- príčiny
- Príznaky a klinické prejavy
- Predĺžený tvar lebky
- Inverzia zakrivenia
- Horizontálny strabizmus
- Psychologické problémy
- diagnóza
- liečba
- proces
- Čelné vydutie
- Referencie
Dolichocephaly alebo skafocefalie je druh kraniosynostózy, v ktorom je k predčasnému uzavretiu exkluzívne alebo interparietal šípového švu lebky, ktorá spája na dva parietálnej kosti.
Nazýva sa dolichocephaly z gréckeho slova „dolichos“, čo znamená dlhá, a „kephale“, čo znamená hlava, teda preklad do „long head“.
Zdroj obrázka: www.craniofacial.ie/craniosynostosis/sagittal-scaphocephaly/
Tento typ patológie je sprevádzaný rôznymi stupňami a formami kraniofaciálnej dysmorfie a vážnymi komplikáciami sekundárnymi po kompresii mozgu.
Kraniosynostózy môžu byť primárne, ak genetická mutácia, ktorá ju spôsobuje, je priamou príčinou, alebo môže byť sekundárna, ak je syndrómová, to znamená, keď je to klinický prejav kompletného syndrómu, ktorý môže byť okrem iného metabolický, genetický alebo hematologický.
Dolichocefália alebo skalfocefália je preto primárna kraniosynostóza.
príčiny
Zistilo sa, že príčiny predčasného uzavretia fontanel alebo švov sú takmer úplne genetické:
- Mutácie génov, ktoré ovplyvňujú iba embryonálny osteogénny vývoj.
- je dôsledkom určitej mutácie alebo translokácie, ktorá vytvára komplexné syndrómy s predčasným uzavretím stehov.
Medzi novorodencami s kraniosynostózou a staršími rodičmi boli zistené určité prípady náhod.
Príznaky a klinické prejavy
Predĺžený tvar lebky
V dôsledku predčasného zatvárania lebka nadobudne vo svojom fronto-týlnom priemere podlhovastý tvar, pretože biparietálny priemer sa skracuje spojením oboch parietálnych kostí pred dokončením ich úplného vývoja a rastu.
Niektoré bibliografie naznačujú, že patológia je v podstate estetickým problémom a že intrakraniálna hypertenzia je nepravdepodobnou komplikáciou, avšak vo veľmi závažných prípadoch s cefalickým indexom oveľa menším ako 75 môže spôsobiť mierne oneskorenie vo vývoji mozgovej kôry.
Čím je lebka dlhšia, tým nižší je cefalický index a môže to viesť k problémom s žuvaním, dýchaním, poruchami zraku a dokonca aj kompresiou, poruchami sluchu.
Inverzia zakrivenia
V niektorých prípadoch dochádza k inverzii fyziologického zakrivenia parietálnych a temporálnych kostí s konvexitou smerom k povrchu kôry.
Horizontálny strabizmus
Môže existovať horizontálny strabizmus, ktorý sa zhoršuje vyhľadávaním. Iba 0,1% dolichocefálie má hlásenú papilárnu atrofiu.
Psychologické problémy
Ak už má dieťa úplné vedomosti o patológii, môže sa vyskytnúť psychologické postihnutie, ako je nízka sebaúcta alebo depresia.
diagnóza
Diagnóza je čisto klinická; Lekár prehmatáva lebku dieťaťa, a nie prehmatáva depresie, pri ktorých sa predpokladá, že sú stehy, hmatá mierne vyvýšeniny podobné tvrdým hrebeňom.
Ak chcete stanoviť klinickú diagnózu, keď to ešte nie je zrejmé, jednoducho vykonajte merania na výpočet cefalického indexu.
Cefalický index sa získa vynásobením šírky hlavy (priečny priemer) 100 a následným delením výsledku dĺžkou hlavy (predný priemer).
Uvažuje sa v rámci normálnych limitov, cefalický index medzi 76 a 80 a index s dolichocefáliou, ak je menší ako a rovný 75.
Ak už došlo k uzavretiu, diagnóza sa určí v tvare hlavy. Aby sa to potvrdilo a aby sa poznal rozsah týchto malformácií kostí, môže byť potrebné použiť zobrazovacie techniky, ako je röntgenový lúč obyčajnej lebky a v niektorých prípadoch CT alebo scintigrafia.
Podrobné hodnotenie očnej gule cez fundus je potrebné na určenie, či existuje nejaký stupeň postihnutia zrakového nervu, jedna z najčastejších komplikácií v tomto type patológie.
liečba
Liečba bude takmer vždy chirurgická, aby sa predišlo komplikáciám a aby sa hľadali kozmetické vylepšenia.
Chirurgia sa odporúča pred dosiahnutím veku 9 mesiacov, pretože poskytuje uspokojivejšie výsledky a považuje sa za 100% účinnú.
Ukázalo sa, že oddialenie operácie o jeden rok má vplyv na intelektuálnu úroveň. V štúdii vykonanej vo Francúzsku bol IQ> 90 pozorovaný v 93,8% prípadov, ktoré sa podrobili chirurgickému zákroku pred 9 mesiacmi.
Na druhej strane, v prípadoch, ktorých zásah bol odložený až po jednom roku, bol IQ> 90 nájdený iba u 78,1% pacientov.
proces
Procedúra spočíva v tom, že sa pacient umiestni do náchylnej polohy, aby mal úplný výhľad na kalváriu. Od bregmy po lambdu sa vykonáva sagitálna craniectómia približne 5 cm.
Na každej strane, vrátane časovej stupnice, sa vykonávajú 3 alebo 4 parietotemporálne „zelené kmeňové“ osteotómie, pričom sa dvojstranne odstránia 2 predné a zadné parietálne kliny.
S zlomeninou kúskov kosti sa pri rovnakom chirurgickom zákroku dosiahne okamžité zväčšenie priemeru bipariet.
V prípade týlnatého výklenku sa odstráni veľká časť rybníkov, pričom zostane iba stredný kostnatý ostrov.
Čelné vydutie
Ak sa naproti tomu jedná o predné vydutie, vykonajú sa dve predné kraniotomie, pričom metopická šva ponechá jej fixáciu trakciou v smere dozadu, zvyčajne drôtom, čím sa pretvoria dva predné časti kostí.
Týmto spôsobom sa pri rovnakej operácii dosiahnu zrejmé estetické výsledky.
Referencie
- Guerrero J. Craniosynostóza. Pediatric Web. (2007) Získané z: webpediatrica.com.
- Sagittal (Scaphocephaly). Craniofacial Ireland. Prevzaté z craniofacial.ie.
- Esparza Rodríguez J. Liečba sagitálnej kraniosynostózy (scaphocephaly), okamžitou chirurgickou korekciou. Španielske pediatrické anále. (1996) Získané z: aeped.es
- Fernando Chico Ponce de León. Kraniosynostózy. I. Biologický základ a analýza nesyndromickej kraniosynostózy. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Získané z: scielo.org.mx
- Raj D. Sheth, MD. Pediatrická kraniosynostóza. (2017) Medscape. Obnovené z: emedicine.medscape.com
- Ramesh Kumar Sharma. Kraniosynostózy. 2013 január až apríl; 46 (1): 18–27. Národná zdravotnícka knižnica v USA. Získané z: ncbi.nlm.nih.gov