Myxedema je opuch alebo "napúčanie" nonpitting pleť, najmä kože tváre, čo je hrubý vzhľad a sprievodné hypotyreózy. Hypotyreóza je ochorenie charakterizované poklesom cirkulujúcich hormónov štítnej žľazy.
Termín „myxedém“ sa tiež používa na označenie stavu pokročilého alebo závažného a neliečeného hypotyreoidizmu. Koža obsahuje niekoľko proteínov komplexovaných s polysacharidmi, kyselinou hyalurónovou a chondroitínovou kyselinou sírovou. Pri hypotyreóze sa tieto komplexy hromadí a podporujú zadržiavanie sodíka a vody, čo spôsobuje charakteristický difúzny a nedepresibilný edém, ktorý sa nazýva myxedém.
Pred a po liečbe myxedému (Zdroj: Neznámy autor / verejná doména cez Wikimedia Commons)
K tejto akumulácii mukopolysacharidov dochádza aj v hrtane a je príčinou chrapľavosti, ktorá často sprevádza hypotyreózu. Pokožka je suchá a studená, vlasy sú krehké so stratou lesku a zvyčajne dochádza k vypadávaniu vlasov z pokožky hlavy a zo strany obočia.
Pre Gravesovu chorobu je charakteristický pretibiálny myxedém alebo tyreotoxická dermopatia a títo pacienti majú vždy očné ochorenie.
Je to nedepresibilný edém, ktorý môže byť uzlový, diskoidný alebo dokonca polypoidný. Pokožka v oblasti predkolenia nadobúda vzhľad pomarančovej kôry a je zahustená.
Niektorí autori klasifikujú myxedém do rôznych typov podľa času jeho výskytu, trvania a rozsahu. Iní ho priamo spájajú s vrodenými problémami súvisiacimi s štítnou žľazou, hypotyreózou a pretibiálnym myxedémom súvisiacim s tyreotoxikózou.
Takzvaná „myxedematózna kóma“ alebo „myxedematózna kríza“ je najzávažnejšou formou hypotyreózy s vysokou úmrtnosťou. Môže byť vyvolaná okrem iného vystavením chladu, sepse, použitím sedatívnych alebo narkotických anestetík a / alebo potlačením substitučnej terapie hormónmi štítnej žľazy.
Hypotyreóza a myxedém
Hypotyreóza zahŕňa zníženie cirkulujúcich hormónov štítnej žľazy. K zníženiu hormónov štítnej žľazy môže dôjsť v dôsledku zlyhania v syntéze týchto hormónov alebo zlyhania v osi stimulácie syntézy alebo hypotalamo-hypofýza-osi štítnej žľazy.
Hypotyreóza môže byť vrodená alebo získaná v pôvode. Medzi získaného pôvodu patria okrem iného Hashimotova tyreoiditída, ťažký nedostatok jódu, lymfocytárna tyreoiditída, chirurgická resekcia a zlyhanie hormonálnej náhrady, ožarovacia terapia nádorov hlavy a krku.
Medzi získané príčiny patria tie, ktoré sú centrálneho pôvodu v dôsledku zmeny hypotalamu (TRH) alebo hypofýzy (TSH) a liečiv, ako napríklad anorganický jód, amiodarón, tioamidy a lítium.
Rast štítnej žľazy, charakteristika hypotyreózy (Zdroj: http://www.scientificaimations.com / CC BY-SA (https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0) prostredníctvom Wikimedia Commons)
Príznaky hypotyreózy možno zhrnúť ako pomalé myslenie, letargia, suchá a studená pokožka. Koža niekedy zmení farbu na žltooranžovú, pretože na premenu karoténov na vitamín A je potrebný hormón štítnej žľazy.
Okrem toho môže dôjsť k zvýšeniu telesnej hmotnosti, zápche, menorágii, zníženému libido a intolerancii na chlad.
Medzi príznaky možno opísať: pomalú reč, hypokinéziu, hustú a šupinatú suchú pokožku, krehkú a riedku suchú srsť, suché nechty s pozdĺžnymi pruhmi, zmeny funkčných funkcií srdca, depresiu.
Medzi kožné zmeny patrí opuchy, ktoré vo všeobecnosti ovplyvňujú tvár. Získa hrubý vzhľad, je nafúknutý, edematózny, so zaobleným a periorbitálnym edémom.
Edém nezanecháva jamy a nazýva sa myxedém, ktorý je charakteristický pre hypotyreózu, ale nie je výlučný. Tento edém zahŕňa pery, jazyk a hrtan.
Pri podaní hormónov štítnej žľazy sa mobilizujú proteínové komplexy mukopolysacharidov zodpovedných za myxedém, zvyšuje sa diuréza a myxedém zmizne.
Gravesova choroba a myxedém
Gravesova choroba je jednou z najčastejších príčin hypertyreózy, je sprevádzaná symetrickým strumom s žľazou, ktorá môže zdvojnásobiť jej hmotnosť. Väčšina z týchto pacientov má protilátku proti receptorovému miestu TSH na štítnej žľaze.
Títo pacienti vykazujú príznaky hypertyreózy, ktoré zahŕňajú zvýšenú bdelosť, emocionálnu labilitu, nervozitu, podráždenosť, búšenie srdca, veľkú chuť do jedla a stratu hmotnosti, zvýšenú frekvenciu pohybu čriev a neznášanlivosť voči teplu.
Medzi príznaky patria hyperkinéza, proximálna svalová slabosť, jemný tremor, periorbitálny edém, exoftalmy, tachykardia, fibrilácia predsiení, dyspnoe. Klasickou triádou Gravesovej choroby sú hypertyreózna struma, exoftalmy a pretibiálny myxedém.
Peritibiálny myxedém (Zdroj: Herbert L. Fred, MD a Hendrik A. van Dijk / CC BY (https://creativecommons.org/licenses/by/2.0) prostredníctvom Wikimedia Commons)
Nie všetci pacienti s Gravesovou chorobou však majú predsieňový myxedém. Pretibiálny myxedém sa objavuje v oblasti kože, ktorá pokrýva predkolenie alebo oblasť predkolenia. V tejto oblasti má pokožka vzhľad pomarančovej kôry. Tento myxedém môže byť nodulárny, diskoidný alebo polypoidný.
Z klinického hľadiska sa klasicky objavujú infiltrované plaky s pevnou alebo indukovanou konzistenciou, erytematózne, ktoré môžu získať purpurovo sfarbenú farbu. Pozoruje sa dilatácia otvorov vlasových folikulov, čo vyvoláva dojem „pomarančovej kôry“.
Myxedém alebo „dermatómia štítnej žľazy“ môžu mať iné klinické prejavy, ako boli predtým opísané klasické formy. Medzi týmito prezentáciami sa môže objaviť na dolných končatinách ako difúzny myxedém s malými papulami okolo vlasových folikulov.
Ďalšia forma zahŕňa dobre diferencované a symetricky rozmiestnené uzly na oboch koncoch, s lesklým purpurovým alebo hnedým povrchom, ktoré môžu byť na dotyk mierne bolestivé.
Niekedy sa myxedematózne zmeny môžu rozšíriť až na povrch kože pokrývajúci patelulu a nohy.
Referencie
- Flores, SM, Hidalgo, LG a Topete, RO (2011). Atypické klinické prejavy predsubiálneho myxedému. Dermatology Revista Mexicana, 55 (6), 347-351.
- Fatourechi, V. (2005). Predčasný myxedém. American Journal of Clinical dermatology, 6 (5), 295-309.
- Chen, J. J. & Ladenson, PW (1987). Predsériový myxedém eutyroidov. American Journal of Medicine, 82 (2), 318 - 320.
- Hammer, GD a McPhee, SJ (2014). Patofyziológia choroby: Úvod do klinickej medicíny 7 / E. McGraw-Hill Education.
- Hammer, GD a McPhee, SJ (2014). Patofyziológia choroby: Úvod do klinickej medicíny 7 / E. McGraw-Hill Education.