LIMBICKÁ ENCEFALITÍDA: PRÍZNAKY, TYPY A PRÍČINY - GEOGRAFIA - 2026

Limbický encefalitída je ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku zápalu mozgu, ktorý zvyčajne subakútnej pamäte, záchvatmi a psychiatrické symptómy charakterizované zapojením.

Táto patológia sa vyskytuje v dôsledku zapojenia strednej oblasti spánkových lalokov. Zdá sa, že zápal mozgu sa vyskytuje najmä na hippocampe, čo má za následok viacnásobné zlyhanie pamäte.

Zdroj: groups.diigo.com

Limbická encefalitída môže byť spôsobená dvoma hlavnými stavmi: infekciami a autoimunitnými stavmi. Vzhľadom na tento posledný faktor boli opísané dva hlavné typy: paraneoplastická limbická encefalitída a neparaneoplastická limbická encefalitída.

Paraneoplastická limbická encefalitída sa zdá byť najčastejšou. Klinická prezentácia tejto patológie je charakterizovaná začlenením kognitívnych a neuropsychiatrických prejavov (zmeny nálady, podráždenosť, úzkosť, depresia, dezorientácia, halucinácie a zmeny správania).

Charakteristika limbickej encefalitídy

Limbická encefalitída je neurologická klinická entita, ktorú prvýkrát opísal v roku 1960 Brierly a jeho spolupracovníci.

Diagnostické stanovenie tejto patológie sa uskutočnilo opísaním troch prípadov pacientov so subakútnou encefalitídou, ktorí sa prevažne podieľali na limbickej oblasti.

Nomenklatúru limbickej encefalitídy, s ktorou sú dnes tieto podmienky známe, však Corsellis a jeho spolupracovníci udelili tri roky po opise patológie.

Hlavnými klinickými príznakmi limbickej encefalitídy sú subakútna strata krátkodobej pamäti, rozvoj syndrómu demencie a zápalové zapojenie limbickej šedej hmoty v spojení s bronchiálnym karcinómom.

Záujem o limbickú encefalitídu sa v posledných rokoch výrazne zvýšil, čo umožnilo vytvoriť o niečo podrobnejší klinický obraz.

V súčasnosti sa rôzne vedecké výskumy dohodli, že hlavnými zmenami tejto patológie sú:

1. Kognitívne poruchy, najmä pri krátkodobej pamäti.
2. Trpí záchvatmi.
3. Všeobecný stav zámeny.
4. Trpí poruchami spánku a rôznymi psychiatrickými poruchami, ako sú depresia, podráždenosť alebo halucinácie.

Avšak z týchto hlavných príznakov limbickej encefalitídy je jediným klinickým nálezom, ktorý je pre entitu charakteristický, subakútny vývoj deficitu krátkodobej pamäte.

klasifikácia

Encefalitída je skupina chorôb, ktoré sú spôsobené zápalom mozgu. Ide o pomerne časté patológie v určitých regiónoch sveta, ktoré môžu byť spôsobené rôznymi faktormi.

V prípade limbickej encefalitídy sa teraz ustanovili dve hlavné kategórie: kategórie spôsobené infekčnými faktormi a kategórie spôsobené autoimunitnými prvkami.

Infekčná limbická encefalitída môže byť spôsobená širokým spektrom vírusových, bakteriálnych a hubových baktérií, ktoré ovplyvňujú mozgové oblasti tela.

Na druhej strane, autoimunitná limbická encefalitída sú poruchy spôsobené zápalom centrálneho nervového systému spočiatku spôsobené interakciou autoprotilátok. Hlavné charakteristiky každej z nich sú uvedené nižšie.

Infekčná limbická encefalitída

Všeobecné infekcie centrálneho nervového systému a najmä limbická encefalitída môžu byť spôsobené rôznymi vírusovými, bakteriálnymi a hubovými zárodkami. V skutočnosti je vírusová etiológia najbežnejšou encefalitídou.

Medzi všetkými vírusovými faktormi je však jeden, ktorý je zvlášť dôležitý v prípade limbickej encefalitídy, vírus herpes simplex typu 1 (HSV-1). Tento zárodok je najčastejšie implikovaný ako príčina nielen vírusovej encefalitídy všeobecne, ale tiež limbickej encefalitídy.

Rôzne výskumy konkrétne naznačujú, že 70% prípadov infekčnej limbickej encefalitídy je spôsobených HSV-1. Tento klíčok hrá veľmi dôležitú úlohu najmä pri vývoji infekčnej limbickej encefalitídy u imunokompetentných jedincov.

Na druhej strane u imunokompromitovaných ľudí, najmä u jedincov trpiacich vírusom ľudskej imunodeficiencie (HIV) alebo u jedincov, ktorí dostali transplantáciu kostnej drene, môžu predstavovať rôznorodejšiu etiológiu limbickej encefalitídy.

V posledne uvedených prípadoch môže byť infekčná limbická encefalitída spôsobená vírusom herpes simplex typu 2 (HSV-2) a ľudským vírusom herpesu 6 a 7, pričom žiadny z nich nie je oveľa rozšírenejší ako zvyšok.

Bez ohľadu na choroboplodné zárodky, ktoré sa podieľajú na etiológii patológie, je infekčná limbická encefalitída charakterizovaná predložením viacerých bežných prejavov. Sú to tieto:

1. Subakútna prezentácia záchvatov.
2. Často dochádza k zvýšeniu telesnej teploty alebo horúčky.
3. Strata pamäti a zmätok

Podobne sa infekčná limbická encefalitída vyznačuje trochu rýchlejšou progresiou symptómov ako iné typy limbickej encefalitídy. Táto skutočnosť spôsobuje experimentovanie s rýchlym a progresívnym zhoršením.

Pri zisťovaní prítomnosti tejto patológie sa objavujú dva hlavné faktory: patogenéza infekcie a diagnostický postup.

Patogenéza infekcie

Patogenéza infekcie v prípade primárnej infekcie závisí hlavne od priameho kontaktu slizníc alebo poranenej kože s kvapkami z dýchacích ciest.

Konkrétne patogenéza infekcie závisí od kontaktu s ústnou sliznicou v prípade infekcie HSV-1 alebo kontaktom s genitálnou sliznicou v prípade HSV.

Akonáhle sa dosiahne infekčný kontakt, vírus sa transportuje nervovými cestami do nervových ganglií. Najmä sa zdá, že vírusy sa prenášajú do ganglií v dorzálnych koreňoch, kde zostávajú spiace.

U dospelých sa najčastejšie vyskytujú prípady herpetickej encefalitídy sekundárne po reaktivácii choroby. To znamená, že vírus zostáva latentný v gangliu trigeminálnych nervov, až kým sa nerozšíri intrakraniálne.

Vírus putuje po meninge trigeminálneho nervu pozdĺž leptomeningov a týmto spôsobom dosahuje neuróny limbickej oblasti kôry, kde spôsobujú atrofiu a degeneráciu mozgu.

Diagnostický postup

Diagnostický postup, ktorý sa má vykonať na stanovenie prítomnosti infekčnej limbickej encefalitídy, spočíva v amplifikácii genómu HSV pomocou polymerázovej reťazovej reakcie (PCR) vo vzorke mozgovomiechového moku (CSF).

Stanovená a citlivosť CRP a CSF je veľmi vysoká, miera hlásenia je 94 a 98%. Tento lekársky test však môže mať aj určité nevýhody.

V skutočnosti môže byť test amplifikácie genómu HSV negatívny počas prvých 72 hodín symptómov a po 10 dňoch od začiatku ochorenia, takže časový faktor hrá dôležitú úlohu pri diagnostike tohto ochorenia.

Na druhej strane, iné diagnostické testy často používané pri infekčných EL sú magnetické rezonancie. Tento test umožňuje pozorovať zmeny mozgu u 90% prípadov osôb s limbickou encefalitídou spôsobenou HSV-1.

Presnejšie povedané, zobrazovanie magnetickou rezonanciou obvykle vykazuje hyperintenzívne lézie v zosilnených sekvenciách, ktoré sa premieňajú na edém, krvácanie alebo nekrózu v dolnej časti dočasných lalokov. Rovnako tak môže byť narušená orbitálna plocha predných lalokov a urážajúca kôra.

Autoimunitná limbická encefalitída

Autoimunitná limbická encefalitída je porucha spôsobená zápalom centrálneho nervového systému v dôsledku interakcie autoprotilátok. Tieto autoprotilátky sú prítomné v CSF alebo sére a interagujú so špecifickými neurónovými antigénmi.

Autoimunitná limbická encefalitída bola opísaná v 80. a 90. rokoch minulého storočia, keď bola v sére jedincov s neurologickým syndrómom a periférnym nádorom preukázaná prítomnosť protilátok proti neurónovým antigénom exprimovaným nádorom.

Týmto spôsobom tento typ limbickej encefalitídy odhaľuje súvislosť medzi limbickou encefalitídou a nádormi, čo je skutočnosť, ktorá sa predpokladala už roky, keď Corsellis a jeho spolupracovníci opísali ochorenie limbickej encefalitídy.

Konkrétne v autoimunitnom EL pôsobia autoprotilátky na dve hlavné kategórie antigénov: intracelulárne antigény a antigény bunkovej membrány.

Imunitná reakcia proti intracelulárnym antigénom je zvyčajne spojená s mechanizmami cytotoxických T-buniek a obmedzenou odpoveďou na imunumodulačnú terapiu. Namiesto toho sa reakcia proti membránovým antigénom meria protilátkami a uspokojivo reaguje na liečbu.

Na druhej strane, viacnásobné výskumy, ktoré sa uskutočnili na tomto type limbickej encefalitídy, umožnili vytvorenie dvoch hlavných protilátok, ktoré by viedli k rozvoju patológie: onkonturonálne protilátky a neuronálne autoprotilátky.

Táto klasifikácia protilátok viedla k opisu dvoch rôznych autoimunitných limbických encefalitíd: paraneoplastického a neparaneoplastického.

Paraneoplastická limbická encefalitída

Paraneoplastická limbická encefalitída je charakterizovaná expresiou antigénov neoplazmami mimo centrálneho nervového systému, ktoré sú náhodne exprimované neuronálnymi bunkami.

Vďaka tejto interakcii vytvára imunitná reakcia produkciu protilátok, ktoré sú zamerané na nádor a špecifické miesta v mozgu.

Aby sa dokázala prítomnosť tohto typu limbickej encefalitídy, je najprv potrebné ignorovať vírusovú etiológiu stavu. Následne je potrebné zistiť, či je obraz paraneoplastický alebo nie (detekcia postihnutého nádoru).

Väčšina prípadov autoimunitnej limbickej encefalitídy sa vyznačuje paraneoplastickou reakciou. Približne 60 až 70% prípadov je. V týchto prípadoch neurologický obraz predchádza detekcii nádoru.

Vo všeobecnosti sú nádory najčastejšie spojené s paraneoplastickou limbickou encefalitídou karcinóm pľúc (v 50% prípadov), semenníky (20%), karcinóm prsníka (v 8 %) a non-Hodgkinov lymfóm.

Na druhej strane membránové antigény, ktoré sú zvyčajne spojené s týmto typom limbickej encefalitídy, sú:

• Anti-NMDA : je to bunkový membránový receptor, ktorý vykonáva funkcie v synaptickom prenose a neuronálnej plasticite v mozgu. V týchto prípadoch má subjekt obvykle bolesti hlavy, horúčku, agitovanosť, halucinácie, mániu, záchvaty, poruchy vedomia, mutizmus a katatóniu.
• Anti-AMPA : Je to podtyp receptora glutamátu, ktorý moduluje excitačný neurónový prenos. Táto entita postihuje hlavne staršie ženy, je zvyčajne spojená s karcinómom prsníka a zvyčajne spôsobuje zmätenosť, stratu pamäti, zmeny v správaní av niektorých prípadoch záchvaty.
• Anti-GABAB-R : pozostáva z receptora GABA, ktorý je zodpovedný za moduláciu synaptickej inhibície v mozgu. Tieto prípady sú zvyčajne spojené s nádormi a vytvárajú klinický obraz charakterizovaný záchvatmi a klasickými príznakmi limbickej encefalitídy.

Neparaneoplastická limbická encefalitída

Neparaneoplastická limbická encefalitída je charakterizovaná utrpením klinického obrazu a neuronálnym stavom typickým pre limbickú encefalitídu, pri ktorom nie je patológia podložená nádorom.

V týchto prípadoch je limbická encefalitída zvyčajne spôsobená antigénmi komplexu draslíkových kanálov s napäťovým hradlom alebo antigénmi dekarboxylázy kyseliny glutámovej.

Pokiaľ ide o antigény komplexu napäťovo riadených draslíkových kanálov, ukázalo sa, že anti-telo sa zameriava na proteín spojený s týmito kanálmi.

V tomto zmysle by proteínom zapojeným do limbickej encefalitídy bol proteín LG / 1. Pacienti s týmto typom limbickej encefalitídy sa zvyčajne vyskytujú s klasickou triádou príznakov charakterizovaných: stratou pamäti, zmätenosťou a záchvatmi.

V prípade dekarboxylázy kyseliny glutámovej (GAD) je ovplyvnený tento intracelulárny enzým, ktorý je zodpovedný za prenos excitačného neurotransmitera glutamátu v inhibičnom neurotransmiteri GABA.

Tieto protilátky sú zvyčajne prítomné v iných patológiách okrem limbickej encefalitídy, ako je napríklad syndróm stuhnutej osoby, cerebelárna ataxia alebo epilepsia temporálneho laloku.

Referencie

1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Mozgové nálezy FDG-PET a MRI pri autoimunitnej limbickej encefalitíde: korelácia s typmi autoprotilátok. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.
2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, a kol. Subakútna encefalitída neskoršieho dospelého života. Hlavne ovplyvňuje limbické oblasti. Brain 1960; 83: 357-368.
3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Herpetická encefalitída. Klinická séria 15 prípadov potvrdená polymerázovou reťazovou reakciou. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.
4. Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genover Llimona E. Encefalitída spôsobená receptorom anti-N-metyl-daspartátu v dôsledku ovariálneho teratómu. Progr Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478 - 481.
5. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Klinicko-rádiologický profil limbickej encefalitídy spojenej s protilátkami proti napäťovo riadeným draslíkovým kanálom. Med Clinic. 2009; 133 (6): 224 - 228.
6. Machado S, Pinto Nogueira A, iránsky SR. Čo by ste mali vedieť o limbickej encefalitíde? Arq Neuropsychiatr. 2012; 70 (10): 817 - 822.