Spastické diparesis alebo spastické diplegie je typom mozgovej obrny, ktorá má vplyv na kontrolu svalov a pohybovej koordinácie. Títo pacienti trpia prehnaným zvýšením svalového tonusu, známeho ako spasticita.
Táto neurologická porucha sa zvyčajne vyskytuje v detstve. Vyznačuje sa svalovou rigiditou a zvýraznenými reflexmi iba v nohách. Zriedkavo sú postihnuté svaly rúk. Ak sú, sú ľahšie ako nohy.
Spastická diparéza sa objavuje z rôznych príčin. Možno ich zhrnúť v tom, že motorické oblasti mozgu sú zranené v mladom veku alebo sa nevyvíjajú správne.
Príčina tohto stavu nie je s istotou známa, hoci mnohí ju spájajú s genetickými zmenami, hypoxiou alebo infekciami matky počas tehotenstva. Môže sa tiež prejaviť poškodením pred narodením, počas neho alebo krátko po narodení.
Pokiaľ ide o liečbu, spastická diparéza nemá žiadny liek. Preto sa zameriava na zlepšenie kvality života osoby na maximum, čo najviac zmierňuje jednotlivé príznaky a príznaky.
objav
Prvým opisom spastickej diparézy bol William Little v roku 1860. Tento anglický chirurg zistil, že táto porucha sa objavila v prvých rokoch života a že bola pozoruhodná svalovou rigiditou a skreslením končatín.
Jeho objaviteľ bol po mnoho rokov nazývaný „Little's disease“, hoci je dnes známy ako diparéza alebo spastická diplegia. Je zahrnutá do pojmu detská mozgová obrna ako jej podtyp.
Mozgová obrna opísal William Osler v roku 1888. Zahŕňa súbor syndrómov charakterizovaných neprogresívnymi motorickými problémami. Príčinou sú mozgové lézie alebo malformácie vzniknuté pred, počas alebo po narodení; vo veľmi mladom veku.
Príznaky spastickej diparézy
Spastická diparéza sa vyznačuje predovšetkým zvýšeným svalovým tonom, prehnanými reflexmi a stuhnutosťou (nazývanou spasticita). Vyskytujú sa hlavne v dolnej časti tela (nohy) a ovplyvňujú pohyb, koordináciu a rovnováhu.
Zdá sa však, že príznaky a závažnosť tohto stavu sa medzi jednotlivými ľuďmi veľmi líšia. Tieto prejavy sa môžu počas života meniť. Spastická diparéza nie je progresívna, takže sa časom nezhorší.
Niektoré príznaky a príznaky, ktoré môžu sprevádzať spastickú diparézu, sú:
- oneskorený vývoj motorov. To znamená, že sa plaziť, sedieť, stáť alebo chodiť trvá oveľa dlhšie ako iné deti. Je pre neho ťažké dosiahnuť tieto vývojové medzníky vo veku, v ktorom by mal.
- Dôležitým prejavom tejto motorickej retardácie je to, že namiesto toho, aby používali svoje nohy a ramená na plazenie, používajú iba svoje horné končatiny. Dokonca ani niektoré postihnuté deti nijakým spôsobom nelezú alebo nelezú.
- Vo veku od 1 do 3 rokov môžu radšej sedieť v tvare „W“. Aj keď sa to neodporúča, a odborníci radia, že dieťa sedí so skríženými nohami.
- Existujú deti, ktoré vo veku 3 rokov nemôžu stáť bez pomoci.
- Choďte po špičkách alebo na nohách. Bežne môžu chodiť iba na krátke vzdialenosti, existujú prípady, keď je chôdza nemožná.
- Nožnicová chôdza. Je to typická chôdza pre ľudí so spastickou diparézou, pri ktorej sú nohy prekrížené v každom kroku v dôsledku silného svalového tonusu. Gule chodidiel smerujú dovnútra a kolená sú prekrížené.
- V dôsledku toho je výskyt spastického bedra bežný. To môže postupne zvyšovať dislokáciu bedra, čo vedie k čoraz väčším problémom s kĺbmi.
- Všeobecne sú nohy postihnuté viac ako ruky. Aj horné končatiny sa môžu správne pohybovať a mať normálny svalový tonus. V závažnejších prípadoch môžu byť postihnuté všetky končatiny.
Iné príznaky môžu byť:
- Kognitívne poškodenie nejakého druhu.
- Únava.
- Strabismus (jedno oko pozerá dovnútra).
- Niektoré deti môžu mať záchvaty.
Príčiny spastickej diparézy
Spastická diparéza vzniká zo získaných lézií v oblastiach mozgu, ktoré kontrolujú pohyb. Alebo ich zlý vývoj.
K tomu zvyčajne dochádza pred narodením, počas pôrodu alebo krátko po ňom. To znamená, že v čase, keď mozog stále vyvíja základné oblasti riadenia motorov. Zvyčajne sa vyskytuje pred dosiahnutím veku 2 rokov.
Konkrétne príčiny týchto porúch mozgu nie sú často známe. Aj keď to súviselo s rôznymi faktormi:
- Dedičné genetické abnormality: zdá sa, že ak je v rodine člen s nejakým typom detskej mozgovej obrny (vrátane spastickej diparézy), je väčšia pravdepodobnosť jej prezentácie. Dieťa s bratom s týmto stavom bude mať 6 až 9-násobné riziko vzniku choroby.
To naznačuje, že gény sa môžu podieľať na spastickej diparéze, hoci presne to, čo sú, nie je známe. Je to pravdepodobne kvôli interakcii viacerých génov v kombinácii s vplyvom prostredia.
- Vrodené chyby mozgu.
- Infekcie alebo horúčka matky počas tehotenstva.
- Škody získané u dieťaťa pred, počas alebo po narodení dieťaťa.
- Deficit toku krvi v mozgu.
- Ťažký nedostatok kyslíka spôsobujúci poškodenie mozgu (hypoxia).
Je dôležité uviesť, že približne 10% prípadov spastickej diparzie je dôsledkom lekárskej nedbanlivosti. Napríklad:
- Zneužitie klieští a iných nástrojov na uľahčenie dodania.
- Nedostatočná kontrola stresu a srdcového rytmu plodu.
- Nemajú primerane naplánované oddelenie núdzového cisárskeho rezu.
- nezistené, diagnostikované alebo liečené infekcie alebo iné choroby matky.
V prípade, že dôjde k jednej z týchto nedbanlivostí, odporúča sa obrátiť sa na právnika, ktorý vám poradí, aké opatrenia je potrebné prijať.
liečba
Liečba spastickej diparézy sa líši podľa závažnosti a príznakov každého prípadu. Keďže v súčasnosti neexistuje žiadna liečba, liečba sa zameriava na čo najväčšie zmiernenie deficitov a zlepšenie života osoby.
V ideálnom prípade sa týmto pacientom poskytuje starostlivosť od multidisciplinárnej skupiny zdravotníckych pracovníkov. Rovnako ako neurológovia, neuropsychológovia, sociálni pracovníci, fyzioterapeuti, ergoterapeuti atď.
Okrem toho sú užitočné protetiky alebo zariadenia, ako sú chodci, invalidné vozíky, barle atď.
Existujú určité lieky, ktoré možno predpísať aj v prípade, ak je ochorenie sprevádzané záchvatmi. Alebo na uvoľnenie nadmerne aktívnych svalov alebo odstránenie bolesti.
Fyzikálna terapia je nevyhnutná, pretože pomáha znižovať spasticitu, zvyšuje silu, koordináciu a rovnováhu.
Na druhej strane štúdia Fajarda-Lópeza a Moscoso-Alvarada (2013) ukázala, že vynikajúci spôsob, ako zlepšiť aeróbnu kapacitu pacientov so spastickou diparézou, bola vodná terapia.
V prípadoch, keď je chôdza alebo pohyb veľmi ťažké alebo bolestivé, sa môže odporučiť ortopedická operácia.
Referencie
- Diplegická detská mozgová obrna. (SF). Našiel sa 31. marca 2017, z Sprievodcu úrazom pri narodení: hbirthinjuryguide.org.
- Fajardo-López, Nandy a Moscoso-Alvarado, Fabiola. (2013). Aerobný tréning kapacity pomocou vodnej terapie u detí s detskou mozgovou obrnou spastickej diplegie. Journal of Medical Medicine, 61 (4), 365-371.
- Madrigal Muñoz, Ana. (2007). Rodina a detská mozgová obrna. Psychosociálna intervencia, 16 (1), 55-68.
- Detská mozgová obrna spastickej diplegie. (SF). Získané 31. marca 2017, z Informačného centra pre genetické a zriedkavé choroby (GARD): rarediseases.info.nih.gov.
- Detská mozgová obrna spastickej diplegie. (SF). Zdroj: 31. marca 2017, z programu Cerebral Palsy Guidance: cerebralpalsyguidance.com.