PANHYPOPITUITARIZMUS: PRÍČINY, PRÍZNAKY A LIEČBA - GEOGRAFIA - 2026

Panhypopituitarism je stav charakterizovaný neprimeranou, alebo chýbajúce produkciu hormónov z predného laloku hypofýzy. Môže mať rôzne prejavy v závislosti od veku, v ktorom sa vyskytuje.

Niektoré z nich sú krátka postava, nízky krvný tlak, závraty, svalová slabosť, mikropenis, optická atrofia, hypoglykémia, suchá koža, únava, zápcha atď. Tieto príznaky však závisia od hormónov, ktoré sú ovplyvnené, a líšia sa, ak je ich stav vrodený alebo získaný.

Panhypopituitarizmus môže mať viacero príčin. Môže sa objaviť kvôli problému počas embryonálneho obdobia. Alebo v dôsledku zranenia, zápalu alebo nádorov v staršom veku.

Toto ochorenie je chronické a vyžaduje si trvalé ošetrenie, aby nahradilo chýbajúce hormóny. V závislosti od hormónov nedostatku bude indikovaná liečba odlišná. Vychádza z farmakologickej podpory.

Niekedy sa pojmy hypopituitarizmus a panhypopituitarizmus používajú vzájomne zameniteľné, hoci tento pojem sa zvyčajne týka celkového deficitu určitých hormónov produkovaných predným lalokom hypofýzy.

štatistika

Hypopituitarizmus aj panhypopituitarizmus sú veľmi zriedkavé podmienky. Existuje len veľmi málo štúdií, ktoré sa zaoberajú výskytom tohto stavu. Väčšina sa zameriava na hypopituitarizmus všeobecne.

Podľa Bajo Arenasa (2009) je výskyt hypopituitarizmu 45,5 zo 100 000. Pre každý 100 000 obyvateľov existuje 4,2 nových prípadov.

Hypofýza a panhypopituitarizmus

Hypofýza (žltá)

Na pochopenie panhypopituitarizmu je dôležité pochopiť poslanie hypofýzy.

Hypofýza, nazývaná tiež hypofýza, je postihnutá panhypopituitarizmom. Táto žľaza je "endokrinným majstrom tela", pretože riadi funkcie iných endokrinných orgánov.

Takto vylučuje hormóny, ktoré regulujú ďalšie dôležité žľazy, udržiavajú homeostázu (rovnováhu) tela. Usiluje sa o primerané podávanie živín a bielkovín, ktoré dostávame z potravy.

Prostredníctvom hormonálnych hladín hypofýza reguluje funkcie, ako je rast tela, vlasov a nechtov, telesná sliznica, materské mlieko atď.

Táto žľaza sa nachádza na kosti nazývanej „sella turcica“, ktorá sa nachádza v efenoidnej kosti lebky. Vďaka svojej polohe sa ľahšie spája s hypotalamom prostredníctvom štruktúry nazývanej stopka hypofýzy. Posledné časti hypotalamu kontrolujú prednú hypofýzu.

Hypofýza alebo hypofýza je rozdelená na predný a zadný lalok. Prvý z nich produkuje hormón stimulujúci štítnu žľazu (TSH), kortikotropín, luteinizačný hormón (LH), folikuly stimulujúci hormón (FSH), rastový hormón (GH) a prolaktín. Zatiaľ čo neskôr vylučuje vazopresín (antidiuretický hormón) a oxytocín.

V panhypopituitarizme sú tieto hormóny z rôznych dôvodov neprítomné. Preto pacienti, ktorí trpia týmto ochorením, môžu mať problémy s fungovaním tela.

príčiny

Panhypopituitarizmus môže byť spôsobený získanými príčinami, alebo menej často aj genetickými príčinami. Keď hypofýza nefunguje tak, ako by mala, ale príčiny ešte neboli identifikované, nazýva sa „idiopatický panhypopituitarizmus“.

Najbežnejšou získanou príčinou sa javia tumory postihujúce hypofýzu. Druhou najčastejšou príčinou je Sheehanov syndróm, ktorý sa vyskytuje u žien po pôrode. Vyznačuje sa infarktom hypofýzy v dôsledku krvácania počas pôrodu alebo po ňom.

Nasleduje väčšina možných príčin panhypopituitarizmu:

Hypotalamické aj hypofyzárne nádory

U dospelých sú najbežnejšie adenómy hypofýzy a predstavujú 10 až 15% intrakraniálnych nádorov. Majú tendenciu rásť pomaly a viac ovplyvňujú ženy. Normálne však metastázujú.

U detí sa môžu vyskytnúť kraniofaryngiómy. Sú to nádory, ktoré sa objavujú z embryonálnych zvyškov Rathkeho vaku (štruktúra, ktorá počas embryonálneho vývoja vedie k hypofýze). Prejavujú sa zvýšeným intrakraniálnym tlakom, bolesťami hlavy, zvracaním, krátkou postavou a pomalým rastom.

hemochromatóza

Ide o dedičné ochorenie, ktoré ovplyvňuje metabolizmus železa a spôsobuje jeho príliš vysoké hladiny.

Autoimunitné ochorenia

Autoimunitné ochorenia, pri ktorých zlyháva imunitný systém a útočí na zdravé telesné tkanivá. Príkladom je autoimunitná lymfocytárna hypofýza, pri ktorej autoimunitný lymfocytový systém ničí lymfocyty hypofýzy.

Cievne problémy

Cievne problémy v tejto žľaze, ako je Sheehanov syndróm alebo vnútorná karotická aneuryzma (ktorá dodáva žľazu).

Syndróm prázdneho sella

Vyskytuje sa, keď sa hypofýza zmenšuje a je pod tlakom zvýšeného úniku mozgomiechového moku.

Genetické príčiny

Ako genetické mutácie v PIT1 alebo PROP1. Genetický syndróm, ktorý je spojený s panhypopituitarizmom, je Kallmannov syndróm. Vyznačuje sa nedostatkom rozvoja sexuálnych charakteristík a čuchových zmien.

Po príčinách

- Poruchy počas embryonálneho vývoja buniek, ktoré tvoria prednú hypofýzu alebo hypotalamus.

- Infundibulárne získané lézie (v zadnej časti hypofýzy) napríklad po mŕtvici.

- metastázy iných nádorov, napríklad prsníka, prostaty, hrubého čreva alebo pľúc.

- Liečba ožarovaním.

- Granulomatóza (zápal krvných ciev) postihujúci oblasť hypofýzy alebo hypotalamu.

- Infekcie ako tuberkulóza, toxoplazmóza, syfilis alebo mykóza.

- Hypofýza: je to ischémia alebo krvácanie, ktoré ovplyvňuje hypofýzu. Vyvoláva príznaky, ako sú bolesti hlavy, zvracanie a zrakový deficit.

- Následky po operácii, ktorá ovplyvňuje hypofýzu alebo postihnuté oblasti.

- Poranenia hlavy.

príznaky

Príznaky panhypopituitarizmu sa veľmi líšia v závislosti od príčin, veku, ako rýchlo sa objaví, zúčastnených hormónov a úrovne závažnosti.

Týmto spôsobom sa môžu vyskytnúť pacienti, ktorí majú ťažkú ​​hypotyreózu (zlé fungovanie štítnej žľazy), zatiaľ čo iní sa cítia všeobecne nevoľní alebo nadmerne unavení.

Ak sa panhypopituitarizmus objaví skôr, dôsledky sú samozrejme horšie.

Nedostatok rastového hormónu

Neprítomnosť hormónov vyvoláva rôzne príznaky v závislosti od toho, čo sú. Nedostatok rastového hormónu (GH) teda spôsobuje u detí krátku postavu. Zatiaľ čo u dospelých to vedie k zmenám tvaru tela, problémom s metabolizmom glukózy a lipidov a celkovo zlým pocitom.

Deficit hormónu Gonadotropínu

Na druhej strane nedostatok gonadotropínov by spôsobil oneskorenie alebo nedostatok menštruácie a nízkeho libida u ženy. U mužov spôsobuje sexuálnu dysfunkciu a mikropenis (ak sa problém objaví v detstve).

Nedostatok hormónov stimulujúcich štítnu žľazu

Na druhej strane, ak by neexistovali hormóny stimulujúce štítnu žľazu (TSH), objavil by sa hypotyreóza, ktorá sa vyznačuje prírastkom na váhe, únavou, neznášanlivosťou nachladením, bolesťami svalov, zápchou, depresiou atď.

Deficit adrenokortikotropínu alebo kortikotropínu

Nedostatok adrenokortikotropného hormónu alebo kortikotropínu (ACTH) má negatívnejšie následky a môže ohroziť život pacienta. Najmä ak sa deficit vyskytne náhle. V tomto prípade sa prejavuje nízkym krvným tlakom, hypoglykémiou, nevoľnosťou, zvracaním, extrémnou únavou a nízkou koncentráciou sodíka v krvi.

Ak hladiny ACTH pomaly klesajú, príznakmi sú chudnutie, slabosť, únava a nevoľnosť.

Nedostatok prolaktínu

Na druhej strane nedostatok prolaktínu je veľmi príznakom panhypopituitarizmu. Môže zabrániť ženám v produkcii mlieka po tehotenstve. Je tiež príčinou skôr opísaného Sheehanovho syndrómu.

Ďalšími všeobecnými príznakmi panhypopituitarizmu sú precitlivenosť na chlad, znížená chuť do jedla, anémia, neplodnosť, strata ochlpenia, strata vlasov, opuch tváre, potlačenie sexuálnej túžby atď.

Môže sa tiež objaviť nadmerný smäd a prehnané zvýšenie sekrécie moču, ktoré pochádzajú z cukrovky insipidus. Posledne uvedený stav vyplýva z nedostatku vazopresínu, hormónu, ktorý sa tvorí v hypotalame a je uložený v hypofýze.

liečba

Hlavná liečba panhypopituitarizmu spočíva v nahradení tých hormónov, ktoré chýbajú alebo sú nedostatočné. Súčasne sa lieči hlavná príčina, ktorá spôsobila tento stav.

Presné dávky hormónov musí predpísať endokrinológ po vykonaní príslušných analýz. Mali by to byť množstvá, ktoré by telo prirodzene vyrobilo, keby panhypopituitarizmus neexistoval. Táto hormonálna náhrada môže trvať celý život.

kortikosteroidy

Kortikosteroidy, ako je hydrokortizón alebo prednison, sa často predpisujú ako náhrada tých hormónov, ktoré chýbajú v dôsledku nedostatku kortikotropínu (ACTH). Sú to lieky, ktoré sa užívajú perorálne dvakrát alebo trikrát denne.

Na nahradenie nedostatku hormónu stimulujúceho štítnu žľazu (TSH) sa používa liek nazývaný levotyroxín.

Testosterón a estrogén

Môže existovať deficit pohlavných hormónov. Na dosiahnutie normálnej úrovne sa mužom podáva testosterón rôznymi spôsobmi. Napríklad cez kožu s náplasťou, s gélom na denné použitie alebo injekciou.

U žien sa estrogén a progesterón pridávajú do tela pomocou gélov, náplastí alebo piluliek. Perorálne kontraceptíva sa najčastejšie používajú u mladých žien, zatiaľ čo estradiol-valerát sa odporúča pre ženy v blízkosti menopauzy.

somatropín

Ak je nedostatok rastového hormónu, je potrebné podkožne podať somatropín. Tí, ktorí dostanú túto liečbu v dospelosti, si všimnú zjavné zlepšenia, hoci nezvýšia svoju výšku.

gonadotropínmi

Na druhej strane, ak existujú problémy s plodnosťou spôsobené panhypopituitarizmom, je možné injikovať gonadotropíny na stimuláciu ovulácie u žien. Rovnako ako tvorba spermií u mužov.

Je potrebné prísne dodržiavať liečbu. Ako následné sledovanie endokrinným špecialistom. Týmto sa overí, či je liečba účinná a že hladiny hormónov zostávajú v rámci normality.

chirurgia

V prípadoch, keď existujú nádory, ktoré spôsobili panhypopituitarizmus, je potrebné ich odstrániť. Zatiaľ čo ak je hypofýza pod tlakom, jej dekompresiu je možné zvoliť pomocou transsfenoidálnej chirurgie (obídenie sfenoidnej kosti). Posledne menovaná liečba je najvhodnejšia na liečenie hypofýzy.

Bolo dokázané, že rýchla dekompresia by mohla čiastočne alebo úplne obnoviť funkciu hypofýzy. Okrem zníženia potreby chronickej hormonálnej terapie (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

predpoveď

Zdá sa, že u pacientov s panhypopituitarizmom existuje dvojnásobné riziko úmrtia. Hlavne kvôli respiračným a kardiovaskulárnym ochoreniam. Ak sa však zistí včas a liečba sa dodržiava, pacient môže viesť normálny život.

Referencie

1. Bajo Arenas, JM (2009). Základy gynekológie. Madrid: Panamerican Medical Ed.
2. Kapitola 5. 5. Neuroendokrinná patológia. Hypopituitarizmus. (SF). Citované z 25. januára 2017, zo Zásad naliehavosti, mimoriadnych udalostí a kritickej starostlivosti: treat.uninet.edu
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Domínguez-Villegas, MC, a Parra-Zúñiga, E. (2009). Sheehanov syndróm: opis klinického prípadu a prehľad literatúry. Kolumbijský denník pôrodníctva a gynekológie, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I. a Casanueva, FF (2012). Hypopituitarizmus. Panhypopituitarism. Program kontinuálneho lekárskeho vzdelávania akreditovaný na medicínu, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (2016, 18. októbra). Panhypopituitarism. Získané z Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Hypopituitarizmus. (SF). Našiel sa 25. januára 2017, od Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Klinická versussublinická hypofýza: Prezentácia, chirurgický manažment a výsledok u 21 pacientov. Neurochirurgia 1990; 26: 980-986
8. Pombo, JH (2000). Panhypopituitarism. Program ďalšieho vzdelávania lekárov akreditovaný v medicíne, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (nd). PANHIPOPITUITARISM. Našiel sa 25. januára 2017, z Cátedra endrocrinología: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, MR, a García-starosta, RV (2002). Epidemiológia hypopituitarizmu a nádorov hypofýzy. Clinical Medicine, 119 (9), 345-350.