GALAKTÓZA: ŠTRUKTÚRA, FUNKCIE, METABOLIZMUS A PATOLÓGIE - CHÉMIA - 2025

Galaktózy je monosacharidický vyskytujú predovšetkým v mlieku a iných mliečnych výrobkov. Väzbou na glukózu tvoria dimér laktózy. Funguje ako štrukturálna zložka membrán nervových buniek, je nevyhnutná pre laktáciu u cicavcov a môže slúžiť ako zdroj energie.

Jeho konzumácia v potrave však nie je povinná. Rôzne metabolické problémy súvisiace s galaktózou vedú k patológiám, ako je intolerancia laktózy a galaktozémia.

štruktúra

Galaktóza je monosacharid. Ide o šesť uhlíka aldóz s molekulárnym vzorcom C ₆ H ₁₂ O ₆ . Molekulová hmotnosť je 180 g / mol. Tento vzorec je rovnaký pre ostatné cukry, ako je glukóza alebo fruktóza.

Môže existovať vo forme otvoreného reťazca alebo tiež v cyklickej forme. Je to epimér glukózy; líšia sa iba uhlíkovým číslom 4. Termín epimér sa týka stereoizoméru, ktorý sa líši iba polohou svojich centier.

Vlastnosti

V strave

Hlavným zdrojom galaktózy v potrave je laktóza, ktorá pochádza z mliečnych výrobkov. Môže byť použitý ako zdroj energie.

Príspevok v potrave však nie je pre organizmus nevyhnutný, pretože UDP-glukóza sa môže transformovať na UDP-galaktózu a tento metabolit môže v tele vykonávať svoje funkcie ako súčasť skupiny glykolipidov.

Neexistuje žiadna štúdia, ktorá by odhalila patológiu spojenú s nízkou spotrebou galaktózy. Naopak, nadmerná konzumácia bola u modelových zvierat hlásená ako toxická. Prebytok galaktózy je v skutočnosti spojený s kataraktami a oxidačným poškodením.

U detí však laktóza poskytuje 40% energie vo svojej strave, zatiaľ čo u dospelých toto percento klesá na 2%.

Štrukturálne funkcie: glykolipidy

Galaktóza je prítomná v špecifickej skupine glykolipidov nazývaných cerebrozidy. Cerebrozidy, ktoré vo svojej štruktúre obsahujú galaktózu, sa nazývajú galaktocerebrozidy alebo galaktolipidy.

Tieto molekuly sú nevyhnutnými zložkami lipidových membrán, najmä nervových buniek v mozgu; odtiaľ jeho názov.

Cerebrozidy sa degradujú enzýmom lyzozím. Ak ich telo nedokáže rozobrať, hromadí sa tieto zlúčeniny. Tento stav sa nazýva Krabbeho choroba.

Syntéza laktózy u cicavcov

Galaktóza má zásadnú úlohu v syntéze laktózy. U cicavcov produkujú mliečne žľazy po tehotenstve veľké množstvo laktózy, aby uživili svoje mláďatá.

Tento proces je u žien vyvolaný radom hormónov charakteristických pre tehotenstvo. Reakcia zahŕňa UDP-galaktózu a glukózu. Tieto dva cukry sú fúzované pôsobením enzýmu laktóza syntetáza.

Tento enzýmový komplex je do istej miery chimérický, pretože jeho zložky nesúvisia s jeho funkciou.

Jedna z jeho častí je tvorená galaktozyltransferázou; za normálnych podmienok je jeho funkcia spojená s glykozyláciou proteínov.

Ďalšiu časť komplexu tvorí a-laktalbumín, ktorý je veľmi podobný lyzozýmu. Tento enzýmový komplex je fascinujúcim príkladom evolučných modifikácií.

metabolizmus

Laktóza je cukor nachádzajúci sa v mlieku. Je to disacharid tvorený glukózou monosacharidov a galaktózou, ktoré sú navzájom spojené p-1,4-glykozidovou väzbou.

Galaktóza sa získava hydrolýzou laktózy, tento krok je katalyzovaný laktázou. V baktériách existuje analogický enzým nazývaný ß-galaktozidáza.

Hexokinázový enzým, ktorý je prítomný v prvom kroku glykolytickej dráhy, je schopný rozoznať rôzne cukry, ako napríklad glukózu, fruktózu a manózu. Nerozpoznáva galaktózu.

Preto musí konverzný krok nazývaný epimerizácia nastať ako krok pred glykolýzou. Táto cesta je určená na premenu galaktózy na metabolit, ktorý môže vstúpiť do glykolýzy, konkrétne glukóza-6-fosfátu.

Degradácia galaktózy je možná iba v plodových bunkách, pečeňových bunkách, erytrocytoch a leukocytoch (krvných bunkách). Pečeňová dráha je známa ako cesta Leloir na počesť svojho objaviteľa Luisa Federica Leloira, významného argentínskeho vedca.

Galaktóza je absorbovaná enterocytmi aktívnym transportom, cez SGLT1, SGC5A1 (kotransportéry sodík-glukóza) av menšej miere pomocou SGLT2.

Kroky metabolizmu

Kroky metabolizmu sú zhrnuté takto:

- Galaktóza je fosforylovaná pri prvom atóme uhlíka. Tento krok je katalyzovaný enzýmom galaktokináza.

- Uridyl skupina sa prenáša na glukózu-1-fosfát galaktózou-1-fosfát uridyltransferázou. Výsledkom tejto reakcie je glukóza-1-fosfát a UDP-galaktóza.

- UDP-galaktóza sa transformuje na UDP-glukózu, krok katalyzovaný UDP-galaktózou-4-epimerázou.

- Nakoniec sa glukóza-1-fosfát transformuje na glukózu-6-fosfát. Táto zlúčenina môže vstúpiť do glykolytickej dráhy.

Tieto reakcie možno zhrnúť ako: galaktóza + ATP -> glukóza-1-fosfát + ADP + H ⁺

Regulácia homeostázy galaktózy je zložitá a silne integrovaná s reguláciou iných uhľohydrátov.

Patológie spojené s metabolizmom galaktózy

galaktosémia

Galaktozémia je patológia, pri ktorej telo nie je schopné metabolizovať galaktózu. Jej príčiny sú genetické a jej liečba zahŕňa stravu bez galaktózy.

Zahŕňa celý rad rôznych príznakov, ako sú zvracanie, hnačka, mentálna retardácia, vývojové problémy, problémy s pečeňou a tvorba katarakty. V niektorých prípadoch môže byť ochorenie fatálne a postihnuté individuálne zomrie.

Pacienti s týmto ochorením nemajú enzým galaktóza-1-fosfát uridyltransferáza. Pretože zvyšky metabolických reakcií nemôžu pokračovať, tento vysoko toxický produkt sa v tele hromadí.

Neznášanlivosť laktózy

U niektorých dospelých je nedostatok enzýmu laktáza. Tento stav neumožňuje normálny metabolizmus laktózy, takže konzumácia mliečnych výrobkov spôsobuje zmeny v gastrointestinálnom trakte.

Za zmienku stojí, že nedostatok tohto enzýmu sa prirodzene vyskytuje s postupujúcim starnutím jednotlivcov, pretože strava dospelého predpokladá nižšiu dôležitosť laktózy a mliečnych výrobkov v potrave.

Mikroorganizmy, ktoré obývajú hrubé črevo, môžu ako zdroj uhlíka používať laktózu. Konečnými produktmi tejto reakcie sú metán a plynný vodík.

Referencie

1. Berg, JM, Stryer, L., & Tymoczko, JL (2007). Biochémie. Obrátil som sa.
2. Campbell, NA, a Reece, JB (2007). Biológia. Editorial Médica Panamericana.
3. Horton-Szar, D. (2010). Základy metabolizmu a výživy. Elsevier.
4. Kohlmeier, M. (2015). Metabolizmus živín: štruktúry, funkcie a gény. Academic Press.
5. Müller-Esterl, W. (2008). Biochémie. Základy medicíny a biologických vied. Obrátil som sa.
6. Pertierra, AG, Olmo, R., Aznar, CC, a López, CT (2001). Metabolická biochémia. Redakčný Tebar.
7. Rodríguez, MH, a Gallego, AS (1999). Výživová zmluva. Edície Díaz de Santos.
8. Voet, D., Voet, JG a Pratt, CW (2007). Základy biochémie. Editorial Médica Panamericana.