GLOBULÍNY: NÍZKA, PRÍČINY, PRÍZNAKY A LIEČBA - LIEK - 2025

Tieto globulíny sú proteíny v ľudskom tele, ktoré pomáhajú chrániť ju . Niektoré sú vyrábané v pečeni, zatiaľ čo iné sú tvorené imunitným systémom. Normálna koncentrácia globulínu v ľudskej krvi je 2,6-4,6 g / dl.

Nízke globulíny predstavujú heterogénnu skupinu chorôb, pri ktorých globulínová frakcia plazmatických proteínov nedosahuje minimálne hodnoty, aby mohla vykonávať svoje funkcie. Globulíny sú skupinou proteínov so špecifickými funkciami, ktoré predstavujú 20% celkových plazmatických proteínov, zvyšných 80% je albumín.

Globulíny sa dajú rozdeliť do niekoľkých typov, každý so špecifickou úlohou, takže nedostatok konkrétneho globulínu povedie k rozvoju špecifického klinického syndrómu.

Na čo sa používajú globulínové testy?

Na meranie globulínov existujú dva hlavné typy krvných testov:

-Celkový proteínový test: meria globulíny a albumín.

- Elektroforéza proteínov v sére: okrem iných proteínov v krvi meria aj gama globulíny.

Globulínové testy môžu diagnostikovať:

• Poškodenie alebo choroba pečene.
• Nutričné ​​problémy
• Autoimunitné poruchy
• Niektoré druhy rakoviny.

Globulínová klasifikácia

Globulíny sa delia do rôznych skupín podľa ich chemickej štruktúry a biologickej funkcie.

Alfa globulíny 1

Zahŕňajú antitrypsín, ktorého funkciou je obmedziť aktivitu lyzozomálnych enzýmov; tyreoglobulín, zodpovedný za fixáciu tyroidných hormónov; a na proteín viažuci retinol, ktorého funkciou je transport retinolu.

Globulíny alfa 2

Zahŕňajú rôzne typy proteínov, medzi ktorými je alfa 2 makroglobulín, zodpovedný za neutralizáciu určitých proteolytických enzýmov; ceruloplasmin, kde je meď fixovaná a prepravovaná; haptoglobín, ktorý sa podieľa na metabolizme skupiny Hem; a protrombín, kľúčový proteín v koagulačnej kaskáde.

Beta globulíny

V tejto skupine sú hemopexín, ktorý sa tiež podieľa na metabolizme skupiny Hem; a transferín, ktorý je nevyhnutný na fixáciu železa v sére, a preto je nevyhnutný v procese krvotvorby. Okrem toho v tejto skupine je komplex komplementu C3, kľúčový prvok pri zápalových procesoch.

Gama globulíny

Táto skupina zahŕňa všetky protilátky vylučované B bunkami imunitného systému. Tiež známe ako imunoglobulíny, tieto proteíny sú rôznych typov (IgA, IgE, IgG, IgM a IgD), z ktorých každý má špecifické a jasne diferencované funkcie v procesoch získanej imunity a imunitnej pamäte.

Nízke globulíny: súvisiace choroby

Vykonaním proteinogramu (frakcionované hladiny plazmatických proteínov) je možné určiť, či sú hladiny globulínu v normálnom rozmedzí (približne 20% plazmatických proteínov).

Ak sa tak nestane, je to zvyčajne kvôli zníženiu niektorých plazmatických globulínov, ktoré spôsobujú špecifický syndrómový komplex podľa angažovaného globulínu.

Vzhľadom na širokú škálu proteínov, ktoré tvoria túto skupinu, ako aj na ich rôzne funkcie, nie je možné zhrnúť všetky choroby spojené s nedostatkami globulínu v jednom článku.

Preto sa uvedú iba najčastejšie choroby, ktoré podrobne vysvetľujú iba najnebezpečnejší stav známy ako hypogamaglobulinémia.

Teda okrem hypogamaglobulinémie (známej tiež ako agamaglobulinémia) existujú aj ďalšie klinické stavy spojené s deficitom špecifického globulínu, ako napríklad:

- Chronická anémia (zníženie hladín transferínu).

- Doplňte ochorenie s nedostatkom komplexu C3 (veľmi zriedkavé, prejavujúce sa chronickými problémami spojenými s humorálnou imunitou).

- nedostatok antitrypsínu alfa 1 (stav ohrozujúci život, ktorý môže viesť k rozvoju pľúcneho emfyzému a cirhózy).

- nedostatok koagulácie faktora II (môže byť vrodený alebo získaný a súvisí s krvácaním spôsobeným úplnou alebo čiastočnou neprítomnosťou protrombínu, čo ovplyvňuje normálne fungovanie koagulačnej kaskády).

Toto sú len niektoré z najbežnejších stavov spojených s deficitom globulínu; zoznam je omnoho dlhší a presahuje rozsah tohto záznamu.

Tu je podrobné vysvetlenie jedného z najzávažnejších zdravotných stavov spojených s deficitom globulínu: hypogamaglobulinémia.

hypogamaglobulinémia

Ako už názov napovedá, je to nedostatok gama globulínu alebo, čo je to isté, nedostatok imunoglobulínu.

Nevyrábaním dostatočného množstva protilátok má postihnutá osoba problémy so získanou imunitou, ktorá sa prejavuje opakujúcimi sa infekciami, ako aj oportunnými a zriedkavými infekciami.

Tento stav je klasifikovaný ako imunodeficiencia, ktorá môže byť vrodená a získaná.

príčiny

V prípadoch vrodenej imunoglobulínovej deficiencie (ktorá zahŕňa niekoľko rôznych typov) existujú problémy s genetickým materiálom, ktorý spôsobuje, že B bunky nie sú schopné produkovať protilátky.

V týchto prípadoch sa hypogamaglobulinémia objavuje od prvých mesiacov života, pričom najčastejšími prejavmi sú závažné a opakujúce sa infekcie.

Na druhej strane, získané prípady hypogamaglobulinémie sú sekundárne k iným ochoreniam, ktoré podmieňujú stratu imunoglobulínov, ako v prípade neselektívnej glomerulárnej proteinúrie.

Získané prípady môžu byť tiež dôsledkom nedostatočnej syntézy imunoglobulínov v dôsledku kompromitácie buniek zodpovedných za to, ako je napríklad chronická lymfoidná leukémia (CLL) a mnohopočetný myelóm.

príznaky

Deficit hypogamaglobulínu nemá žiadne špecifické príznaky. Namiesto toho je hlavným klinickým prejavom výskyt opakujúcich sa infekcií, často závažných a niekedy spojených s atypickými mikroorganizmami.

Niekedy to môže byť nepovšimnutý a dokonca prechodný stav, ktorý môže zostať bez povšimnutia, hoci väčšina prípadov sa vyskytuje s opakujúcimi sa infekciami bez zjavnej príčiny, čo spôsobuje, že lekársky tím je podozrivý z prítomnosti problémov s humorálnou imunitou.

diagnóza

Diagnóza hypogamaglobulinémií je komplexná a je založená na kombinácii podrobnej anamnézy, vrátane rodinnej anamnézy, ktorá môže diagnostikovať diagnózu, v kombinácii so špecializovanými laboratórnymi testami, medzi ktoré patria:

- hladiny špecifických protilátok.

- Analýza subpopulácií lymfocytov a kvantifikácia NK buniek.

- testy oneskorenej precitlivenosti na známe antigény, ktorým bol pacient vystavený.

- Hodnotenie humorálnej funkcie in vitro.

- Štúdie bunkových funkcií in vitro.

liečba

Liečba hypogamaglobulinémie závisí od toho, či je primárna alebo sekundárna a v druhom prípade od jej príčiny.

Vždy, keď je možné napraviť príčinu sekundárnej hypogamaglobulinémie, mal by sa vykonať pokus, ktorý by mal problém vyriešiť alebo aspoň zlepšiť.

Ak to nie je možné, ako v prípadoch primárnej hypogamaglobulinémie, existujú rôzne terapeutické stratégie, ktoré siahajú od parenterálneho podávania ľudských imunoglobulínov, cez transfúziu protilátok cez čerstvú plazmu až po podávanie monoklonálnych protilátok.

Aj vo vybraných prípadoch môžu mať pacienti z transplantácie kostnej drene úžitok.

Každý prípad musí byť individualizovaný, aby sa určila najlepšia dostupná liečba v závislosti od príčiny hypogamaglobulinémie a konkrétnych klinických stavov každého pacienta.

Referencie

1. Sharp, HL, Bridges, RA, Krivit, W. & Freier, EF (1969). Cirhóza spojená s deficitom alfa-1-antitrypsínu: predtým nerozpoznaná dedičná porucha. The Journal of laboratórne a klinické lekárstvo, 73 (6), 934-939.
2. Ferguson, BJ, Skikne, BS, Simpson, KM, Baynes, RD, a Cook, JD (1992). Receptor sérového transferínu odlišuje anémiu chronického ochorenia od anémie s nedostatkom železa. The Journal of laboratórne a klinické lekárstvo, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957). Variácie β-globulínov v sére človeka. Náture, 180 (4600), 1482.
4. Miller, LL, a Bale, WF (1954). SYNTÉZA VŠETKÝCH FRAZÍN PROTEÍNOV PLASMY S OKREM GAMMA GLOBULÍNOV ŽIVOTOM: VYUŽITIE ZÓNOVEJ ELEKTROFORÉZY A LYSINU-ϵ-C14 NA DEFINÁCIU PLYNOVÝCH PROTEÍNOV SYNTESIZOVANÝCH IZOLOVANÝM PERFUSOVANÝM ŽIVOTOM. Journal of Experimental Medicine, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, ER, a Fudenberg, HH (1966). Sérové ​​hladiny imunitných globulínov v zdraví a chorobách: prehľad. Pediatrics, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, TA, Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, RP, Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, júl). Úloha supresorových buniek v patogenéze spoločnej variabilnej hypogamaglobulinémie a imunodeficiencie spojenej s myelómom. V konaní o federácii (zväzok 35, č. 9, s. 2067-2072).
7. Rosen, FS, a Janeway, CA (1966). Gama globulíny: syndrómy nedostatku protilátok. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.