HYPOCHRÓMIA: PRÍZNAKY, PRÍČINY A LIEČBA - LIEK - 2026

Hypochromia sa zníži farbu alebo bledosť erytrocytov alebo červených krviniek. Príčinou tohto zafarbenia je zníženie koncentrácie hemoglobínu v červených krvinkách, čo znižuje transport kyslíka v krvi a spôsobuje patofyziologický stav nazývaný „anémia“.

Zmeny funkcie červených krviniek zahŕňajú zmenu počtu cirkulujúcich erytrocytov alebo zmeny ich zložiek, vrátane hypochrómie.

Príznaky anémie (Zdroj: Mikael Häggström Via Wikimedia Commons)

Anémia sa prísne týka zníženia počtu alebo objemu cirkulujúcich červených krviniek alebo zníženia kvality alebo množstva hemoglobínu obsiahnutého v týchto bunkách.

Anémia môže byť výsledkom problémov s tvorbou červených krviniek a / alebo hemoglobínu, akútnou alebo chronickou stratou krvi, zvýšenou deštrukciou červených krviniek alebo kombináciou týchto faktorov.

Anémie sa klasifikujú podľa etiológie alebo morfológie. Morfologická klasifikácia, ktorá súvisí s hypochrómiou, sa týka globulárnej veľkosti a obsahu hemoglobínu.

Globálna veľkosť je označená príponou „citrónová“ a obsah hemoglobínu je identifikovaná príponou „príchytka“. Takto sú opísané hypochromatické, normochromické a hyperchromické anémie; microcytic, normocytic and macrocytic. Hypochrómia je vo všeobecnosti spojená s hypochromickými mikrocytárnymi anémiami.

Príznaky hypochrómie

Už bolo vysvetlené, že anémia súvisí so znížením hemoglobínu alebo počtom červených krviniek. Zníženie počtu týchto buniek zase spôsobuje zníženie cirkulujúceho hemoglobínu a zníženie obsahu hemoglobínu v každej červenej krvinke má rovnaký účinok.

Hemoglobín je proteín obsiahnutý v erytrocytoch, ktorého funkciou je slúžiť ako transportná molekula kyslíka v krvi.

Klinické prejavy anémie sú spôsobené znížením kapacity cirkulujúcej krvi transportovať kyslík do tkanív a možnou produkciou tkanivovej hypoxie (znížený prísun kyslíka do tkanív).

Príznaky hypochromickej anémie sa veľmi líšia a závisia od závažnosti anémie a schopnosti tela kompenzovať túto zníženú schopnosť.

Ak sa anémia vyvíja postupne a redukcia červených krviniek alebo hemoglobínu je mierna, kompenzačné mechanizmy môžu byť také účinné, že v pokoji nie sú žiadne príznaky, ale objavujú sa v období fyzického cvičenia.

Ako pokračuje strata erytrocytov alebo hemoglobínu, symptómy sa prejavujú a kompenzačné zmeny v niektorých orgánoch a systémoch sú úprimné. Systémy kompenzácie sú kardiovaskulárny systém, dýchací systém a hematologický alebo hematopoetický systém.

Bledé sfarbenie kože u pacienta s anémiou v porovnaní s normálnym sfarbením kože. (Zdroj: James Heilman, MD Via Wikimedia Commons)

Ak kompenzačné mechanizmy zlyhajú, rýchlo, dokonca aj v pokoji, sa rýchlo objaví dyspnoe (dýchavičnosť), tachykardia, búšenie srdca, pulzujúca bolesť hlavy, závraty a únava. Znížený prísun kyslíka do kostrových a svalových tkanív môže viesť k bolesti, klaudikácii a angíne pectoris.

Ak sú hladiny hemoglobínu medzi 7 a 8%, objavuje sa intenzívna bledosť v dlaniach a nohách, v koži a na slizniciach (najmä v očných spojivkách), ako aj v ušných svorkách. Nechty sú lesklé, tenké a krehké, s konkávitou v tvare lyžice (koilonicia) kvôli kapilárnemu deficitu.

Jazyk sa stáva červeným, bolestivým, edematóznym a vykazuje papilárnu atrofiu. Intenzita bolesti (leskodynia) súvisí so stupňom nedostatku železa ako príčiny anémie.

príčiny

Závažná hypochromatická mikrocytická anémia (Zdroj: SpicyMilkBoy Via Wikimedia Commons)

Hypochromatické mikrocytárne anémie sa môžu vyskytnúť z rôznych príčin vrátane:

- Zmeny metabolizmu železa.

- Poruchy syntézy porfyrínov a skupiny "heme".

- Poruchy syntézy globinov.

Medzi týmito zmenami je možné uviesť niektoré konkrétne príčiny, ako je anémia s nedostatkom železa, sideroblastická anémia a talasémia.

Nedostatok železa alebo chudokrvnosť železa

Na celom svete je najčastejšou anémiou z nedostatku železa (hypoferremia). Existujú určité predpoklady, ktoré ju predurčujú, napríklad matky a dojčiace deti, ktoré žijú v stave chronickej chudoby.

Vo vyspelých krajinách súvisí s tehotenstvom a chronickou stratou krvi v dôsledku dvanástnikových alebo žalúdočných vredov, ako aj s nádormi.

Fyziopatologicky sú pri anémii s nedostatkom železa opísané tri štádiá. Prvým je vyčerpanie zásob železa, ale dosiahne sa primeraná syntéza hemoglobínu. V druhej fáze sa zníži prísun železa do kostnej drene a zmení sa hematopoéza.

V tretej etape nakoniec dochádza k zníženiu syntézy hemoglobínu a objavuje sa hypochrómia.

Sideroblastická anémia

Je to heterogénna skupina porúch charakterizovaných anémiami, ktoré sa líšia v závažnosti a sú dôsledkom neúčinnej absorpcie železa, čo následne spôsobuje dysfunkčnú syntézu hemoglobínu.

Prítomnosť krúžkovaných sideroblastov v kostnej dreni poskytuje diagnózu sideroblastickej anémie. Prstencové cideroblasty sú erytroblasty, ktoré obsahujú železné granuly, ktoré sa nezúčastňujú syntézy hemoglobínu a tvoria okolo jadra golier.

Je opísaných niekoľko dedičných a získaných príčin. V prípade získaných liekov sú niektoré reverzibilné, napríklad tie, ktoré súvisia s alkoholizmom, s reakciou na určité lieky, s nedostatkom medi a podchladením. Ďalšie získané stavy sú idiopatické a iné súvisia s myeloproliferatívnymi procesmi (nekontrolovaná proliferácia krvotvorných buniek).

Dedičné formy sa vyskytujú iba u mužov, pretože súvisia s recesívnym prenosom na chromozóme X pohlavia.

thalassemias

Pod názvom „talasémia“ je zoskupená do veľmi heterogénneho súboru vrodených zmien, ktorých spoločnou charakteristikou je porucha syntézy jedného alebo viacerých globínových reťazcov. Sú spôsobené mutáciami v génoch, ktoré kódujú globínové reťazce, ktoré znižujú ich syntézu.

Thalassémie môžu ovplyvniť alfa reťazec alebo beta reťazec globínu, preto sa nazývajú „alfa“ alebo „beta“ thalassémie.

Keď syntéza jedného reťazca klesá, druhý sa hromadí; teda sa v alfa thalassémiách akumulujú beta reťazce a v beta thalassémiách alfa akumulujú. Sú spojené s ťažkou anémiou, sú pomerne časté a majú autozomálne dominantný charakter dedičnosti.

ošetrenie

Po stanovení diagnózy, ak je príčinou nedostatok železa, je potrebné napraviť zranenia, ktoré spôsobujú akútnu alebo chronickú stratu krvi. Začínajú sa doplňovať železo a hladiny hemoglobínu sa rýchlo obnovujú (1 až 2 g / dl v prvých týždňoch). To potvrdzuje diagnózu nedostatku železa.

Najbežnejšou formou podávania železa je síran železnatý v množstve 150 až 200 mg / deň a počas 1 až 2 mesiacov, ktoré sa môžu predĺžiť až na tri mesiace.

Približne jedna tretina prípadov ľudí s dedičnou sideroblastickou anémiou zvyčajne reaguje na liečbu pyridoxínom rýchlosťou 50 - 200 mg / deň, aj keď s variabilnou odpoveďou. Pre tých, ktorí na túto liečbu nereagujú, sú potrebné transfúzie, aby sa zabezpečil rast a vývoj.

Liečba talasémií zvyčajne pozostáva z režimu transfúzií podľa potreby. Niekedy je potrebná splenektómia (odstránenie sleziny).

Referencie

1. Borges, E., Wenning, MRSC, Kimura, EM, Gervásio, SA, Costa, FF, & Sonati, MF (2001). Vysoká prevalencia alfa-talasémie u jedincov s mikrocytózou a hypochrómiou bez anémie. Brazilian Journal of Medical and Biological Research, 34 (6), 759-762.
2. Jolobe, OM (2013). Pri anémii s nedostatkom železa je hypochrómia častejšia ako mikrocytóza. Európsky časopis o vnútornom lekárstve, 24 (1), e9.
3. Schaefer, RM, a Schaefer, L. (1999). Hypochromické červené krvinky a retikulocyty. Kidney international, 55, S44-S48.
4. Simbaqueba, C., Shrestha, K., Patarroyo, M., Troughton, RW, Borowski, AG, Klein, AL a Wilson Tang, WH (2013). Prognostické implikácie relatívnej hypochrómie u ambulantných pacientov s chronickým systolickým zlyhaním srdca. Kongestívne zlyhanie srdca, 19 (4), 180-185.
5. Urrechaga, E. (2009). Mikrocytóza červených krviniek a hypochrómia v diferenciálnej diagnostike nedostatku železa a vlastnosti β-talasémie. Medzinárodný denník laboratórnej hematológie, 31 (5), 528-534.
6. Urrechaga, E., Borque, L. a Escanero, JF (2013). Biomarkery hypochrómie: súčasné hodnotenie stavu železa a erytropoézy. Medzinárodný výskum BioMed, 2013.