- Objavenie venózneho angiomu
- vlastnosti
- Anatomické vlastnosti
- pôvod
- príznaky
- diagnóza
- dôsledky
- liečba
- Referencie
Žilová angióm , technicky známy ako žilovej anomálie vývoja, je sada cievne malformácie, za zmenu vývoja charakterizovaný pretrváva až do dospelosti.
Tento stav zvyčajne vzniká v dôsledku zmien žilovej drenáže počas embryonálneho štádia a vyznačuje sa asymptomatickou a benígnou patológiou. Venózne môže venózny angiomy spôsobiť záchvaty av zriedkavých prípadoch môže spôsobiť krvácanie v dôsledku pridruženej kavernóznej malformácie.
Ľudia s venóznym angiomom zvyčajne nevyžadujú liečbu a môžu viesť zdravý a uspokojivý život. V niektorých prípadoch však tento stav môže viesť k mozgovému krvácaniu a relatívne intenzívnej klinike.
V posledných rokoch sa detekcia prípadov venózneho angiomu zvýšila najmä v dôsledku diagnostických možností, ktoré ponúkajú nové techniky neuroimagingu.
Objavenie venózneho angiomu
Výskyt žilového angiomu ako vaskulárnej malformácie sa zistil v roku 1951, keď Russel a Rubinstein klasifikovali tieto malformácie do štyroch hlavných skupín.
Tieto skupiny pozostávali z telangiektázií, arteriovenóznych malformácií, venóznych angiomy a kavernóznych angiomy.
O niekoľko rokov neskôr, v roku 1963, Courville prvýkrát opísal sériu malých cievnych malformácií, ktoré pozostávali výlučne z venóznych štruktúr. Hlavné zistenia týkajúce sa tejto malformácie boli:
- Dilácia drenážovej žily.
- Dilatacia sady venúl, ktoré odtečajú do rozšírenej žily.
Neskôr v roku 1968 Constants urobil prvý rádiologický opis dvoch vývojových venóznych anomálií. Hoci mnohí autori pripisujú Wolfovi prvú špecifikáciu malformácie, opisujú neobvyklý prípad mnohopočetných venóznych angiomas u subjektu, ktorý zomrel na intrakraniálne krvácanie spôsobené jednou z týchto angiomas.
vlastnosti
Žilové angiomy predstavujú jednu zo štyroch mozgových cievnych malformácií, ktoré boli opísané dnes. Podobne vedecká literatúra ukazuje, že je tiež najrozšírenejšou zo všetkých.
Aj keď sa to považuje za vývojovú žilovú malformáciu, žilová angioma nie je presne zmena vo vývoji mozgu. Tento stav v skutočnosti predstavuje pretrvávanie embryonálneho žilového systému v dospelosti, takže viac ako malformácia by sa mala považovať za variant normality.
Konkrétne, napriek tomu, že jeho pôvod nie je dobre preukázaný, viacerí autori poukazujú na to, že je to dôsledok zmeny v embryonálnom období, ktorá by viedla k oklúzii alebo poruche žilového drenážneho systému mozgových oblastí.
V tomto zmysle je venózny angioma charakterizovaný prezentáciou štruktúry zloženej z malých medulárnych žíl, ktoré sa nachádzajú hlboko v bielej hmote mozgu. Tieto malé medulárne žily získavajú radiálne usporiadanie a zbiehajú sa smerom k rozšírenému žilovému kmeňu, ktorý sa vlieva do normálneho žilového sínusu.
Histologická architektúra žíl u ľudí s venóznym angiomom je zvyčajne podobná ako u normálnych žíl a sú obklopené gliovým tkanivom, ktoré vo väčšine prípadov nepredstavuje zmeny.
Jednou z najvýraznejších vlastností venózneho angiomu je nesúlad medzi frekvenciou tohto typu mozgových lézií zistenou v rádiologických štúdiách a relatívne malým počtom ľudí trpiacich venóznym angiomom.
Táto skutočnosť je spôsobená najmä skutočnosťou, že stav je vo väčšine prípadov úplne asymptomatický.
Väčšina prípadov venózneho angiomu sa teda zistí, keď sa osoba podrobí rádiologickým vyšetreniam motivovaným inými stavmi alebo intrakraniálnymi patológiami, a preto je zvyčajne neprítomnosť diagnózy tejto žilovej anomálie bežná.
Je však potrebné vziať do úvahy, že nie všetky prípady venózneho angiomu nie sú asymptomatické a benígne. Táto abnormalita môže občas viesť k záchvatom, bolestiam hlavy, progresívnym neurologickým deficitom a krvácaniu.
Anatomické vlastnosti
Vývojová žilová anomália sa skladá z konvergencie viacerých venúl s radiálnym usporiadaním a normálneho parenchýmu medzi nimi, ktoré sa zbližujú v spoločnom odbere kmeňa.
Táto skutočnosť spôsobuje, že cievy, ktoré sa týkajú venózneho angiomu, sa podobajú medúzam a dostal názov Caput medusae.
Žilová anomálie sa môže vyskytovať v ktorejkoľvek oblasti mozgu, zvyčajne sa však nachádza v predných lalokoch mozgovej kôry a v zadnom lýtku. Podobne dve tretiny všetkých doteraz nájdených venóznych angiomy sa nachádzajú v mozočku.
Venózne angiomy sa zvyčajne vyznačujú tým, že sú osamelé a jednostranné, hoci niektoré údaje naznačujú existenciu bilaterálnych alebo viacnásobných venóznych angiomov, najmä v zadnej časti tela.
Rovnako je potrebné vziať do úvahy, že zmena typickej drenáže venóznych angiomy sa môže líšiť.
Napríklad pri supratentoriálnych angiomych môže byť žilová drenáž povrchová. Inými slovami, môže sa vykonať do kortikálnych žíl alebo dutín dutín. Podobne v týchto štruktúrach môže byť odvodnenie tiež hlboké.
Podobné drenážne dráhy sa bežne vyskytujú aj v zadnej mozgu. Tieto cesty zahŕňajú priehľadné drenážovanie do povrchových mozgových žíl a duralové dutiny, ako aj hlboké drenážovanie do štvrtej mozgovej komory.
pôvod
Pôvod venóznych angiomy predstavuje pre vedeckú komunitu jednu z hlavných výziev, pretože to nie je úplne jasné.
Niektorí autori naznačujú, že táto anomália môže byť spôsobená trombózou drenážnej žily lokalizovanej v špecifickej oblasti mozgu, ktorá by sekundárne vytvorila kompenzačné mechanizmy s otvorením embryonálnych venúl, ktoré prúdia do centrálneho kmeňa.
Na druhej strane Saito a Kobayashi vo svojej práci navrhli existenciu maternicovej nehody počas tvorby a vývoja medulárnych a prítokových žíl, buď v dôsledku trombózy, alebo iným mechanizmom, ktorý motivuje k vytvoreniu kolaterálneho drenážneho systému.
Napokon Padget poukázal na možnosť, že venózny angiomy bol spôsobený zmenami počas tehotenstva, čo by viedlo k vytvoreniu kompenzačných drenážnych systémov.
V súčasnosti boli tieto tri hypotézy akceptované a línia výskumu sa zameriava na kontrast alebo odmietnutie ktorejkoľvek z týchto troch hypotéz. Žiadny z nich však nemá dostatok vedeckých dôkazov na preukázanie etiológie venóznych angiomy.
príznaky
Vo väčšine prípadov (o niečo viac ako polovica) sú žilové angiomy asymptomatické. To znamená, že u človeka nespôsobujú žiadne pocity, prejavy alebo fyzické a / alebo neurologické komplikácie. V niektorých prípadoch však môže táto malformácia viesť k špecifickým symptómom a sekundárnym komplikáciám.
Pokiaľ ide o symptomatické prípady, najbežnejším je to, že venózny angioma má bolesti hlavy a záchvaty. Nie vždy však tieto prejavy možno pripísať rádiologickým nálezom venózneho angiomu, pretože môžu mať iné príčiny.
Na druhej strane môžu mať ľudia s infratemporálnymi léziami kvôli venóznemu angiomu ataxiu a poruchy chôdze. V tomto prípade by sa vývojová venózna abnormalita považovala skôr za príčinu poškodenia mozgu ako za patológiu, ktorá spôsobuje samotné príznaky pohybu.
Ďalšou komplikáciou, ktorú táto malformácia môže viesť, je trombóza drenážnych žíl. Tento stav môže spôsobiť nehemoragický a / alebo hemoragický venózny infarkt. Je to však veľmi zriedkavá komplikácia.
V týchto zriedkavých prípadoch bolo pozorované, že dochádza k postupnej rekanalizácii malformácie, ktorá môže spontánne krvácať a spôsobiť zvýšenie medzistupňového tlaku.
Napriek týmto komplikáciám uvedeným v literatúre venózneho angiomu je riziko krvácania pri tomto type ochorenia na celom svete veľmi nízke. Štúdie prevalencie konkrétne ukazujú, že tieto podmienky by mali mať výskyt približne 0,22% ročne.
Na druhej strane, niekoľko štúdií ukazuje vzťah medzi venóznym angiomom a kavernóznou malformáciou. Údaje ukazujú, že tieto faktory môžu byť spôsobené najmenej 30% vývojových žilových abnormalít.
diagnóza
Pretože väčšina prípadov venózneho angiomu je asymptomatická, táto vývojová abnormalita sa zvyčajne diagnostikuje dvoma hlavnými spôsobmi.
Prvý (a najrozšírenejší) sa zvyčajne vykonáva, keď sa osoba podrobuje rádiologickým štúdiám kvôli inému typu stavu a, mimochodom, sú objavené typické vlastnosti venózneho angiomu.
Druhá, na druhej strane, sa vykonáva počas pitvy, keď príslušné testy zistia prítomnosť vývojovej žilovej anomálie.
Nakoniec, v niektorých prípadoch, môže byť žilový angioma detekovaný, keď má osoba typické príznaky malformácie, a preto je rozhodnuté vykonať kompletné vyšetrenie, aby sa určila základná patológia.
V ktoromkoľvek z týchto troch prípadov je počítačová tomografia (CT) životne dôležitým nástrojom na diagnostiku venózneho angiomu. V skutočnosti bez údajov o anatómii mozgu zhromaždených týmto zariadením nie je možné anomáliu odhaliť, takže vyhodnotenie príznakov samo osebe nestačí na jej diagnostiku.
Bežná počítačová tomografia však vždy nevytvára potrebné obrázky, aby dokázala odhaliť anomálie súvisiace s venóznym angiomom, preto je často potrebné používať počítačovú tomografiu s vysokým rozlíšením.
Tieto nástroje umožňujú prípravu tenkých rezov a vylepšenia kontrastu na úrovni mozgu, ako aj rekonštrukciu počítačovej tomografickej angiografie.
Okrem počítačovej tomografie je možné na diagnostiku venózneho angiomu použiť aj iné zariadenia, ako je magnetická rezonancia (MRI), magnetická rezonancia (MRA) a konvenčný angiogram.
dôsledky
Žilová angioma je vo väčšine prípadov benígna choroba, ale v iných prípadoch môže mať na človeka negatívne následky. V tomto zmysle je hlavnou komplikáciou, ktorú môže táto vývojová žilová anomálie viesť, intrakraniálne krvácanie.
Toto krvácanie je zvyčajne spôsobené prekážkou alebo zúžením drenážneho kanála lézie, čo je skutočnosť, ktorá spôsobuje dočasné zvýšenie tlaku v žilách, ktoré odvádzajú krv.
Podobne, najškodlivejší a najnebezpečnejší prvok venózneho angiomu je úloha, ktorú môže hrať pri vytváraní iných typov vaskulárnych malformácií s klinickými príznakmi.
Konkrétne vývojová venózna abnormalita bola spojená s mozgovou kavernóznou malformáciou, ďalším typom vaskulárnej malformácie, ktorá často spôsobuje epileptické záchvaty, krvácanie alebo fokálne neurologické príznaky.
Podobne bol venózny angiom spojený aj s arteriovenóznou malformáciou, venóznou malformáciou, ktorá sa vyskytuje v dôsledku abnormálneho spojenia medzi tepnami a žilami v mozgu.
Tento stav zvyčajne predstavuje širokú symptomatológiu vrátane prejavov, ako sú: zmätenosť, zvonenie v uchu, bolesti hlavy, ťažkosti pri chôdzi, záchvaty, problémy so zrakom, závraty, svalová slabosť a znecitlivenie tela.
liečba
Všeobecne pasívny charakter venózneho angiomu vo väčšine prípadov vyžaduje konzervatívnu liečbu.
V skutočnosti väčšina prípadov tejto vaskulárnej anomálie (keď je asymptomatická) nevyžaduje žiadny druh liečby, takže po diagnostikovaní stavu je potrebné počkať na príznaky symptómov a až potom zasiahnuť.
V prípadoch, keď je potrebný zásah, sa odporúča evakuácia intraparenchymálneho hematómu, pričom žilová malformácia zostane neporušená. Je potrebné vziať do úvahy, že chirurgický zákrok pre venózne angiomy predstavuje vysoké riziko infarktu.
Rádioterapia sa nakoniec nepovažuje za indikovanú na liečbu tejto anomálie, pretože môže vyvolať trombózu malformácie a spôsobiť vážne zmeny venózneho odtoku postihnutej oblasti mozgu.
Aj keď v mnohých prípadoch je to benígne ochorenie, venózny angioma dnes nemá účinnú a bezpečnú liečbu, preto by sa chirurgickým zásahom malo vždy, keď je to možné, vyhnúť.
Referencie
- Augustyn, GT; Scott, JA; Olson, E.; Gilmor, RL; Edwards, MK: Cerebrálne žilové angiomy: MR zobrazenie. Radiology, 1985; 156: 391-395.
- Courville CB. Morfológia malých cievnych malformácií mozgu. J Neuropathol Exp Neurol. 1963; 22: 274-84.
- Gülsen S, Altinörs N, Atalay B, Benli S, Kaya Y. Rozdiely v liečbe v prípade venózneho angiomu. Turecká neurochirurgia. 2007; 17: 40–4.
- Mc Cormickc, WF; Hardman, JM; Boutler, T. R: Vaskulárne malformácie (angiomy) mozgu so zvláštnym odkazom na tie, ktoré sa vyskytujú v zadnej fosílii. J. Neurosurg., 1968; 28: 241-245.
- Saito Y, Kobayashi N. Mozgové venózne angiomy: klinické hodnotenie a možná etiológia. Rádiológia. devätnásť osemdesiat jedna; 139: 87–9.
- Valanis, A.; Wellauer, J.; Yasargil, MG: Rádiologická diagnóza cerebrálneho venózneho angiomu: cerebrálna angiografia a počítačová tomografia. Neuroradiology, 1983; 24: 193-199.
- Wolf PA, Rosman NP, New PFJ. Viaceré malé kryptické venózne angiomy mozgu napodobňujúce mozgové metastázy. Neurológia. 1967; 17: 491 - 501.