ANGIOMATÓZA: PRÍZNAKY, PRÍČINY, LIEČBA, PREVENCIA - LIEK - 2025

Bacilárna angiomatóza je infekcia, ktorá spôsobuje zvýšenie malých krvných ciev v koži a viscerálnych orgánoch. Takmer všetky prípady bacilárnej angiomatózy sa pozorujú u pacientov s oslabeným imunitným systémom, pričom väčšina prípadov bola hlásená u pacientov s AIDS. Ochorenie sa môže vyvinúť aj u imunokompetentných ľudí, je však zriedkavé.

U ľudí s HIV / AIDS môže toto ochorenie spôsobiť vážne opuchnutie mozgu, kostnej drene, lymfatických uzlín, pľúc, sleziny a pečene, čo môže byť smrteľné u ľudí s HIV.

Bacilárna angiomatóza baktérie, Bartonella henselae.

Ochorenie je spôsobené baktériou nazývanou Rochalimaea henselae, ktorá bola preklasifikovaná na Bartonella henselae. Bol pomenovaný pre mikrobiológku Diane Hensel.

Bacilárna angiomatóza sa tiež nazýva choroba škrabance mačky, horúčka mačky škrabance, regionálna lymfadenitída a benígna lymforetikóza.

Príčiny bacilárnej angiomatózy

Bacilárna angiomatóza je spôsobená baktériou Bartonella quintana alebo Bartonella henselae. Bakteriálna infekcia sa môže vyskytnúť u týchto organizmov:

Bartonella henselae

• Metóda prenosu - škrabanie / zahryznutie mačky
• Prevodový vektor - kliešte / blchy

Bartonella quintana

• Spôsob prenosu - z jedného človeka na druhého
• Prenosový vektor - vši.

príznaky

Kožné lézie

• Jeho farba sa líši od osoby k osobe (mäsová farba, fialová alebo žiadna farba)
• Na koži sa môžu objaviť jednotlivé lézie alebo viacnásobné lézie (papuly)
• Lézie sa podobajú hemangiómom
• Variabilná veľkosť uzliny (1 mm až 10 cm)
• Na koži môžu byť prítomné aj skvamózne uzly
• Možno ich tiež nájsť vo veľkých množstvách

Končatiny môžu byť ovplyvnené rozsiahlymi plakmi

• Nadmerná pigmentácia
• Nadmerná keratinizácia

Najviac postihnuté oblasti

• Jazyk
• hltana
• Ústna sliznica
• nos

bolesť

Medzi oblasti najviac postihnuté bolesťou patria predlaktia a nohy (bolesť kostí).

Systémová účasť

• Nočné potenie
• Horúčka / zimnica
• Všeobecná spotreba
• Strata váhy
• Anorexy
• Bolesť brucha
• Často sprevádzané nevoľnosťou a zvracaním

Hmota v bruchu

Táto masa je sprevádzaná krvácaním v gastrointestinálnom trakte.

Ak je postihnuté hrubé črevo

• Krvavá hnačka
• Kŕče v bruchu

Ak je postihnutý centrálny nervový systém

• bolesť hlavy
• Bolesť chrbta
• depresie
• úzkosť
• psychóza
• Zmeny osobnosti
• Nadmerná podráždenosť
• Neuralgia (najčastejšie postihnuté - trigeminálny nerv)
• kŕče

Ak je hrtan zablokovaný

Pacient môže mať problémy s dýchaním

Najbežnejším prejavom srdca je endokarditída. Poškodenie pľúc je zriedkavé a môže mať formu zápalu pľúc alebo pleury.

Neurologické komplikácie infekcie bacilárnou angiomatózou sú zriedkavé a najbežnejšou prezentáciou je encefalopatia. Očné prejavy nie sú zriedkavé, najčastejšie sú neuroretinitída.

diagnóza

Kroky na diagnostiku

1 -Všeobecné fyzikálne vyšetrenie sa obvykle vykonáva s vyhodnotením anamnézy.

2-Tkanivo sa biopsuje a odosiela do laboratória na patologické vyšetrenie.

3 - Patológ skúma biopsiu pod mikroskopom. Po zhromaždení klinických nálezov a špeciálnych štúdií o tkanivách patológ dospeje ku konečnej diagnóze. Na tento účel používa špeciálne techniky, ako je imunohistochemické farbenie, ktoré pomáhajú odhaliť prítomnosť baktérií.

4 - Na dosiahnutie definitívnej diagnózy môžu byť potrebné ďalšie testy, aby sa vylúčili iné klinické stavy, pretože mnoho stavov môže mať podobné príznaky a príznaky.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnóza bacilárnej angiomatózy zahrnuje Kaposiho sarkóm, pyogénny granulóm, peruánsky bradavica a rôzne angiomy, najmä epiteloidný hemangióm.

Kaposiho sarkóm

Diferenciácia Kaposiho sarkómu je dôležitejšia, pretože obidva stavy sa zvyčajne vyskytujú u pacientov infikovaných vírusom HIV a v iných stavoch imunitnej kompetencie v komunite.

Aj keď je bacilárna angiomatóza potenciálne liečiteľná, ak je prehliadnutá, môže byť jej výsledok fatálny. U jedného pacienta môže zriedkavo súčasne existovať Kaposiho sarkóm a bacilárna angiomatóza.

Náplasti, makuly a povrchové plaky, ktoré sú charakteristické pre Kaposiho sarkóm, sa pri bacilárnej angiomatóze zvyčajne nepozorujú. Ak sa plaky objavia pri bacilárnej angiomatóze, lézie sú zle definované a často sa podobajú celulitíde.

Histopatologické znaky tiež často umožňujú rozlíšenie medzi bacilárnou angiomatózou a Kaposiho sarkómom. Detekcia granulárnych skupín baktérií je charakteristickým ukazovateľom bacilárnej angiomatózy.

Obidva stavy sú angioproliferatívne, ale vaskulárne priestory pri bacilárnej angiomatóze sú okrúhle, zatiaľ čo priestory v Kaposiho sarkóme majú štrbinový tvar.

Na druhej strane endoteliálne bunky pri bacilárnej angiomatóze sú polygonálne, ale v Kaposiho sarkóme majú vretenovitý tvar. Hyalínové krvinky, ktoré sa často vyskytujú pri Kaposiho sarkóme, nie sú prítomné v bacilárnej angiomatóze.

Pyogénne granulomy

Pyogénne granulomy môžu byť klinicky nerozoznateľné od bacilárnej angiomatózy. Pyogénne lézie podobné granulomu sú jedným z hlavných klinických prejavov bacilárnej angiomatózy a môžu ich histopatologicky pripomínať.

Pyogénny granulom je obyčajne osamelý, hoci boli hlásené skupinové lézie, ako aj široko rozšírené lézie.

Pri bacilárnej angiomatóze sú lézie mnohonásobné a majú rôznu morfológiu, hoci sa môžu vyskytnúť jednotlivé lézie.

Histopatológia sa líši. Neutrofily v pyogénnom granulome sú prítomné iba v erodovaných alebo ulcerovaných léziách. Klinické a histopatologické podobnosti medzi bacilárnou angiomatózou a pyogénnym granulomom viedli k skúmaniu možnej príčiny, ktorá však nebola pozitívna.

Peruánska bradavica

Peruánsky bradavica je endemická v niektorých častiach Peru a susedných andských krajinách a diagnóza by sa mala zvážiť iba v prípade, že pacient navštívil endemické oblasti.

Je to spôsobené Bartonella bacilliformis; môže sa podobať bacilárnej angiomatóze, pretože lézie sú papuly alebo uzliny, niektoré pedunkulované, často hemangiomatické alebo hemoragické. Lézie na peruánskej bradavici sú vo všeobecnosti početné a postihujú tvár, končatiny a sliznice.

Biopsia peruánskej bradavice, hoci vykazuje charakteristiky angioproliferácie, nemá hustý neutrofilný infiltrát. Bartonella bacilliformis možno pozorovať v cytoplazme endoteliálnych buniek.

Cievne nádory, najmä epiteloidný hemangióm (angiolympioidná hyperplázia s eozinofíliou), môžu spôsobiť klinické problémy pri klinickej diagnostike.

Osamelé alebo viacnásobné dermálne alebo subkutánne uzly sa nachádzajú hlavne na temene hlavy a tvári. V periférnej krvi sa zvyčajne vyskytuje eozinofília v epitelovom hemangióme.

Pri biopsii dochádza k proliferácii malých a stredne veľkých krvných ciev, ktoré často vykazujú lobulárnu architektúru. Vaskulárne kanály sú lemované zväčšenými endotelovými bunkami (epiteloidy). Perivaskulárny infiltrát sa skladá predovšetkým z lymfocytov a eozinofilov, nie z neutrofilov.

ošetrenie

Bakteriálnu infekciu je možné liečiť antibiotikami. Podávanie týchto liekov môže zvyčajne spôsobiť zmenšenie veľkosti nádorov a ich vymiznutie, čo vedie k úplnému uzdraveniu.

To môže zvyčajne trvať dlhšie ako mesiac. Liečba liekmi však musí trvať niekoľko mesiacov. Ak základnú imunodeficienciu nemožno vyliečiť, je pravdepodobné, že dôjde k relapsom. V týchto prípadoch bude antibiotická terapia obnovená alebo predpísaná na celý život.

Pretože nádory vo väčšine prípadov dobre reagujú na antibiotickú liečbu, zriedkavo je nutný chirurgický zákrok na ich odstránenie. Dôležitá je následná starostlivosť s pravidelnými skúškami a kontrolami.

Štúdie o liečení

Napriek svojim bakteriostatickým vlastnostiam erytromycín preukázal podľa štúdií dramatický účinok na bacilárnu angiomatózu, pretože významne inhibuje proliferáciu dermálnych mikrovaskulárnych buniek vyvolaných obidvoma kmeňmi (Bartonella quintana a Bartonella henselae).

Zdá sa, že doxycyklín a gentamicín nie sú schopné uplatniť tento účinok. Tieto údaje naznačujú, že erytromycín, bez ohľadu na jeho jedinečné bakteriostatické účinky, výrazne inhiboval proliferáciu endoteliálnych buniek, čo môže byť kľúčom k jeho účinnosti proti bacilárnej angiomatóze.

Lekári zvyčajne podávajú erytromycín v dávke 2,0 g ústami (najčastejšie 500 mg 4-krát denne). Používa sa intravenózne v prípade gastrointestinálnej intolerancie alebo v prípade, že sa očakáva vyššia absorpcia.

Niektorí lekári odporúčajú klaritromycín (250 mg dvakrát denne ústami) alebo azitromycín (1,0 g jednej dennej dávky). Klaritromycín má menej gastrointestinálnych vedľajších účinkov. Koncentrácie klaritromycínu a azitromycínu v koži po perorálnom podaní sú vyššie ako erytromycín.

Zistilo sa tiež, že doxycyklín je účinný a môže sa podávať orálne alebo intravenózne. Lekár môže predpísať 100 mg doxycyklínu dvakrát denne.

Kombinovaná liečba s pridaním rifampicínu k erytromycínu alebo doxycyklínu sa odporúča u imunokompromitovaných pacientov so závažnými život ohrozujúcimi chorobami.

Pri použití fluórchinolónov, trimetoprim-sulfametoxazolu a cefalosporínov s úzkym spektrom boli pozorované zlyhania liečby.

Podobné antibakteriálne režimy sa používajú na extrakutánne postihnutie bacilárnej angiomatózy. Liečba závisí od postihnutého orgánu.

predpoveď

Prognóza bacilárnej angiomatózy je veľmi dobrá, pretože pacienti vo všeobecnosti veľmi dobre reagujú na liečbu antibiotikami a lézie vo všetkých postihnutých orgánových systémoch sa po hojení znovu budujú.

Na pokožke môžu zostať iba mierne stvrdnuté hyperpigmentované škvrny. Oneskorená alebo neprítomná terapia robí angiomatózu život ohrozujúcim stavom.

Aby sa predišlo relapsom, musí sa liečiť imunokompromitovaný stav. Ak to nie je možné, má tendencia sa vyskytnúť bacilárna angiomatóza.

prevencia

Súčasný lekársky výskum nestanovil spôsob, ako zabrániť bacilárnej angiomatóze. Akékoľvek opatrenie na prevenciu infekcie HIV však tiež pomáha predchádzať bacilárnej angiomatóze.

Mačky, blchy mačiek a vši môžu prenášať bacilárnu angiomatózu. Preto by sa malo zabrániť kontaktu s neznámymi mačkami a bežné mačky by sa mali pravidelne odčervovať.

Odporúča sa správna osobná hygiena, ako aj udržiavanie odevov na osobné použitie a podstielky v čistote. Ak je napadnutie vši zistené doma, v škole alebo v práci, malo by sa okamžite liečiť.

Referencie

1. Neal (2014). Bacilárna angiomatóza. Univerzita / Kirksville College of Osteopathic Medicine. Získané z: atsu.edu.
2. Zamestnanci Mddk (2016). Bacilárna angiomatóza. Mddk online lekár. Obnovené z: mddk.com.
3. Christopher DM Fletcher (2015). Bacilárna angiomatóza. Redakčná rada DoveMed. Obnovené z: dovemed.com.
4. Tím Symptoma (2013). Bacilárna angiomatóza. Symptómy. Obnovené z: Sympa.com.
5. Witold Kamil Jacyk (2016). Bacilárna angiomatóza. Frontline Medical Communications. Obnovené z: mdedge.com.