krvných ciev.

Mnohokrát môžu byť tieto vaskulárne lézie sprevádzané hyperkoagulabilitou, ku ktorej dochádza, keď sa krv postihnutého človeka zráža oveľa rýchlejšie ako normálne.

- Zmeny v centrálnom nervovom systéme, ktoré sa môžu vyskytnúť až u 25% detí, sú najzávažnejším dôsledkom syndrómu. Konkrétne sa vyskytuje zápal mozgu, ktorý spôsobuje zvýšenie intrakraniálneho tlaku, čo vedie k bolesti hlavy, zmäteniu, horúčke a strate rovnováhy.

Môže dokonca spôsobiť meningencefalitídu, fokálne neurologické poruchy, neuropsychiatrické príznaky, ako sú halucinácie alebo mozgová príhoda.

U týchto pacientov sa zistilo poškodenie mozgového kmeňa a mozgu, obrna kraniálnych nervov alebo mozgové pseudotumory.

- pľúcna vaskulitída , dýchacie ťažkosti, bolesti na hrudníku, kašeľ atď.

- Tráviace problémy, ako sú bolesti brucha, hnačka alebo krvácanie v stolici.

- Štúdia Ilhana a kol. (2016) sa ukázalo, že pacienti, ktorí sú aktívni a trpia týmto syndrómom, sú viac unavení ako postihnutí pacienti, ktorí nie sú aktívni. Ďalej zistili, že únava je spojená s depresiou a úzkosťou.

druhy

Behçetovu chorobu môžeme klasifikovať do rôznych typov podľa jej najvýraznejších prejavov, ktoré sa môžu meniť z genetických a rasových dôvodov. Rozlišujeme medzi:

- Očné (60 - 80% pacientov). Tam, kde prevláda uveitída a ďalšie komplikácie videnia, by to naznačovalo možný vývoj slepoty.

- Neuro-Behçet (10 - 30% pacientov) progresívne zapojuje centrálny nervový systém; čo vedie k zlej prognóze. Zahŕňa meningitídu alebo meningencefalitídu, psychiatrické príznaky, neurologické deficity, hemiparézu a príznaky kmeňových buniek mozgu. U niektorých pacientov sa vyvinie demencia.

- Vaskulárne . Cievne komplikácie sa vyskytujú u 7 až 40% pacientov a zahŕňajú venóznu a arteriálnu trombózu, oklúziu krvných ciev, stenózu a aneuryzmu.

převládání

Behçetov syndróm je zriedkavé ochorenie, najmä v Spojených štátoch a západnej Európe. Jeho prevalencia sa vyskytuje najmä v Ázii a na Strednom východe, najmä na Hodvábnej ceste.

V Turecku je najvyššia miera výskytu tejto choroby v rozmedzí 80 - 370 prípadov na 100 000 jedincov. Nasleduje Japonsko, Kórea, Čína, Irán a Saudská Arábia s prevalenciou 13 - 20 prípadov na 100 000 obyvateľov; je hlavnou príčinou slepoty v Japonsku.

V severnom Španielsku sa odhaduje výskyt 0,66 prípadov na 100 000 osôb, zatiaľ čo v Nemecku je to 2,26 prípadov na 100 000 obyvateľov.

Na druhej strane je zapojenie centrálneho nervového systému častejšie v Spojených štátoch a severnej Európe.

Zvyčajne sa začína medzi 30 a 40 rokmi, je veľmi zriedkavá u malých detí. Priemerný vek výskytu syndrómu Behçet v Turecku je 11,7 rokov, zatiaľ čo jeho neurologický variant je 13 rokov.

Pokiaľ ide o sex, v Spojených štátoch, Japonsku a Kórei je tento syndróm častejší u žien ako u mužov (dve ženy pre každého muža), hoci príznaky sú zvyčajne menej závažné. V krajinách Blízkeho východu sa stáva opak, je postihnutých viac mužov a závažnejšie ako ženy.

diagnóza

Pri diagnostike Behçetovho syndrómu je potrebné postupovať opatrne, pretože niektoré príznaky sa môžu vyskytnúť pri mnohých iných stavoch a chorobách, ktoré nevyhnutne tento syndróm nepredstavujú.

Na druhej strane je dôležité vedieť, že neexistujú žiadne testy špeciálne navrhnuté na detekciu Behçetovej choroby.

Existuje však niekoľko diagnostických kritérií založených na prejavoch tohto stavu, aby sa dali detegovať. Odporúćajú sa aj iné lekárske testy, aby sa vylúćili iné podobné choroby alebo úroveń zapojenia choroby. Tieto testy zahŕňajú:

- Krvný test.

- Rozbor moču.

- röntgenové lúče, počítačová tomografia (CT) alebo magnetická rezonancia (MRI).

- Biopsia kože.

- Pathergyov test (opísaný ďalej).

Diagnostické kritériá používané pri Behçetovom syndróme sú tieto:

- Nevyhnutným znakom diagnózy sú vredy v ústach, ktoré sa objavili najmenej trikrát v priebehu jedného roka.

Okrem toho je nevyhnutné uviesť aspoň 2 znaky:

- Vredy genitálu, ktoré sa v priebehu času opakujú.

- Problémy s očami v dôsledku zápalu očí alebo uveitídy.

- erupcie podobné akné alebo vredy na pokožke.

- Uskutočnite pozitívny nález na kožnú patológiu, ktorá spočíva v injekcii pacienta do predlaktia s minimálnym množstvom fyziologického séra, ktoré by malo byť pre osobu bezpečné.

Potom je reakcia pozorovaná o jeden alebo dva dni neskôr, pričom je pozitívna, ak sa na koži vytvorí červená hrbolka, čo by naznačovalo, že imunitný systém nereaguje správne. Ľudia s týmto ochorením nelieči dobre vredy a rany.

Tieto kritériá však môžu byť príliš prísne, najmä u niektorých detí, ktoré môžu mať tento syndróm a u ktorých sa normálne nevyvinú vredy v ústach alebo genitáliách.

Na druhej strane by sa mal urobiť pokus o diferenciálnu diagnostiku s inými chorobami, s ktorými môže byť zamenený, ako je systémový lupus erythematodes, zápalové ochorenie čriev, Reiterov syndróm alebo herpetické infekcie.

Aká je vaša prognóza?

Prognóza syndrómu Behçet závisí od vašich príznakov a symptómov. Jeho priebeh je zvyčajne prerušovaný, s momentmi remisie a inými, v ktorých sa objavujú príznaky. Toto ochorenie má však prirodzenú tendenciu vymiznúť.

U pacientov so zrakovými problémami môže nesprávna liečba viesť k oslepnutiu 3 až 4 roky po objavení sa príznakov oka.

Toto ochorenie zvyčajne vedie k významnému zníženiu kvality života tých, ktorí ho trpia.

ošetrenie

Pre tento syndróm zatiaľ neexistuje žiadny liek. Liečba je zameraná na zmiernenie symptómov syndrómu, ktoré každá osoba predstavuje. Váš lekár vám napríklad môže predpísať lieky, ktoré znižujú zápal a nepohodlie spôsobené vyrážkami, ako sú pleťové krémy, gély alebo masti.

Najčastejšie používanými liekmi sú tie, ktoré obsahujú kortikosteroidy, ktoré je možné aplikovať na kožné lézie a vredy, ústne vody na zmiernenie bolesti vredov, očných kvapiek atď. To pomáha zmierňovať nepríjemné pocity, keď ochorenie nie je také závažné.

Ak lokálne lieky nemajú veľký účinok, môžete si zvoliť kolchicín, liek, ktorý sa ukázal byť užitočným pri liečbe artritídy.

Imunosupresívne lieky

Znaky a príznaky Behçetovho syndrómu sa však často opakujú a kortikosteroidy iba odstraňujú nepohodlie, ale nie to, čo ich spôsobuje. Z tohto dôvodu lekári zvyčajne predpisujú aj imunosupresívne lieky (ktoré kontrolujú aktivitu imunitného systému, pretože útočí na zdravé bunky).

Niektoré z týchto liekov sú: azatioprin, cyklofosfamid alebo cyklosporín, ktoré tiež používajú injekčný interferón alfa-2b. Všetky z nich sú užitočné na liečenie porúch centrálneho nervového systému, zatiaľ čo azatioprín sa ukázal byť veľmi účinný pri liečbe veľkých očných problémov.

Na druhej strane musíme byť opatrní, pretože tieto lieky potlačením pôsobenia imunitného systému môžu spôsobiť častejšiu kontrakciu infekcií. Môže tiež viesť k ďalším vedľajším účinkom, ako je vysoký krvný tlak alebo problémy s obličkami alebo pečeňou.

Blokovanie liekov

Pre postihnutých, ktorí majú vyššiu mieru závažnosti, lieky, ktoré blokujú látku nazývanú tumor nekrotizujúci faktor (TNF), môžu byť nápomocné pri niektorých príznakoch Behçetovej choroby. Napríklad etanercept alebo infliximab.

analýza

Ak sa zistia vaskulárne, neurologické alebo gastrointestinálne problémy, zvyčajne sa odporúča, aby postihnutá osoba podstúpila pravidelné analýzy u rôznych špecialistov s cieľom kontrolovať ich situáciu a zabrániť jej zhoršovaniu, okrem toho, že vie, či liečba funguje alebo nie. Je tiež dôležité udržať túto kontrolu v problémoch so zrakom.

Referencie

1. Behcetova choroba. (SF). Získané 13. júla 2016 z centra Vasculitis Johns Hopkins
2. Behçetov syndróm. (SF). Získané 13. júla 2016 od Národnej organizácie pre zriedkavé choroby (NORD)
3. Behcetova choroba. (SF). Získané 13. júla 2016 z kliniky Mayo
4. Behçetova choroba. (SF). Získané 13. júla 2016 od spoločnosti NHS
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., a kol. (2016). Únava u pacientov s Behcetovým syndrómom: vzťah k kvalite života, depresia, úzkosť, postihnutie a aktivita ochorenia. Int J Rheum Dis.
6. Behcetova choroba. (SF). Získané 13. júla 2016 od Španielskej reumatologickej spoločnosti
7. Rabinovich, E. (18. apríla 2016). Behcetov syndróm.